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Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive. = insuffisance rénale rapidement progressive avec des signes urinaires de glomérulonéphrite Sur le plan histologique, correspond à une GN proliférative extracapillaire ( = GN «  à croissants » ) Mécanismes immunologiques.

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Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

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Presentation Transcript

  1. Syndrome deglomérulonéphrite rapidement progressive • = insuffisance rénale rapidement progressive avec des signes urinaires de glomérulonéphrite • Sur le plan histologique, correspond à une GN proliférative extracapillaire ( = GN «  à croissants » ) • Mécanismes immunologiques

  2. Glomérulonéphrites rapidement progressives • Formes variées: • Sujet jeune, adulte, agé… • Hématurie, protéinurie, insuffisance rénale rapidement progressive • +/- HTA, oedèmes • Association à d’autres atteintes : • poumons, peau, nerfs, ORL…. • Prolifération extra-capillaire avec ou sans dépots • Auto-anticorps spécifiques dans le sang • Pronostic vital et rénal

  3. Glomérulonéphrites rapidement progressives • Médiation immunologique • 3 formes de mécanismes différents • Anti MBG : Sd de Goodpasture • ANCA : vascularites nécrosantes • Complexes immuns : LED, Purpura Rhumatoide, Cryoglobulinémie • Distinction par : • Immunofluorescence glomérulaire • Auto-anticorps sériques

  4. Glomérulonéphrites rapidement progressivesà anti-MBG • = Syndrome de Goodpasture • Sujet jeune • Rein + Poumon • Croissants extra-capillaires • IF: dépots linéaires d’IgG • Anticorps anti-MBG ( COL4A3 )

  5. PRESENTATION INITIALE

  6. PRESENTATION INITIALE • 51 hommes, 22 femmes, âge moyen 37  20 ans • Atteinte pulmonaire exclusive 8% • Atteinte rénale exclusive 24% • Atteinte rénale et pulmonaire 68% • Sévérité de l’atteinte rénale initiale +++ • -> créatininémie médiane 630 mol/L • Anémie +++ (malgré transfusion globulaire) • - Hémoglobine médiane : 8,3 g/dL • - 90% ont une hémoglobine < 11 g/dL

  7. Glomérulonéphrites rapidement progressivesà anti-MBG • = Syndrome de Goodpasture • Sujet jeune • Rein + Poumon • Croissants extra-capillaires • IF: dépots linéaires d’IgG • Anticorps anti-MBG ( COL4A3 ) • Traitement • Corticoides, immunosuppresseurs, plasmaphérèses

  8. SURVIE A UN AN Kaplan-Meier

  9. SURVIE RENALE • Sont inclus : • 7 décès • 3 transplantations Créatininémie médiane: 100 mol/L

  10. Glomérulonéphritesrapidement progressivesà ANCA = Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux • Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes • Croissants extra-capillaires • Pas de dépots en IF • ANCA

  11. Les ANCA - ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies - immunofluorescence indirecte sur polynucléaires normaux - reconnaissent des constituants des granules - antigènes = enzymes proteolytiques : Protéinase 3, (c-ANCA) Myéloperoxydase (p-ANCA) autres - ces anticorps peuvent être pathogènes - ces anticorps ne sont pas complètement spécifiques des vascularites systémiques.

  12. Glomérulonéphritesrapidement progressivesà ANCA = Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux • Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes • Croissants extra-capillaires • Pas de dépots en IF • ANCA • 4 tableaux • M. de Wegener • Polyangéite microscopique • M. de Churg et Strauss • Vascularite rénale isolée

  13. Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA Syndrome de Wegener • Rein + Poumon + ORL • PBR : GN nécrosante à croissants extra-capillaires, + réaction granulomateuse • IF: absence de dépôt • ANCA ( de type c-ANCA, anti-PR3 ) • Traitement • Corticoides • Immunodépresseurs • Plasmaphérèses si créatinine > 500 umol/L

  14. Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA Polyangéite microscopique • Rein + Poumon + Peau + Nerfs • PBR : GN nécrosante à croissants extracapillaires • IF: absence de dépôt • ANCA ( type p-ANCA, anti-MPO ) • Traitement • Corticoides • Immunodépresseurs • Plasmaphérèses si créatinine > 500 umol/L

  15. Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA Maladie de Churg et Strauss • Rein + Asthme + Nerfs • Eosinophilie et ANCA • PBR : GN nécrosante à croissants extracapillaires • IF: absence de dépot

  16. Glomérulonéphriterapidement progressive • 3. GNRP à complexes immuns • Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes • Croissants extra-capillaires • dépots granulaires abondants en IF • Ni anti-GBM, ni ANCA, autre auto-anticorps 3 tableaux principaux • LED • Purpura Rhumatoide • Cryoglobulinémie

  17. Glomérulonéphrite rapidement progressive à complexes immuns • Rein + Peau + … • PBR : GN à croissants extracapillaires • IF: présence de dépots d’ Immunoglobulines • IgG-C3-C1q ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide), IgG-IgM ( Cryoglobulinémie) • Autres anomalies immunologiques • ACAN, anti-DNA ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide ), cryoglobulines • Traitement selon le diagnostic précis

  18. Glomérulonéphriterapidement progressive = Urgence diagnostique et thérapeutique

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