Les ataxies
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LES ATAXIES. Définition. Trouble de la coordination motrice des membres, de la posture et de la marche, en l’absence de déficit moteur objectif.  Cérébelleuse  Proprioceptive  Vestibulaire. SYNDROME CEREBELLEUX. Données anatomiques. Anatomie du cervelet

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LES ATAXIES

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Presentation Transcript


Les ataxies

LES ATAXIES

DU équilibre mars 2010


D finition

Définition

  • Trouble de la coordination motrice des membres, de la posture et de la marche, en l’absence de déficit moteur objectif.

     Cérébelleuse

     Proprioceptive

     Vestibulaire

DU équilibre mars 2010


Syndrome cerebelleux

SYNDROME CEREBELLEUX

DU équilibre mars 2010


Donn es anatomiques

Données anatomiques

  • Anatomie du cervelet

    Situé dans la fosse postérieure

    Placé en dérivation du tronc cérébral

    Constitué  du vermis

     de 2 hémisphères

DU équilibre mars 2010


Donn es anatomiques1

Données anatomiques

Comprend trois parties:

archéo-cerebellum

paléo-cerebellum

néo-cerebellum

DU équilibre mars 2010


Archeo cerebellum lobe flocculo nodulaire

Archeo-cerebellum(lobe flocculo-nodulaire)

  • Afférence : noyau vestibulaire homo et contro-latéral

  • Efférences: noyau vestibulaire

    noyaux oculo-céphalogyres

  • Rôle : contrôle de l’équilibre

  • Pathologie: trouble de l’équilibre statique

DU équilibre mars 2010


Paleo cerebellum

Paleo-cerebellum

  • Afférences: faisceau spino-cérébelleux dorsal ou direct de Flechsig homolatéral

    faisceau spino-cérébelleux ventral ou croisé de Gowers contro-latéral

    sensibilité proprioceptive inconsciente du tronc et des membres

DU équilibre mars 2010


Paleo cerebellum1

Paleo-cerebellum

  • Efférences: noyau rouge contro-latéral

    olive bulbaire contro-latérale

  • Rôle : contrôle le tonus de posture du tronc et des membres

  • Pathologie: hypotonie homolatérale

DU équilibre mars 2010


N o cerebellum

Néo-cerebellum

  • Afférences: cortex moteur

  • Efférences: système pyramidal

    système extra-pyramidal

  • Rôle : coordination, régulation, harmonisation du mouvement

DU équilibre mars 2010


N o cerebellum1

Néo-cerebellum

  • Pathologie: syndrome cérébelleux cinétique  dysmétrie

     asynergie

     tremblement

     adiadocinésie

     dysarthrie

DU équilibre mars 2010


Syndrome c r belleux

Syndrome cérébelleux

  • Le cervelet ne génère pas de motricité

  • Atteinte du cervelet ou de ses voies

  • Troubles homolatéraux à la lésion

  • Les signes: hypotonie

    ataxie cérébelleuse

    troubles de l’exécution

    dysarthrie

DU équilibre mars 2010


L hypotonie

L’hypotonie

  • Augmentation de la passivité

  • ROT pendulaires

  • Manœuvre de Stewart Holmes

  • Risque de scoliose

DU équilibre mars 2010


Ataxie c r belleuse

Ataxie cérébelleuse

  • Trouble de la statique et de la marche

    station debout:  instable

     augmentation du polygone de sustentation

     danse des tendons

     possibilité de tremblement postural

DU équilibre mars 2010


Ataxie c r belleuse1

Ataxie cérébelleuse

marche:  festonnante

 pseudo-ébrieuse

 bras écartés

 demi-tour décomposé

DU équilibre mars 2010


Trouble de l ex cution des mouvements

Trouble de l’exécution des mouvements

  • Troubles dans l’espace

     dysmétrie

     asynergie

  • Troubles dans le temps

     dyschronométrie

     adiadococinésie

  • Trouble de l’écriture

  • tremblement

DU équilibre mars 2010


Dysarthrie c r belleuse

Dysarthrie cérébelleuse

  • Parole: lente, scandée, explosive

  • Dysprosodie

  • Incoordination des muscles phonatoires

DU équilibre mars 2010


Les causes

Les causes

  • Les tumeurs

  • Dégénérescence paranéoplasique

  • Origine vasculaire

  • SEP

  • Causes toxiques

  • Cause infectieuse

  • Maladie dégénérative

DU équilibre mars 2010


Ataxie proprioceptive

Ataxie proprioceptive

DU équilibre mars 2010


Donn es anatomiques2

Données anatomiques

  • Le système sensitif lemniscal est le principal acteur de la proprioception:

    sensibilité profonde par les récepteurs articulaires, FNM, Golgi

    sensibilité tactile discriminative et vibratoire par la peau et les tendons

DU équilibre mars 2010


Troubles sensitifs

Troubles sensitifs

  • Disparition du sens du mouvement, de la position

  • Astéréognosie

  • Hypopallesthésie

  • Disparition de la discrimination de 2 points

DU équilibre mars 2010


Trouble de la coordination

Trouble de la coordination

  • Epreuves doigt/nez, talon/genou: préservées yeux ouverts(+/-), perturbées yeux fermés

  • Epreuve de préhension en aveugle

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Romberg positif

  • Marche talonnante

  • Mauvaise adaptation posturale

  • Risque de chute++

  • Nécessité de regarder les pieds

DU équilibre mars 2010


Les causes1

Les causes

  • Atteinte médullaire: compression, traumas du rachis, carence vitamine B12

  • Atteinte hémisphérique: AVC, SEP, tumeurs

  • Atteinte périphérique: polyneuropathie, alcool, diabéte

DU équilibre mars 2010


Les dystonies

Les dystonies

DU équilibre mars 2010


D finition1

Définition

  • Contraction musculaire involontaire et soutenue,à l’origine de mouvements répétitifs de torsion, et/ou de postures anormales.

  • Il existe une co-contraction pathologique du couple agoniste/antagoniste alors que physiologiquement une contraction d’un agoniste entraîne une inhibition de son antagoniste

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre1

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Tous les groupes musculaires peuvent être touchés

     membres inférieurs

     tronc

     extrémité céphalique

     membres supérieurs

DU équilibre mars 2010


Les causes2

Les causes

  • Lésions des ganglions de la base

  • Médicaments

  • Maladies génétiques

  • Syndrome parkinsonien dégénératif

DU équilibre mars 2010


Accident vasculaire c r bral

Accident vasculaire cérébral

DU équilibre mars 2010


Donn es anatomiques3

Données anatomiques

  • Atteinte de la voie pyramidale:

     AVC hémorragique

    AVC ischémique

  • Atteinte frontale

     AVC bifrontal

     lacunes

AVC ischémique de L’ACM gauche

DU équilibre mars 2010


Trouble de la marche et de l quilibre

Trouble de la marche et de l’équilibre

ATTEINTE PYRAMIDALE

  • Défaut d’appui sur le membre hémiplégique

  • Marche spastique avec fauchage

     hypertonie des extenseurs

     réduction de la flexion de hanche, genou, cheville

     nécessité d’une rotation de hanche pour ramener le pied en avant sans toucher le sol

DU équilibre mars 2010


Pusher comportement

Pusher comportement

  • Lors de lésions pariéto-insulaires droites

  • Patient penché côté parétique (assis ou debout)

  • Résiste aux corrections

  • Ce n’est pas un problème moteur

  • Résultat d’une représentation erronée de la verticale

DU équilibre mars 2010


Pusher comportement1

Pusher comportement

DU équilibre mars 2010


Physiologie sens de la verticale

Physiologie: sens de la verticale

  • Principales structures du SNC participant

     hémisphère droit++

     lobe pariétal++ (sup. et post inf.)

     cortex insulaire

     jonction pariéto-temporale

DU équilibre mars 2010


Verticale subjective

Verticale subjective

  • Mesure du sens de la verticalité

    a) verticale subjective visuelle: entre -2° et +2°

    b) verticale subjective haptique: entre -5° et +5°

    c) verticale subjective posturale: entre -2° et +2°

DU équilibre mars 2010


Evaluation

Evaluation

  • 3 items dans 2 positions

  • Le patient est considéré comme « pusher » si le score de chaque item est au moins de 1

  • Evaluation de Karnath cité par Pérennou

DU équilibre mars 2010


Les ataxies

……………

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……………

……………

……………

Items

Assis

Debout

Syndrome postural :

Score 1 : Sévère inclinaison avec chute contralésionnelle :

Score 0, 75 : Sévère inclinaison contralésionnelle sans chute :

Score 0,25 : Légère inclinaison contralésionnelle sans chute :

Total (assis + debout) :

Extension de la surface d’appui (membre supérieur ou inférieur) :

Score 1 : Nécessaire dés le repos : …………………………

Score 0,5 : Nécessaire si changement de position : ………

Score 0 : Pas nécessaire : …………………………………

Total (assis + debout) : ………………………

Résistance (aux corrections passives ramenant vers la verticale)

Score 0 : Pas de résistance : ………………………………

Score 1 : Résistance : ………………………………………

Total (assis + debout) : …………………………

DU équilibre mars 2010

……………

……………

……………

……………

……………

……………

……………

……………

……………

……………


Trouble de la marche et de l quilibre1

Trouble de la marche et de l’équilibre

ATTEINTE BIFRONTALE

  • Marche à petits pas

  • Trouble de l’initiation du pas

  • Instabilité posturale

DU équilibre mars 2010


Syndromes parkinsoniens

Syndromes parkinsoniens

DU équilibre mars 2010


Donn es anatomiques4

Données anatomiques

  • Atteinte des noyaux gris centraux

  • Dégénérescence des neurones dopaminergiques du locus niger

DU équilibre mars 2010


Maladie de parkinson

Maladie de parkinson

Stade précoce

Lune de miel

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre2

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Akinésie= rareté et lenteur des mouvements

     marche à petits pas, lente

     frottement des pieds

     demi-tour décomposé

     perte du ballant des bras

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre3

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Hypertonie=rigidité,prédomine sur les fléchisseurs

     tronc penché en avant

     bras en légère flexion

  • Tremblement

     apparition facilitée par la marche

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre4

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Troubles axiaux

     modification de la statique rachidienne

     trouble de l’équilibration

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre5

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Peu ou pas de chute

  • Signes sont dopa-sensibles= réversibilité après prise du traitement

DU équilibre mars 2010


Maladie de parkinson1

Maladie de parkinson

Stade avancé

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre6

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Persistance des signes précédents

    +

  • Freezing: arrêt brutal de la marche

  • Festination: emballement brutal et transitoire de la marche avec succesion rapide de pas d’amplitude variable pouvant entraîner la chute

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre7

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Instabilité posturale: tendance à la chute en arrière en position debout

     perte des réflexes de posture

     perturbation du passage assis debout

     chute d’un bloc spontanée ou après une poussée

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre8

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • Recherche d’une instabilité posturale

DU équilibre mars 2010


Troubles de la marche et de l quilibre9

Troubles de la marche et de l’équilibre

  • L’association à ce stade de troubles cognitifs, d’une hypotension orthostatique majorent le risque de troubles de l’équilibre et de chutes

DU équilibre mars 2010


Syndrome parkinsonien atypique

Syndrome parkinsonien atypique

DU équilibre mars 2010


Atrophie multisyst matis e msa

Atrophie multisystématisée (MSA)

  • Syndrome parkinsonien axial non tremblant

  • Dysautomie: hypotension orthostatique

    troubles vésico-sphinctériens

  • Syndrome pyramidal

  • Syndrome cérébelleux

DU équilibre mars 2010


Paralysie supranucl aire progressive psp

Paralysie supranucléaire progressive(PSP)

  • Syndrome parkinsonien axial non tremblant

  • Attitude du tronc en extension

  • Chutes fréquentes et précoce par instabilité du tronc

  • Perte de la verticalité du regard

DU équilibre mars 2010


Conclusion

Conclusion

  • Il existe beaucoup d’autres maladies associant les syndromes pré-cités et donnant des troubles de l’équilibre complexes

     tumeurs de la fosse postérieure

     maladies dégénératives (maladie de freidreich)…..

DU équilibre mars 2010


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