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Kollagenosen/Vaskulitiden

Kollagenosen/Vaskulitiden. PD Dr. P. Oelzner. Systemischer Lupus erythematodes (SLE ) als potenziell vital bedrohliche Multiorganerkrankung. Glomerulonephritis 35%. ZNS-Beteiligung 30% Psychose, Epilesie Hirnorganisches Psychosyndrom. Polyserositis 35% Pleuritis, Perikarditis. SLE.

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Kollagenosen/Vaskulitiden

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Presentation Transcript

  1. Kollagenosen/Vaskulitiden PD Dr. P. Oelzner

  2. Systemischer Lupus erythematodes (SLE ) als potenziell vital bedrohliche Multiorganerkrankung Glomerulonephritis 35% ZNS-Beteiligung 30% Psychose, Epilesie Hirnorganisches Psychosyndrom Polyserositis 35% Pleuritis, Perikarditis SLE Arthritis/Arthralgie 90% Haut bzw. Schleimhaut - erscheinungen 40% Schmetterlingserythem Photosensitivität discoider Lupus Schleimhautulcerationen Zytopenien Immunologische Phänomene ANF 100% dsDNS-AK ca. 70% P. Oelzner 2008

  3. Auto-AK mit hoher Spezifität dsDNA, Sm Systemischer Lupus erythematodes Anti-Topoisomerase Systemische Sklerose (Scl-70) Zentromer-AK CREST-Syndrom Jo-1 Anti-Synthetase-Syndrom cANCA gegen PR3 Wegenersche Granulomatose P. Oelzner 2008

  4. Auto-AK als Aktivitätsparameter dsDNA SLE cANCA gegen PR3 M. Wegener Abfall bei Remission Anstieg bereits vor klinisch faßbarem Rezidiv nicht jeder Anstieg von Rezidiv gefolgt Intensivierung der Immunsupression allein auf Basis der Auto-AK nicht gerechtfertigt engmaschige Kontrollen P. Oelzner 2008

  5. Therapeutische Optionen bei Lupusnephritis Low dose Cyc - Puls 3 Monate alternativ MMF ?? (500 mg alle 2 Wochen) ca. 80% Remission 20% keine Remission Remissionserhaltung additiv Immunabsorption mit Azathioprin bis 1 J. Plasmapherese nach Remission Rituximab Methylprednisolon-Puls (Stammzelltransplantation) alternativ MMF alternativ MMF P. Oelzner 2008

  6. Antiphospholipid-Syndrom (Meist rezidivierende) arterielle und/oder venöse Thromboembolien sowie Aborte in Kombination mit wiederholt nachweisbaren Phospholipid-AK (Cardiolipin-AK, ß2-Glykoprotein-AK, Lupus-Antikoagulanz) Entscheidend: daran denken !!! – Antikoagulation ! P. Oelzner 2008

  7. Lungenfibrose 60% Lungenfunktion einschließlich Diffusion HR-CT Perimyokardfibrose 20% Herzinsuffizienz Arrhythmien Echo Raynaud- Syndrom 90% Systemische Sklerose Organmanifestationen Diagnostik Renale Beteiligung bis 20% maligne Hypertonie Pulmonale Hypertonie v.a. bei CREST-Syndrom Echo, Pulmonalis- druckmessung Intestinale Beteiligung Malassimilation Pseudoobstruktion Oesophagus- motilitätsstörungen 90% Refluxoesophagitis 30% P. Oelzner 2008

  8. Aktive Lungenfibrose Cyclophosphamid-Puls oder oral + Prednisolon Perimyokardfibrose Herzinsuffizienz-Therapie Raynaud- Syndrom Prostaglandin- analoga i.v. Ca-Antagonisten (AT-1-Rezeptor Antagonisten ?, Bosentan) Systemische Sklerose Therapeutische Optionen Renale Beteiligung maligne Hypertonie ACE-Hemmer Pulmonale Hypertonie Bosentan Protaglandin- analoga Refluxoesophagitis Protonenpumpenhemmer P. Oelzner 2008

  9. UnklareMultiorganerkrankung Pulmorenales Syndrom Polyneuro- pathie Systemische Vaskulitis Diagnostische Hinweise RPGN „Kopf- klinik“ Cutane Vaskulitis B-Symptomatik Tumorsuche ohne Ergebnis P. Oelzner 2008

  10. Klinische Relevanz von Auto-AK bei Systemischen Vaskulitiden Wichtige diagnostische „Marker“ bei Systemischen Vaskulitiden cANCA gegen Proteinase 3 (PR3) Wegenersche Granulomatose pANCA gegen Myeloperoxidase (MPO) Mikroskopische Polyangiitis Eosinophilie, Pollinosis, Churg-Strauss- Asthma bronchiale, teilweise ANCA Syndrom Kryoglobuline, Hepatitis C Kryoglobulin-Vaskulitis Hepatitis B, selten ANCA Panarteriitis nodosa P. Oelzner 2008

  11. Therapie der Vaskulitiden - Zusammenfassung ANCA-assozierte Vaskulitiden im Generalisations-Stadium Klassische Panarteriitis nodosa, Kryoglobulinämische Vaskulitis Cyclophosphamid + Prednisolon Rapid-progressive GN bei WG, mPA Kryoglobulinämische Vaskulitis + Plasmapherese Riesenzellarteriitis, Takayasu-Syndrom meist Prednisolon-Monotherapie, evtl. + MTX Methylprednisolon-Puls bei Erblindungsgefahr !! P. Oelzner 2008

  12. Stadien- und Aktivitätsadaptierte Therapie der Wegenerschen Granulomatose - Remissionsinduktion Schwer generalisiert, organ-/lebensbedrohend Cyclophosphamid-Puls oder oral 2 - 3 mg/kg + Mesna 3 - 6 - (12) Monate + Prednisolon initial 1 mg/kg, rasche Reduktion mit rapid -progressiver GN Plasmapherese Refraktär Additiv TNF-Blocker Rituximab Immunglobuline Azathioprin-Bolustherapie P. Oelzner 2008

  13. Remissionserhaltung bei Wegenerscher Granulomatose Komplette/partielle Remission mit Nierenfunktionsstörung Azathioprin 2 mg/kg/d Leflunomid 20 -30 mg/d Mycophenolat mofetil 2g/d ohne Nierenfunktionsstörung MTX 0,3 mg/kg/Woche i.v. (+ Folsäure am Folgetag) bei isolierter HNO-Manifestation Cotrimoxazol 2 x 960 mg/d Evtl. + 5 – 7,5 mg Prednisolon P. Oelzner 2008

  14. Weitere Aspekte bei der Betreuung von Patienten mit rheumatischen Systemerkrankungen • Hohe Erkrankungs-assoziierte und Therapie-bedingte Komorbidität Infektionen Kardiovaskuläres Risiko Steroidosteoporose P. Oelzner 2008

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