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EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 29-10-2009

EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 29-10-2009. 1. O QUE É EPILEPSIA? COMO SE MANIFESTA? COMO SE DIAGNOSTICA? COMO SE TRATA?. 2. O QUE É EPILEPSIA?. EPILEPSIA = alteração CEREBRAL

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EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 29-10-2009

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Presentation Transcript

  1. EPILEPSIA • Consulta de Epilepsia / UMES • Serviço de Neurologia dos HUC • Conceição Bento • 29-10-2009

  2. 1 • O QUE É EPILEPSIA? • COMO SE MANIFESTA? • COMO SE DIAGNOSTICA? • COMO SE TRATA? 2

  3. O QUE É EPILEPSIA?

  4. EPILEPSIA = alteração CEREBRAL em que existe actividade eléctrica anormal, síncrona e excessiva de uma população de neurónios corticais; que se manifesta em episódios clínicos transitórios; recorrentes, não provocados por uma alteração aguda, sistémica ou neurológica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.

  5. CRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica transitória, síncrona,anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentesnão provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda; é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.

  6. CRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica síncrona,anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais Hiperexcitabilidade e Hipersincronia Alteração da estabilidade de redes neuronais

  7. Hiperexcitabilidade e Hipersincronia SINCRONIZAÇÃO RÁPIDA DE UM GRUPO NEURÓNIOS Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

  8. Hiperexcitabilidade eHipersincronia EXCITAÇÃO INIBIÇÃO NORMAL INIBIÇÃO EXCITAÇÃO HIPEREXCITABILIDADE Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society Modificado de White, 2001

  9. HIPEREXCITABILIDADE(genética ou adquirida) • NEURÓNIO • MEMBRANA CELULAR • Tipo, número e distribuição dos canais iónicos • Alteração nos canais iónicos dependentes de voltagem • Alteração dos receptores de membrana • PROCESSOS INTRACELULARES (síntese proteínas, RNAm, ...) • ASPECTOS ESTRUTURAIS • CONEXÕES INTER-NEURÓNIOS • SINAPSES QUÍMICAS • Neurotransmissores / Receptores neurotransmissores • EPSPs e IPSPs • “Arquitectura” da sinapse • REDES E CIRCUITOS NEURONAIS • “sprouting” de axónios excitatórios • Perda de neurónios inibitórios • MEIO EXTRACELULAR • Alteração nas concentrações iónicas • Alteração no espaço extracelular • Células da glia • ALTERAÇÕES SISTÉMICAS NTS:NTS/NMDS: GlutamatoDopamina Aspartato Noradrenal Ach Serotonina GABAAdenosina Glicina Pept e Prot Taurina H esteróides

  10. Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  11. Epileptic neurones exhibits abnormal activity characterized by burst firing with intervening prolonged periods of excitability (spontaneously or in response to afferent stimulation). The paroxysmal depolarization shift (PDS) is an abnormally large prolonged depolarizing post-synaptic potential, which can cause the burst firing of neurones and capable of subsequently exciting other neurones to adopt a similarly abnormal synchronized pattern of firing. Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  12. Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

  13. EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentesnão provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda; é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes. EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitável.

  14. EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitável. Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

  15. EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitável. Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

  16. E. IDIOPÁTICA: sem qualquer lesão cerebral associada, nem outro sinal ou sintoma neurológico; geneticamente determinada (geralmente existe uma predisposição genética complexa ou raramente a herança de um só gene); geralmente idade dependente. E. SINTOMÁTICA: causada por uma ou mais lesões cerebrais identificáveis (inclui causas genéticas) E. CRIPTOGÉNICA: epilepsia sintomática em que não é possível identificar a etiologia.

  17. Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  18. Etiologia – Epilepsias Sintomáticas: • Anomalias do desenvolvimento cortical • Esclerose do hipocampo • Doenças neurocutâneas • Canalopatias • Cromossomopatias • Anóxia peri-natal • Lesões infecciosas • Lesões traumáticas • Lesões vasculares • Lesões tumorais • Lesões inflamatórias • . . . Alterações estruturais adquiridas Malformações cerebrais congénitas Alterações “metabólicas” INICIO pode ser ounão idade dependente CLÍNICA idade dependente PROGNÓSTICO não idade dependente

  19. Esclerose mesial temporal Glioma Displasia cortical

  20. Angioma cavernoso Enfarte

  21. COMO SE MANIFESTA?

  22. ILAE 2001

  23. Noachtar S. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

  24. ILAE 2001

  25. CRISES EPILÉPTICAS: Generalizadas Parciais Não classificadas COM PERDA DE CONSCIÊNCIA SEM PERDA DE CONSCIÊNCIA • GLOSSÁRIO da terminologia descritiva para a semiologia ictal • (...) • TERMOS GERAIS • (...) • “6.0. GENERALIZADA (sin. bilateral) – Uma crise cuja semiologia inicial indica (ou é consistente com) o envolvimento global de ambos os hemisférioscerebrais” ILAE 2001

  26. Parciais Generalizadas The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

  27. ILAE 1981

  28. ILAE 1981

  29. AUSÊNCIAS CONSCIÊNCIAvigíliaresponsividadememória • TÍPICAS • SIMPLES • COMPLEXAS • ATÍPICAS CRISES DIALÉPTICAS CRISES HIPOMOTORAS

  30. The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

  31. MIOCLÓNICAS “sudden, brief, shock-like contractions” Duração < 100 mseg c. tónicas - segundos a minutos espasmos - ± 1 segundo c. clónicas – repetição ± 2 a 3 c / seg Mioclonias negativas Interrupção do tónus < 500 mseg ILAE 2001

  32. Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  33. CRISES TCG Primariamente Generalizadas Secundariamente Generalizadas Raras antes dos 3 anos Não existem antes dos 6 meses Sub-grupos CTCG MCG TCG MTCG ATCG Fase Pré-Tónico-Clónica: movimento versivo da cabeça e olhos e vocalizações

  34. CRISE TÓNIC-CLÓNICO- -GENERALIZADA (TCG) Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  35. SEQUÊNCIAS NAS CRISES GENERALIZADAS Mioclonia crise TCG Ausência crise TCG Ausência mioclónica crise TCG Ausência mioclonia crise TCG

  36. CRISES CLÓNICAS “Repeated, short contractions of various muscle groups usually characterized by jerking or twitching movements recurring at a regular interval between 0.2 and 5 times per second.” Como crises generalizadas isoladas nos adultos são raras. Frequentes como parte das crises TCG ou CTCG. Podem ocorrer nas Epilepsias Mioclónicas Progressivas

  37. CRISES TÓNICAS ILAE 2001: Tónico - Aumento sustentado da contracção muscular com duração de poucos segundos ou minutos Parciais/ generalizadas Axial/ membros Na evolução das crises TCG Tónicas Generalizadas: envolvem os músculos axiais e dos membros de forma simétrica e síncrona

  38. CRISES ATÓNICAS ILAE 2001: “Perda ou diminuição súbita do tónus muscular sem aparente evento mioclónico ou tónico precedente, durante 1 ou 2 segundos ou mais, envolvendo a musculatura da cabeça, do tronco, da mandíbula ou dos membros” A zona sintomatogénica cortical não está claramente definida; é possível que este fenómeno seja mediado pela formação reticular bulbar (gigantocellular nucleus) que se projecta inferior e bilateralmente no feixe lateral reticuloespinhal inibindo o tónus proximal antigravitacional

  39. Parciais - crises parciais simples - crises parciais complexas - crises secundariamente generalizadas

  40. CRISE PARCIAL SIMPLES The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

  41. The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

  42. PARCIAL SIMPLES => TCG The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

  43. PARCIAL SIMPLES => PARCIAL COMPLEXA => TCG Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

  44. ILAE 2001

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