溶血性贫血

溶血性贫血

一、溶血的基本概念： 1、溶血性贫血：溶血存在，超过骨髓的代偿能力时出现贫血症状（正常骨髓有6-8倍的代偿能力），就称为溶贫。 2、溶血性疾病：以溶血为主要临床表现的一类疾病，就称为溶血性疾病。

二、溶血的病因及分类： （一）按有否遗传因素作用分类： 1、遗传性溶血性贫血： 2、获得性溶血性贫血：

（二）按发病机制分类及病因： • 1、红细胞内在缺陷所致的溶血 • ①红细胞膜的结构与功能缺陷 • ② 红细胞膜上的酶的功能异常：G-6PD、CPK（丙酶酸激2酶缺乏症）③血红蛋白异常所致的溶血

2、获得性溶血性贫血 • ②红细胞膜上的酶的功能异常 • ③血红蛋白异常所致的溶血： • 3、红细胞外在因素引起的溶血 • ①物理因素。 • ②化学因素

三、病理、生理 • 血管外溶血 • 珠蛋白(利用) Fe(利用) • RBC肝、脾、骨髓 Hb原卟啉胆红素 • 黄疸尿胆原 • 结合胆红素胆小肠分解粪胆原血肝 • 血管内溶血 • 珠蛋白 • RBC 肾血红蛋白尿 • Hb • 肾小管上皮细胞、近曲小管分解、含铁血黄素尿 • (ROUS)试验阳性

（二）异常红细胞破坏的场所： 1、血管内溶血：特点：①急性溶血多为血管内溶血　　　②常为获得性溶血，但G-6PD除外　　　③常伴有血红蛋白尿

2、血管外溶血： ①常为慢性溶血 ②多为先天性溶血（常有遗传因素及家族史） ③脾脏明显肿大，多无血红蛋白尿。 3、原位溶血 RBC在骨髓释放入血之前被破坏，又称为无效红细胞生成。

四、溶血的临床表现 • 1、慢性溶血：①贫血的症状 • 　　　　　　 ②黄胆 • 　　　　　　 ③脾脏明显肿大 • 2、急性溶血：①进行性贫血症状 • 　　 ②明显的全身中毒症状（寒颤、高热、腰痛及 • 　　　　　明显的恶心、呕吐） • 　　　　　　③血红蛋白尿及黄疸

五、诊断 • 1、确定贫血：Hb、RBC、PCV下降 • 2、确定溶血：(1)RBC破坏增加：RBC寿命、Hb血症、Hb尿、含铁血黄素尿，结合珠蛋白下降/消失，溶血性黄疸，尿粪胆原增加。(2)RBC代偿性增生：RC增加，外周血有核RBC，M幼红细胞增生。

3、确定溶血部位 4、确定病因试验(定性)： (1)cocmb’s——自免溶贫，直接查血清中游离的抗体、补体，间接查RBC膜上抗体、补体。 (2)Ham’s —— PNH (3)白红蛋白电泳——血红蛋白病 (4)高铁血红蛋白还原试验——G-6PD缺乏 (5)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病六、鉴别诊断

七、治疗 八、溶血性贫血的并发症 (1)肝功能损害及胆石症； (2)急性肾功能不全。

溶血性贫血

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