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H O S P I T A L. Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N. MIASTENIA GRAVIS : ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD?. SAN MARTIN DE LA PLATA.

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Presentation Transcript

  1. H O S P I T A L Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N. MIASTENIA GRAVIS: ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD? SAN MARTIN DE LA PLATA Servicio de Neurología Hospital Interzonal General de Agudos San MartínLa Plata, Provincia de Buenos Aires

  2. La miastenia gravis(MG) es una patología autoinmune potencialmente seria pero tratable, caracterizada por la presencia de debilidad fluctuante de los músculos voluntarios¹. • La enfermedad se desencadena por el ataque de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) localizados en la membrana del músculo a nivel de la unión neuromuscular. • Dicho ataque determina una reducción del número de receptores junto con alteraciones a nivel del espacio sináptico y, consecuentemente, un deterioro en la transmisión neuromuscular. • Clínicamente los pacientes presentan debilidad fluctuante y fatiga muscular que empeora con la actividad sostenida y mejora durante el reposo⁴. Introducción

  3. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y se apoya en el resultado de la búsqueda de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (ACRA), estudios neurofisiológicos y respuesta farmacológica². • El curso de la enfermedad está signado por la presencia de agudizaciones y remisiones. La crisis miasténica(CM) es la complicación más severa de la MG; se caracteriza por una debilidad que provoca un episodio agudo de insuficiencia respiratoria que conduce a la institución de intubación y ventilación mecánica. • El tratamiento actual ha cambiado el pronóstico que es raro que sea fatal en la actualidad⁵. Introducción

  4. Describir las características clínicas de pacientes con MG. • Determinar la frecuencia de evolución desfavorable (exacerbaciones/crisis miasténica y muerte secundarias a las mismas). • Identificar variables predictivas de evolución desfavorable como edad de inicio, sexo, forma clínica (según clasificación de Osserman), enfermedades asociadas, anticuerpo contra el receptor de acetilcolinay patología tímica. Objetivos

  5. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. • Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. • Los pacientes se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012. Material y métodos

  6. Para la clasificación de MG se utilizó la clasificación clínica de Osserman: • Tipo I(Ocular): afectación exclusivamente ocular. • Tipo IIa(Generalizada leve): Comienzo lento. Afectación generalizada leve, sin alteración respiratoria. • Tipo IIb(Generalizada moderada-grave):Comienzo gradual. Alteración generalizada moderada-grave con alteración de la musculatura bulbar. Sin afectación respiratoria. • Tipo III (Aguda fulminante): Debilidad general aguda o subaguda. Afectación de la musculatura bulbar o respiratoria en menos de 6 meses. Pronóstico grave. • Tipo IV (Grave tardía): Afectación generalizada grave tras años en fase I o II. • Para evaluar el curso clínico de la enfermedad utilizamos las siguientes categorías: • Buena evolución • Con síntomas que requirieron tratamiento ambulatorio. • Sin crisis miasténica ni exacerbaciones. • Remisión de la enfermedad. • Mala evolución • Agudizaciones severas de la enfermedad. • Crisis miasténica. • Muerte por la enfermedad. Material y métodos

  7. Criterios de inclusión: • Pacientes mayores de 15 años, con diagnóstico clínico de MG que se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012. Criterios de exclusión: • Muerte por causa diferente a crisis/reagudización de MG. • Internaciones por causas distintas a enfermedad de base en estudio. Criterios de inclusión- exclusión

  8. EDAD PROMEDIO: 44±20 MEDIANA: 43 [29-61] 60% 40% Resultados RELACIÓN: 1,5/1

  9. 55% 23% 21% Distribución clínica (Según Osserman) 1%

  10. Pruebas electrofisiológicas

  11. Anticuerpo contra el receptor de Acetilcolina

  12. 54% 30% 17% 16% T.A.C de tórax 8% 5%

  13. 48% Comorbilidades

  14. n=67 n=26 Enfermedad autoinmune? Enfermedad tiroidea 73%

  15. Evolución… 6 fallecieron (17,6%)

  16. 61% 39% Evolución según sexo Mala evolución FEM (vs. MASC): 65% p= 0,69

  17. 15 accedieron a la Cx: 10…BUENA EVOLUCIÓN 04…MALA EVOLUCIÓN 01…SE PERDIÓ 54% 17% 16% T.A.C de tórax 8% 5%

  18. 79% 12% 6% 3% Mala evolución según Osserman La forma clínica de inicio IIbse asocia significativamente con mala evolución. Fisher’sexact= 0,001 (valor de p)

  19. Las crisis y reagudizaciones en MG son frecuentes, observándose en el 39%de los pacientes, y se asocian con la forma clínica de inicio IIb. • Sería de gran utilidad identificar otros parámetros que nos permitan predecir la severidad de la enfermedad. Conclusiones

  20. La miastenia gravis nos plantea diariamente el desafío de planear a cada paciente un tratamiento individualizado. Comentario

  21. Barohn, R.J. Treatment and Clinical Research in Myasthenia Gravis How Far Have We Come? Ann. N.Y. Acad. Sci. (2008)1132: 225–232. • Cruz Rodríguez, J; Jiménez-López; M; Hidalgo Mesa,C. Miastenia Grave. Reporte de cuatro casos. Rev. Habanera de Ciencias Médicas 2010; 9(3): 336-341. • García Plascencia, J.A.; Salazar-Zúñiga, A. Plasmaféresis en pacientes con enfermedad neuroinmunológica: revisión retrospectiva de 36 casos Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. (2005)38(3): Jul.-Sep: 93-106. • García-Zenón, T.; Villalobos-Silva, J.A.; Rodríguez Hinojosa, H. Miastenia gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med. Int. Mex. (2011); 27(3): 299-309 • Grau Junyent, J.M.; IelaSendra; M.I. enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. Farreras Valenti, P. Medicina Interna. 14°ed. Madrid: Harcourt; 2000; 1786-1790. • Hughes, B.W.; Kusner, LL.; Kaminski, H.J. Molecular architecture of the neuromuscular junction. MuscleNerve (2006)33: 445-61. • Keesey, J.C. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve (2004)29: 484-505. • Meriggioli, M.N; Sanders, D.B. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity Lancet Neurol (2009)8: 475–90. • Rodríguez Acosta, R; Dorta Rodríguez, E; Villalonga Moras, Y; Herrera Lorenzo, O. Miastenia Grave. A propósito de 50 pacientes. Archivo Médico de Camagüey, Cuba 2004; 8(1): 1025-0255. • Romi, F.; Gilhus, N.E.; Aarli, J.A. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic advances. ActaNeurol Scand (2005)111: 134–141. • Ropper, A.H; Brawn, R.H. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor. 8° Edición. Miastenia Grave y trastornossimilares de la unión neuromuscular. (2007) 1250-1264 • Spillane, J; Beeson, D.; Kullmann, D.M. Neuromuscular junction. J NeurolNeurosurg Psychiatry (2010) 81: 850-857 originally published online. • Tapias-Vargas, L; Tapias_Vargas; L.F; Tapias, L. Miastenia gravis y el timo: pasado, presente y futuro. Rev. ColombCirc 2008;24(4): 269-282. Bibliografía

  22. Gracias por su atención…

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