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Sessão de Anatomia Clínica: CARDIOMEGALIA FETAL Unidade de Neonatologia do HRAS Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS). Apresentação: Marília Bahia (R3 Neonatologia), Kate Lívia Alves Lima (Acadêmica do 6º Ano da da ESCS),
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Sessão de Anatomia Clínica: CARDIOMEGALIA FETAL Unidade de Neonatologia do HRASHospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Apresentação: Marília Bahia (R3 Neonatologia), Kate Lívia Alves Lima (Acadêmica do 6º Ano da da ESCS), Coordenação:Sueli R. Falcão (Cardiologista Pediátrica), Paulo R. Margotto, Melissa Iole da Cás Vita (Patologista) www.paulomargotto.com.br Brasília, 02 de novembro de 2012
Admissão NOME: F° DE BRUNA JUSSARA SOARES SILVA # DATA DO PARTO: 15 /08/ 12 às 10:22 # TIPO DE PARTO / INDICAÇÃO: CESARIANA DEVIDO TRABALHO DE PARTO + CARDIOMEGALIA FETAL (ATRIOMEGALIA) IMPORTANTE. BOLSA ROTA NO ATO, LÍQUIDO AMINIOTICO CLARO; # SEXO DO RN : FEMININO # APGAR NO 1° MIN------------------: 06 # APGAR NO 5° MIN------------------: 08 # CORDÃO UMBILICAL----------------: DUAS ART + UMA VEIA # CAPURRO (SEM + DIAS)-----------: 40 SEMANAS
# N° DE CONSULTAS / PRÉ-NATAL----: 07# INTERC. E MEDICAM. / GESTAÇÃO-: ITU 3° TRATADA COM CEFALEXINA #G1P0Ao # VACINA DT-------------------------------: SIM# VACINA HEPATITE B ------------------: SIM# VACINA INFLUENZAE------------------: SEM RELATO # SOROL. HIV (TRIMESTRE)------------: NEG# SOROL. VDRL (TRIMESTRE)----------: NEG # SOROL. HEP B (TRIMESTRE)---------: POS PRIM TRIM : ANTI HBC: (+) HBSAG: (+)# SOROL. HEP C (TRIMESTRE)---------: NEG # SOROL. TOXOP (TRIMESTRE)--------: NEG/ NÃO IMUNE# SOROL. RUBÉOLA (TRIMESTRE)-----: NEG/ IMUNE# SOROL. CMV (TRIMESTRE)-----------: NEG/IMUNE
Admissão RN NASCEU EM CONDIÇÕES REGULARES, ASPIRADO VIAS AEREAS E REANIMADO COM OXIGÊNIO À 5L/MIN. # EXAME FÍSICO SUMÁRIO:POSTURA POUCO ATIVA E POUCO REATIVA AO MANUSEIO; COM CIANOSE GENERALIZADA, SEM ICTERICIA OU EDEMAS; SEM MALFORMAÇÕES APARENTES AR: MVF SEM RA, TAQUIPNEIA; ACV: RCR, COM SOPRO SISTOLICO RUDE TODO PRECORDIO,FC: 160 BPM; ABD: RHA DIMINUIDO HEPATOMEGALIA EXTREMIDADES: PULSOS FEMURAIS NÃO PALPÁVEIS , TEMPO DE ENCHIMENTO >3S;
Admissão DADOS DO RN: # PESO (g) ------: 2.620 # ESTATURA (cm) -------: 48 # PERÍMETRO CEFÁLICO (cm)----------: 32,5 # CLASSIFICAÇÃO DO RN---------: TERMO PIG #HIPÓTESE DIAGNÓSTICA-----------------: CARDIOPATIA CONGÊNITA + SINAIS DE ICC.
Admissão CONDUTA: ENCAMINHADO À UTIN/ ROTINA DE SALA DE PARTO E IMUNOGLOBULINA ANTI-HEPATITEB. FOI ADMITIDO NA UTIN ÁS 11:40 DO DIA 15/08/12, CIANOSE GENERALIZADA, FOI INTUBADO E E REALIZADO CATETERISMO DE VEIA UMBILICAL. PRESCRITO FENTANIL ,Prostaglandiona E1 (PROSTINR) E DOBUTAMINA(7.5) . EVOLUIU COM MELHORA DA CIANOSE E PRADRÃO RESPIRATÓRIO. #SATURAÇÃO PRÉ-DUCTAL: 73/PÓS DUCTAL:65 RAIOX DE TORÁX: MOSTROU AUMENTO DA ÁREAS CARDÍACAS ( CÂMARA D) E CATETER PROJEÇÃO HEPÁTICA. COM 5 HORAS DE VIDA SEGUIA GRAVE EM VM, COM PULSOS FINOS SENDO INICIADO ADRENALINA(0.3) E REALIZADO ECOCARDIOGRAMA:
UTIN RN EVOLUIU COM MELHORA DA PERFUSÃO /PAM:45. Gasometria venosa: pH 7,267]PaCO2 50PaO2 36,4Hb 13,8SO2 66,7%K+ 3,5Na + 138Ca++ 2,14Cl- 111Glicose 148Lactado 3,7Bil 1,6BE - 3,8HCO3 19,9 COM 08 HORAS DE VIDA FEITO DISSECÇÃO DE VJD
UTIN COM 11 HORAS DE VIDA SEGUIA EM VM: 26.5/ 5.5/ FIO2:100%/ FR:60. EM USO DE FENTANIL/Prostaglandina E-1 (ALPROSDATILR)/ DOBUTAMINA/ ADRENALINA E INICIADO MIDAZOLAM. MANTENDO SATURAÇÃO DE 83% COM PULSOS CHEIOS. COM 16 HORAS DE VIDA RN SATURANDO 40%, BRIGANDO COM VENTILADOR, FEITO PUSH DE MIDAZOLAM. EVOLUIU COM PIORA PROGRESSIVA CONSTATADO ÓBITO ÀS 9:40 DO DIA 17/08.( COM 21 HORAS DE VIDA)
QUAL PROVÁVEL DIAGNÓSTICO? Discussão Clínica
Cardiopatia congênita Kate Lívia Alves Lima – Interna ESCS
Lista de problemas • RN parto cesáreo a termo (40 sem): TP + CARDIOMEGALIA FETAL IMPORTANTE. • Peso: 2620g - RN termo PIG. Apgar : 06/08. • Mãe Hep B e ITU 3º tri - Cefalexina • Ao exame inicial: REG, reanimado com O2, pouco ativo e reativo. • CIANOSE generalizada • TAQUIPNÉIA • SOPRO SISTÓLICO RUDE • HEPATOMEGALIA • ÓBITO com 21 horas de vida.
Exames complementares • Radiografia de tórax: mostrou aumento de área cardíaca (câmara direita). • ECG: não realizado • Ecocardiograma: VEJA NO FINAL
Suspeita clínica • Sopro cardíaco • Cianose • Taquipnéia • Arritmia cardíaca • Cardiomegalia
Sopro cardíaco • Achado freqüente • Inocente ou patológico? • Patológico: Baseada em 3 dados: • Sopros rudes, maioria dos casos • Quase sempre sistólicos • Usualmente localizados • Causas mais freqüentes: lesões valvulares (EP e EAo), CIV, PCA.
Cianose • RN cianótico sem melhora rápida com uso de oxigênio – suspeitar de cardiopatia • Transposição de Grandes vasos • Tetralogia de Fallot • Atresia de valva pulmonar • Atresia de valva tricúspide • Diag. Diferencial - hipertensão pulmonar transitória
Taquipnéia • Afastar taquipnéia transitória • Pode ser parte de um quadro de ICC
Causas cardíacas de taquipnéia • Coarctação da Aorta • Persistência do Canal arterial no prematuro • Estenose valva aórtica grave • Sd. Hipoplásica do coração esquerdo • Tronco arterial comum • Drenagem venosa anômala total de veias pulmonares • Atresia tricúspide e Ventrículo único sem estenose pulmonar
Cardiomegalia fetal • Atresia pulmonar com CIV • Fechamento intraútero do canal arterial • Atresia de tricúspide • Anomalia de Ebstein • Displasia de válvula tricúspide
Fechamento intrauterino do Canal Arterial • A permanência do canal arterial durante a gestação depende do balanço entre a oxigenação fetal e o metabolismo das proataglandinas. • Deve-se pensar sempre: na dilatação de câmaras direitas e regurgitação tricúspide no ECO fetal.
Fisiopatologia • A constricção intrautero do canal arterial - o fluxo do VD é totalmente direcionado para a circulação pulmonar de alta resistência, com consequente sobrecarga ventricular resultando em regurgitação da valva tricúspide, dilatação das câmaras direitas, disfunção de VD, descompensação cardíaca, hidropsia e nos casos mais graves, óbito intrautero.
Na maioria dos casos não há associação com má formação estrutural cardíaca. • Pode ser espontâneo. • Principal causa é o uso de Indometacina após a 27ª semana gestacional. • Inibidores da síntese de prostaglandinas, uso de AINES, corticóide, acido retinóico. • Alimentos ricos em polifenóis ou flavanóides (chá verde, chocolate amargo, vinho tinto, azeite de oliva).
Atresia Pulmonar com CIV • Anomalia cardíaca caracterizada por malformações cardiopulmonares, na qual há ausência de conexão entre o VD e as AAPP, com CIV associada e circulação colateral. • Prevalência é de 0,042 em 1000 nascidos vivos. • Mais frequente no sexo masculino. • Pode ser observada isoladamente ou associada a outras síndromes.
Fisiopatologia • Fallot extremo. • Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E. • Sem comunicação direta entre VD e Aa. Pulmonar.
Débito ventricular é ejetado no interior da aorta. • Fluxo sanguíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um canal arterial patente. • Prognóstico depende do grau de desenvolvimento dos ramos da artéria pulmonar. • Transplante caração-pulmão.
Manifestações clínicas • Semelhantes à Tetralogia de Fallot. • Cianose ao nascer ou nas 1ªs horas de vida. • Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção (raiz aórtica); B2 é intensa e única em base; sopro contínuo audível sob clavículas (PCA e fluxo brônquico colateral).
Exames complementares • Raio-X de Tórax: Coração pequeno ou aumentado; escavamento na posição do segmento arterial pulmonar; padrão reticular de fluxo brônquico colateral. • ECG: hipertrofia ventricular direita • ECO: do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, sem valva pulmonar detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot). • Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de tamanho aumentado, passagem de meio de contraste pelo CIV, sem contraste entrando nos pulmões.
Tratamento • Anastomose cirúrgica: Circulação arterial pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e do HT no lactente). • Cirurgia definitiva: Fechamento do CIV; inserção de conduto que atua como valva pulmonar e Aa. pulmonar principal.
Anomalia de Ebstein • Trata-se do deslocamento para baixo das cúspides da valva tricúspide, aderindo a parede do ventrículo, fazendo que a via de entrada do VD, ou parte dela fique atrializada.
Anomalia de Ebstein • Cardiopatia rara - < 1% das cardiopatias Congênitas. • Descrita pela 1ª vez por Ebstein em 1866. • Evolução variável – desde formas benignas, com longa sobrevida, até formas graves, fatais nos 1ºs dias de vida. • Frequentemente associada a FOP e CIA. Alguns casos pode ocorrer associação com CIV, estenose pulmonar e outras lesões mais raras.
Fisiopatologia • Cianose – passagem do sangue do AD para o AE, durante a sístole atrial o sangue é impelido ao ventrículo atrializado, que se dilata para acomodar o sangue. • Durante a sístole ventricular o sangue é enviado de volta ao átrio. • O ventrículo atrializado funcionaria como um obstáculo a progressão do sangue para o ventrículo funcional.
No RN a persistência da pressão pulmonar elevada agravaria muito o quadro funcional, especialmente se houver insuficiência da tricúspide. • Nas formas mais graves parece ocorrer quase sempre um certo grau de estenose tricúspide, provocada pela cúspide anterior, que obstruiria a passagem de sangue através do orifício da valva tricúspide.
Quadro Clínico • Dispnéia aos esforços, fadiga e cianose. • Cerca de 25% dos pacientes apresentam crises de taquicardia paroxística, durante as quais pode agravar a cianose ou aparecer ICC. • ICC desenvolve-se apenas nas formas avançadas e graves da doença e é sinal de mau prognóstico. • Sopro sistólico intenso em borda esternal esquerda ou ápice.
Exames complementares • Radiografia de tórax: cardiomegalia as custas de câmaras direitas, em forma de balão. Diminuição do fluxo pulmonar. • ECG: Ritmo geralmente sinusal, tendendo a bradicardia, prolongamento do intervalo PR, alterações da onda P, bloqueio de ramo direito e síndrome de Wolff-Parkinson-White. • ECO: é o exame mais seguro e preciso na descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e seu infundíbulo, além das patologias associadas.
Prognóstico • Em RN - 30 a 50% de chance de falecer antes dos dois anos de idade. • Fatores que agravam o prognóstico: lesões cardíacas associadas, cianose pronunciada, cardiomegalia acentuada. ICC é sinal de gravidade. • Complicações: embolia pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa.
Tratamento • Tratamento clínico - controle da ICC e das arritmias. • Tratamento cirúrgico: confeccionar uma estrutura anatômica adequada ao AD, à valva atrioventricular e ao VD; corrigir defeitos associados; melhorar a fisiologia cardíaca. • Cirurgias paliativas: Operação de Glenn e Operação de Blalock-Taussig.
Displasia da tricúspide • Repercussão hemodinâmica similar a Anomalia de Ebstein, com desenvolvimento diferente. • Na AE a delaminação do septo e folhetos inferiores é incompleto. O orifício da válvula é apical, com deslocação anterior e um folheto anterior que ocasionalmente obstrui a saída do VD devido a inserção anormal.
Na DVT a válvula é displásica, mas normalmente delaminada e estenótica e/ou insuficiente. • Quando diagnosticada antes do nascimento tem prognóstico ruim. • 45% de morte intrautero. • 35-40% de morte neonatal. • Abortos frequentes.
Referências bibliográficas • Site: www.paulomargotto.com (Distúrbios Cardiológicos/ PediatriaESCS) • Nelson – Tratado de Pediatria • Macruz e Snitcowsky – Cardiologia Pediátrica – Departamento de Cardiologia Pediátrica da SBC • Temas fundamentais em Cardiologia Pediátrica • Atik – Anomalia de Ebstein – Editorial da SBC • Zielinsky – Malformações Cardíacas Fetais. Diagnóstico e Conduta – Arq Bras Cardiol, vol 69, nº 3. • Zielinsky e cols – Estudo da constricção Intra-Uterina do Canal Arterial. Análise de uma coorte histórica de 20 casos. – Arq Bras de Cardiol vol 81 nº4. • Tatani, Solange Bernardes – Constrição Fetal do Canal Arterial. Ver bras ecocardiogr imagem cardiovascular 2011. • Amaral, Fernando e cols – Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Temas de ensino médico. Medicina, Ribeirão Preto 2002.
Dra. Melissa Iole Da Cás Vita Núcleo de Anatomia Patológica/HRAS/HMIB/SES/DF ACHADOS ANÁTOMOPATOLÓGICOS
RN, sexo feminino, com as seguintes medidas antropométricas: • Peso: 2600g • CT: 49,0 • CC: 34 • PC: 32 • PA: 30 • EP: 7,0 • Ectoscopia: palidez, cianose de extremidades • Sem malformações externas
Ampla área cardíaca • Pequeno derrame pericárdico • Cardiomegalia/Atriomegalia direita (peso: 38,5g aberto – • normal: 19,0g) • Hipoplasia pulmonar esquerda (compressão? hipofluxo?) • Congestão hepática e esplênica • Invaginações não fixas de intestino delgado 8 cm
- Implantação anômala da valva tricúspide→ deslocamento do orifício valvar e “inclusão” de parte do VD em AD (“atrialização”) • - Atriomegalia direita • Estenose de valva pulmonar • CIA amplo • PCA • AE e VE de aspecto normal
Pulmão HE/40x Pulmão HE/200x
Coração HE/200x Coração HE/100x Timo HE/40x Timo HE/400x
Fígado HE/100x Baço HE/200x Cérebro HE/100x Rim HE/100x