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溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇

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溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇. 什么叫溶血性贫血? 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫代偿性溶血病? 指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血. 溶血性贫血的分类 1、 RBC 内在缺陷所致的溶贫 (1) RBC 膜缺陷: PNH (2) HB 结构异常:地中海贫血 (3) RBC 内酶缺陷: G-6PD 缺陷 症2、 RBC 外来因素所致的溶贫 AIHA、 药物、化学因素、感染因素. 1、 血管内溶血: RBC 在循环血

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什么叫溶血性贫血?

各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。

什么叫代偿性溶血病?

指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血

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溶血性贫血的分类

  • 1、RBC内在缺陷所致的溶贫
  • (1)RBC膜缺陷:PNH
  • (2)HB结构异常:地中海贫血
  • (3)RBC内酶缺陷:G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫
  • AIHA、药物、化学因素、感染因素
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1、血管内溶血:RBC在循环血

  • 液中直接破坏如PNH
  • 2、血管外溶血:RBC在脾脏破
  • 坏如球形RBC增多症、脾亢
  • 3、原位溶血:幼RBC在骨髓中
  • 溶血如AL、巨幼贫
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如何诊断溶血性贫血?

  • 第一步 确定是否有溶血
  • 第二步 哪一类溶贫
  • 一、首先确定有溶血
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1、找出RBC破坏增多的依据

  • (1)RBC寿命测定〈15天(正常半衰期
  • 25~32天)
  • (2)血片见RBC碎片
  • (3)血浆游离HB增高(血管内溶血)
  • (4)HB尿检测(+),酱油色
  • (5)尿含铁血黄素试验(+)
  • (6)血清非结合胆红素(间接胆红素)
  • 增高
  • (7)尿胆原增高
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(8)血清结合珠蛋白检测 均减低

  • (9)血浆高铁血红素清蛋白检测
  • 电泳法 :区带
  • 2、找出RBC代偿增生的依据
  • (1)网织RBC增多
  • (2)外周血见有核RBC
  • (3)骨髓红系统增生明显活跃
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红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

酸溶血试验 (Ham)

  • 蔗糖水试验
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红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

酸溶血试验 (Ham)

  • 蔗糖水试验
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1、  红细胞渗透脆性试验

  • 原理:是测定红细胞对不同浓度

低滲氯化钠溶血的抵抗能

  • 渗透脆性减低 渗透脆性增高
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0.4

0.2

0.6

方法:

NaCl

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参考值

  • 开始溶血:0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)NaCL

完全溶血:0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCL

  • 临床意义

(1)脆性增高 遗传性球形红细胞增多症

(2)脆性减低 小细胞低色素性贫血:海洋性贫

血、缺铁性贫血

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红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

酸溶血试验 (Ham)

  • 蔗糖水试验
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红细胞孵育渗透脆性试验

原理 37℃孵育24小时,细胞内葡萄糖消耗增加,ATP减少,钠离子泵出减少,细胞膨胀脆性增高 。

参考值 未孵育 50%溶血4~4.45%

孵育 50%溶血4.65~5.9%

意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症

脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血

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2、酸溶血试验 (Ham)

原理:红细胞+弱酸血清(pH6.6~6.8)

37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感,

备解素作用下溶血。

临床意义:正常人阴性,

阵发性睡眠性

血红蛋白尿阳

性(PNH)

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红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

酸溶血试验 (Ham)

  • 蔗糖水试验
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3、蔗糖水溶血试验

离子浓度低,增强补体

与红细胞结合,膜 –孔,

水进入-细胞破坏

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(二)红细胞内酶缺陷的检验

1、自身溶血试验及纠正试验

原理:细胞内酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD)(丙酮酸激酶),葡萄糖效解障碍,不能提供足量ATP,红细胞在自身血浆中温育48小时,不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源,ATP减少,不能维持红细胞内钠泵作用,导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物,看溶血能否纠正。

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参考值: 正常人轻微溶血,溶血度<3.5%;

加葡萄糖、ATP溶血明显纠正,

溶血度<1%。

临床意义: ( 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病)溶血增加,加葡萄糖、ATP溶血部分纠正,(丙酮酸激酶缺乏症)加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。

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高铁血红蛋白还原试验

高铁血红蛋白还原试验

G-6PD缺乏症筛选试验

G-6PD缺乏症筛选试验

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(三)珠蛋白合成异常的试验

血红蛋白电泳检测:

醋酸纤维膜电泳法,检查有无

异常血红蛋白区带

诊断海洋性贫血

地中海贫血

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+

异常HB带

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免疫性溶血的检验

  • 抗人球蛋白试验 ( Coombs)
  • 原理 直接抗人球蛋白试验: 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)血清中有抗自身红细胞的不完全抗体,他与表面附有相应抗原的红细胞结合,成为致敏红细胞,加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合,使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性;
  • 间接抗人球蛋白试验 :检查血清中有无游离的不完全抗体,敏感性差。
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RBC

抗人球蛋白

IgG不完全抗体

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临床意义

1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性,

2、自身免疫性溶血性贫血(温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG),(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM)

3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。

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