Volfa parkinsona vaita sindroms
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 31

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms PowerPoint PPT Presentation


  • 318 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms. Anna Labuce RSU MF V. Mazliet no vēstures…. Pirmo reizi aprakstīts 1930. gadā. Louis Wolff , ASV Sir John Parkinson , Lielbritānija Paul Dudley White , ASV Iepriekš saukts par syn . antesystolia , syn . praeexcitatio un syn . Kent .

Download Presentation

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Volfa parkinsona vaita sindroms

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms

Anna Labuce

RSU MF V


Mazliet no v stures

Mazliet no vēstures…

Pirmo reizi aprakstīts 1930. gadā.

  • LouisWolff, ASV

  • SirJohnParkinson, Lielbritānija

  • Paul DudleyWhite, ASV

    Iepriekš saukts par

    syn. antesystolia,

    syn. praeexcitatioun

    syn. Kent.

http://en.ecgpedia.org/wiki/File:Wolffparkinsonwhite.jpg


Volfa parkinsona vaita sindroms

Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms (WPW) ir iedzimts stāvoklis, kam raksturīga priekšlaicīga kambaru depolarizācija papildus vadīšanas ceļu starp priekškambariem un kambariem dēļ.

Raksturīgākās pazīmes:

  • Īss P-Q intervāls (< 0.12 s) ar normālu P vilni

  • Delta vilnis

  • Paplašināts QRS komplekss (parasti > 0.12 s)

  • ST-T sekundāras pārmaiņas

  • Tieksme uz paroksizmālas tahikardijas lēkmēm

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.


Volfa parkinsona vaita sindroms

Papildus vadīšanas ceļš –

muskuļu šķiedra, kas šķērso fibrozo gredzenu un ir radies, embrioģenēzes periodā priekškambariem nepilnīgi atdaloties no kambariem; papildus vadīšanas ceļš, kas savieno priekškambarus un kambarus tieši, apejot AV mezglu.

http://ecg.utah.edu/lesson/4

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.


Klasifik cija p c papildus vad anas ce a lokaliz cijas

Klasifikācija pēc papildus vadīšanas ceļa lokalizācijas

  • A tips:

    • Papildus vadīšanas ceļš lokalizēts kreisajā pusē

    • Delta vilnis ir pozitīvs krūšu novadījumos, bet negatīvs apakšējos novadījumos

    • Biežākais tips

  • B tips:

    • Papildus vadīšanas ceļš lokalizēts labajā pusē

    • Delta vilnis un QRS komplekss pārsvarā ir negatīvi V1 un V2 novadījumos (liels S vai QS zobs), bet pozitīvi citos krūšu novadījumos

NB! Šī klasifikācija tiek uzskatīta par nepietiekami precīzu, jo ir atklāti citi vienojošie trakti, kurus ieteicams apzīmēt pēc to lokalizācijas – labie un kreisie laterālie, posteroseptālie un anteroseptālie (labie vai kreisie).

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.


Wpw a tips

WPW: A tips

Delta vilnis ir pozitīvs visos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas kreisajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā uz V1) – raksturīgi A tipam.

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.


Wpw b tips

WPW: B tips

Delta vilnis un QRS komplekss ir negatīvs V1 – V3 novadījumos, bet pozitīvs pārējos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas labajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā no V1) – raksturīgi B tipam.

Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.


Volfa parkinsona vaita sindroms

Tā kā caur papildus vadīšanas ceļu ir paātrināta impulsa vadīšana, daļa miokarda audu ne tikai depolarizējas, bet arī repolarizējas ātrāk nekā pārējā daļa. Tāpēc EKG bieži novēro negatīvus T zobus (WPW var simulēt miokarda infarktu).

Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-waveinversion: differentialdiagnosisinthechestpainpatient. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.


Etiopato en ze

Etiopatoģenēze

  • Patoģenēze:embrioģenēzes laikā, priekškambariem un kambariem atdaloties, ir palikusi kāda muskuļu šķiedra, kas tos savieno, šķērsojot anulusfibrosus, un spēj vadīt elektrisko impulsu (papildus vadīšanas ceļš).

  • Lielākā daļa gadījumu nav ģenētiski pārmantoti, bet ir sporādiski gadījumi, izņemot retas situācijas, kad WPW ir saistīts ar ģenētisku patoloģiju:

    • Ir novērota saistība starp WPW un Autosomālidominantu ģimenes hipertrofisku kardiomiopātiju.

    • Pacientiem ar mutācijām AMP aktivētā proteīnkināzes gamma-2 subvienībā (PRKAG2) bieži attīstashipertrofiska kardiomiopātija, WPW, AV blokāde un progresējoša deģeneratīva sirds vadīšanas sistēmas slimība. Tiek uzskatīts, ka mutācijas izraisa anulusfibrosusdeģenerāciju, kas izraisa priekšlaicīgu depolarizāciju.

    • WPW var attīstīties arī pacientiem ar Ebšteina anomāliju, jo tās gadījumā bieži ir multipli papildus vadīšanas ceļi, parasti sirds labajā pusē, starpsienas mugurējā daļā vai labā kambara posterolaterālajā sienā.

Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.


Epidemiolo ija

Epidemioloģija

  • Tiek uzskatīts, ka priekšlaicīga kambaru depolarizācija ir sastopama 0.1 – 0.3% no vispārējās populācijaspasaulē, savukārt paroksizmālas tahikardijas lēkmju incidence šajā grupā variē no 12% līdz 80%.

  • Katru gadu ASV tiek diagnosticēti vidēji 4 jauni WPW gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

  • WPW biežāk skar vīriešus nevis sievietes (apm. 2: 1).

  • WPW visbiežāk konstatē zīdaiņiem, skolas vecuma bērniem un pusaudžiem.

  • Pacientiem ar patoloģisku atradni EKG pieaug paroksizmālas tahikardijas lēkmju biežums no 10% 20 – 39 gadu vecumā līdz 36% vecumā virs 60 gadiem (kopumā apm. 50% pacientu dzīves laikā pieredz vismaz 1 lēkmi).

  • Rasu atšķirības nav konstatētas.

Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. AtrialFibrillationintheWolff – Parkinson – WhiteSyndrome: ECG recognitionandtreatmentinthe ED. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.


High risk of sudden death associated with a prkag2 related familial wolff parkinson white syndrome

High risk of sudden death associated with a PRKAG2-related familial Wolff-Parkinson-White syndrome

  • Zhang L. P., Hui B., Gao B. R.

  • JournalofElectrocardiology

  • Ķīna, 2009

  • Aprakstīta ķīniešu ģimene, kuras vairākiem locekļiem konstatēts WPW ar mutāciju PRKAG2 gēnā

  • Mutācija ģimenē tiek pārmatota pēc autosomālidominantā iedzimtības tipa, un ir tiek uzskatīta par WPW iemeslu

  • WPW skartajiem ģimenes locekļiem tiek identificēts augsts pēkšņas nāves risks ātrijufibrilācijas dēļ, kas papildus vadīšanas ceļu dēļ var izraisīt arī kambaru fibrilāciju

Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.


Pacientu izgl to ana

Pacientu izglītošana

  • Milzīga nozīme, īpaši asimptomātiskupacientu un simptomātisku pacientu, kas lietoantiaritmiskus medikamentus, gadījumā:

    • Jāiemāca pacientu atpazīt WPW simptomu recidivēšanuun medikamentu blaknes

    • Jāiemāca pacientam veikt vagālos manevrus

    • Jādisciplinē pacientu un jāmudina regulāri veikt EKG

    • Jāizskaidro, ka radiofrekvences ablācija ir pirmās izvēles terapijas metode, turklāt tā ir obligāta, ja pacients nodarbojas ar profesionālo sportu

  • Var apsvērt arī pacientu pirmās pakāpes radinieku EKG izmeklēšanu (retos gadījumos var būt pārmantotas formas)

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.


Kl nisk aina

Klīniskā aina

  • Klīniskā aina var būt visai variabla – no viegla diskomforta krūtīs ar vai bez sirdsklauvēm un sinkopes līdz pēkšņai sirdsdarbības apstāšanās.

  • Zīdaiņiem – nemierīgums, grūtības zīst, uzvedības izmaiņas, subfebrilitāte, tahipnoja, SF 200 – 250 x/min lēkmju laikā

  • Lielākiem bērniem – sūdzības par pēkšņām sāpēm krūtīs, sirdsklauvēm, elpas trūkumu

  • Pieaugušo vecumā – pacienti parasti var aprakstīt pēkšņu sirdsklauvju epizodes, kas ir “pārāk ātras, lai izskaitītu”, pēkšņi sākas un pēkšņi beidzas

  • Var būt asimptomātiska gaita

Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // CardiologyExplained. – 2004.


Tahikardijas l kmes

Tahikardijas lēkmes

  • AV Re-entry tahikardija – impulss sāk riņķot caur AV mezglu un papildus vadīšanas ceļu:

    • Ortodroma – anterogrāda vadīšana caur AV mezglu un retrogrāda – caur papildus traktu

    • Antidroma – anterogrāda vadīšana caur papildus traktu un retrogrāda – caur AV mezglu (sastopama ļoti reti – tikai 2 – 5% no tahikardijām ar papildus vadīšanas ceļa iesaisti)

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.


Volfa parkinsona vaita sindroms

Ortodroma AV Re-entry tahikardija

Antidroma AV Re-entry tahikardija

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/resources/images/print/9.html


Ortodroma av re entry tahikardija auro kompleksu tahikardija

Ortodroma AV Re-entry tahikardija (šauro kompleksu tahikardija)


Antidroma av re entry tahikardija plato kompleksu tahikardija

Antidroma AV Re-entry tahikardija (plato kompleksu tahikardija)


Volfa parkinsona vaita sindroms

Gadījumā, ja papildus vadīšanas ceļš spēj vadīt impulsu tikai retrogrādi, delta viļņu EKG nav, bet Re-entry tahikardija vienalga ir iespējama

http://meds.queensu.ca/cardiology/section_of_arrhythmia/about_arrhythmias

Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.


Triju fibril cija

Ātrijufibrilācija

Ātrijufibrilācija–

var attīstīties pēc augstas frekvences ortodromas vai retākos gadījumos antidromas tahikardijas, kas rada ātru ātriju saraušanos, kas noved pie ātrijufibrilācijas.

Ja pacientam ir anterogrādi vadošs papildus vadīšanas ceļš ar augstu vadīšanas frekvenci, tas var izraisīt pēkšņu nāvi.

Myerburg R. J., Castellanos A. CardiovascularCollapse, CardiacArrest, andSuddenCardiacDeath. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.


Wpw f

WPW: ĀF


Triju fibril cija un wpw

Ātrijufibrilācija un WPW

  • AV savienojumu bloķējošas vielas var paradoksāli paaugstināt pārvadi pa papildus ceļu, novēršot retrogrādu papildus ceļa blokādi

Retrogrāda papildus ceļa blokāde izsauc intermitējošu pārvades pārtraukumu caur papildus ceļu


Fizik l izmekl ana l kmes laik

Fizikālā izmeklēšana – lēkmes laikā

  • Apskate– bālums, nespēks, “auksti sviedri

  • Auskultācija – iespējami trokšņi plaušās, ja ir izveidojies asins sastrēgums mazajā asinsrites lokā straujās sirdsdarbības dēļ

  • Iespējama hipotensija

  • Pēc lēkmes novēršanas simptomi pilnībā izzūd

Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.


Diferenci ldiagnostika

Diferenciāldiagnostika

  • Louna– Ganonga – Levina (LGL) sindroms– raksturīgs īss P-Q intervāls, bet nav delta viļņa un QRS komplekss ir normāla platuma, un ir sūdzības par tahikardijas lēkmēm

  • Ātriju fibrilācija jauniem cilvēkiem

  • AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT)

  • Kambaru tahikardija

  • Sinkope

  • Ebšteinaanomālija u.c.

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.


Diagnostika

Diagnostika

  • EKG, Holteramonitorēšana – pamata diagnostikas metode

  • EhoKG– papildus izmeklēšana, ja EKG jau ir pierādīts WPW (jānovērtē kreisā kambara funkcijas un jāizslēdz kardiomiopātijas un asociēti sirds defekti)

  • Stresa tests – novērtē paroksizmu saistību ar slodzi

Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.


Volfa parkinsona vaita sindroms

Elektrofizioloģiska izmeklēšana (EFI) –

lieto, lai noteiktu papildus vadīšanas ceļa caurlaidības spējas un/vai inducētu tahikardiju, var veikt arī transezofageāluelektrofizioloģisku izmeklēšanu (TEEFI)

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.


Terapija

Terapija

  • Papildus vadīšanas ceļa radiofrekvences ablācija – pirmās izvēles metode

  • Antiaritmiski līdzekļi, kas kavē vadīšanu caur papildus traktu

  • Galvenais medikamentozās terapijas mērķis – nomākt ekstrasisoles, kas provocē tahikardijas

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.


Ak ta paroksizmu nov r ana

Akūta paroksizmu novēršana

  • AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT) un Šauro kompleksu AV Re-entry tahikardija (AVRT):

    • Vagālie manevri – karotīdāsīnusa masāža u.c.

    • Adenozīns 6 – 12 mg i/v

    • Verapamils 5 – 10 mg i/v

    • Diltiazems 10 mg i/v

  • Ātrijufibrilācija un undulācija:

    • Prokaīnamīds vai amiodaronsi/v

    • Ibutilīds

    • Ja platu QRS kompleksu tahikardija ir neritmiska, nav izslēgta ĀF ar pārvadi caur papildus ceļu un AV savienojumu bloķējošas vielas ir kontrindicētas!

  • Hemodinamiski nestabila tahikardija:

    • Elektrokardioversija – ar jaudu 100 J (ja nepieciešams, atkārtot ar 200 – 360 J)

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.


Radiofrekvences abl cija

Radiofrekvences ablācija

  • Kombinācijā ar EFI tā ir izvēles metode

  • Metodes efektivitāte lielākoties ir > 90%.

  • Komplikāciju risks ir salīdzinoši neliels – apm. 1% (iespējamās komplikācijas ir asiņošana, sirds tamponāde, sāpes krūtīs, insults, MI un AV blokāde)

  • Tomēr to neiesaka izmantot kā rutīnas metodi bērnu kardioloģijā, jo bērnu populācijā pēkšņas nāves risks ir ļoti zems – vadlīnijās iesaka ablāciju veikt tikai tiem bērniem, kam ir bijušas tahikardijas lēkmes un/vai papildus vadīšanas ceļa refraktārais periods ir ≤ 240 ms

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.


Ilgsto a farmakoterapija

Ilgstoša farmakoterapija

  • Tā pārsvarā tiek pielietota pacientiem, kam netiek veikta radiofrekvences ablācija (lielākoties, ja pacients no tās atsakās)

  • Iespējama terapija:

    • Beta blokatori (esmolols, atenolols, propranolols)

    • I a grupa (prokaīnamīds) + IV grupa (verapamils)

    • I c grupa (propafenons, fekaīnamīds)

    • III grupa (amiodarons, sotalols)

NB! Izvēles metode ir ablācija, jo tai ir augsti efektivitātes rādītāji un zems komplikāciju risks, turklāt tādējādi tiek likvidēts problēmas cēlonis. Tāpēc ilgstoša medikamentu lietošana nav īsti ieteicama vispār, jo antiaritmiskajiem medikamentiem piemīt daudz blakņu, turklāt ne visiem pacientiem tie ir efektīvi.

Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.


Izmantot literat ra

Izmantotā literatūra

  • Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

  • Myerburg R. J., Castellanos A. CardiovascularCollapse, CardiacArrest, andSuddenCardiacDeath. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.

  • Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

  • Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. AtrialFibrillationintheWolff – Parkinson – WhiteSyndrome: ECG recognitionandtreatmentinthe ED. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.

  • Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-waveinversion: differentialdiagnosisinthechestpainpatient. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.

  • YagiharaN., Sato A., Iijima K., Izumi D., Furushima H., Watanabe H., Irie T., Kaneko Y., Kurabayashi M., Chinushi M., Satou M., Aizawa Y. PrevalenceofearlyrepolarizationinWolff – Parkinson – Whitesyndromewith a special reference to J wavesandtheeffectsofcatheterablation. // JournalofElectrocardiology. – 2012; Vol 45, № 1 – 36-42.

  • Zhang B., Ye Z., Xu R., You X., Qin Y., Wu H., Cao J., Zhang J., Zheng X., Zhao X. Overexpressionof G100S mutationin PRKAG2 causesWolff – Parkinson – Whitesyndromeinzebrafish. // ClinicalGenetics. – 2013.

  • Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

  • Riding N. R., Sharma S., Salah O., Khalil N., Carré F., George K. P., Hamilton B., Chalabi H., Whyte G. P., Wilson M. G. SystematicechocardiographyisnotefficaciouswhenscreeninganethnicallydiversecohortofathletesinWestAsia. // EuropeanJournalofPreventiveCardiology. – 2013.

  • Suzuki T., Yoshida S., Yoshida Y., Nakamura Y. DifferentiatingfasciculoventricularpathwayfromWolff – Parkinson – Whitesyndromebyelectrocardiography, // HeartRhythmSociety. – 2013.

  • ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.

  • Stülinger M. EKG Grunglagen: Tachykardien. // Univ. KlinikfürInnereMedizin III, KardiologieInnsbruck, 2011. – lekciju materiāls.

  • Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

  • Lazovskis I. Klīniskie simptomi un sindromi. – 1971; 639-640.

  • EllisC. R. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome. // Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview

  • Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // CardiologyExplained. – 2004. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/


Paldies par uzman bu

Paldies par uzmanību!


  • Login