Polycythemia پولی سایتیمیا

1. Polycythemiaپولی سایتیمیا

2. Polycythemiaپولیسایتیمیا • Also called erythrocytosis • Increased number of red blood cells (RBC) • Occurs in two forms • Primarypolycythemia (polycythemiavera) • Secondarypolycythemia • همچنان بنام ایراتروسایتوزس یاد میشود • تعداد حجرات سرخ خون افزایش میابد • بدو شکل واقع میشود • پولی سایتیمیای ابتدائی(پولی سایتیمیا ویرا) • پولی سایتیمیای ثانوی

3. Primary Polycythemiaپولیسایتیمیای ابتدائی • Results from the proliferation of hematopoietic stem cells (**no external stimuli required) • Results in uncontrolled production of RBCs and increased RBC mass • Generally related to neoplastic disorders of the bone marrow • The bone marrow cells are neoplastic and appear atypical • Neoplastic – refers to abnormal tissue formation** (often related to malignancy) • در اثر تکثر حجرات مادری خونساز بوجود می آید (**ایجاب تنبه خارجی را نمی نماید) • در نتیجه باعث تولید غیر کنترول شدۀ حجرات سرخ خون و افزایش کتلۀ حجرات سرخ خون میشود • عموماً به تشوشات نیوپلاستیک مخ عظم ارتباط دارد • حجرات مخ عظم نیوپلاستیک اند و بشکل غیر وصفی معلوم میشوند • نیوپلاسیتیک – به تشکل غیر نورمال نسج اطلاق میشود** (معمولاً به ملیگننسی (مرض خبیثه) ارتباط دارد)

4. Secondary Polycythemiaپولیسایتیمیای ثانوی • Increase in red blood cell volume due to erythroid bone marrow hyperplasia • Caused by erythropoietin(hormone that stimulates RBC production) • Serum erythropoietin levels are elevated in these patients • Usually caused by prolonged hypoxia • High altitudes, hypoxia secondary to chronic lung disease • May also be caused by renal carcinoma • در اثر هایپرپلازیای (افزایش تعداد حجرات) ایرایتروئید مخ عظم، حجم حجرات سرخ خون افزایش میابد • از سبب ایرایتروپوئیتین (هورمون است که تولید حجرات سرخ خون را تنبه مینماید) بوجود می آید • سویۀ ایراتروپوئیتن در این مریضان افزایش میابد • معمولاً در اثر هایپوکسیا (کاهش آکسیجن) دوامدار بوجود می آید • ارتفاعات بلند، هایپوکسیا که بصورت ثانوی امراض مزمن ریوی بوجود می آید • شاید همچنان در اثر کارسینومای کلیوی بوجود آید

5. Leukocytic Disordersتشوشات لیوکوسایتی Leukopenia Leukocytosis لیوکوپینیا لیوکوسایتوزس

6. Leukopeniaلیوکوپینیا • The reduction of white blood cell counts to below normal levels • Several forms are known • Two most important are: • Neutropenia – low number of neutrophils in the peripheral blood • Lymphopenia – low numbers of lymphocytes in peripheral blood • May be induced by any substance that is toxic to bone marrow • Selective lymphopenia is represented by AIDS/HIV • کاهش تعداد حجرات سفید خون نظر به سویۀ نورمال آن • چندین نوع آن شناخته شده اند: • دو نوع مهم آن قرار ذیل اند: • نیوتروپینیا – کاهش تعداد نیوتروفیل ها در خون محیطی میباشد • لمفوپینیا – کاهش تعداد لمفوسایت ها د رخون محیطی میباشد • شاید در اثر مواد که به مخ عظم سمی است، بوجود آید • لمفوپینیای انتخابی از ایدز/ ایچ آی وی نمایندگی مینماید

7. Leukocytosisلیوکوسایتوزس • Increased number of WBCs in the peripheral blood • Neutrophilia (granulocytosis) is an increased number of neutrophils often in response to acute bacterial infection • Eosinophiliausually accompanies allergies or parasitic infections • Lymphocytosis is common in viral infections and in chronic infections, such as tuberculosis • Leukocytosis is generally a benign condition • Persistent leukocytosis may represent the first manifestations of a hematologic malignant disease (i.e. lymphoma or leukemia) • افزای تعداد حجرات سفید خون در خون محیطی • نیوتروفیلیا (گرانولوسایتوسس) عبارت از افزایش تعداد نیوتروفیل ها در پاسخ با انتان حاد باکتریائی میباشد • ایزونوفیل ها اکثراً توام با حساسیت ها یا انتانات باکتریائی میباشد • لمفوسایتوسس در انتانات وایرسی و انتانات مزمن، مثل توبرکلوز معمول است • لیکوسایتوسس بصورت معمول یک حالت سلیم است • لیوکوسایتوسس معند شاید تظاهرات نخست امراض خبیثۀ هیماتولوژیک را نشان دهد (بطورمثال، لمفوما یا لیوکیمیا)

8. 2 3 1 1- segmented neutrophil, 2 – band, 3 – lymphocyte 1 نتروفیل سگمنت دار، 2-بند، 3- لمفوسایت

9. Bleeding Disordersتشوشات خونریزی

10. Platelet Disordersتشوشات صفیحات دمویه Thrombocytopenia – a decrease of circulating platelets to < 70,000 / mcl (NML 150,000-300,000) < 50,000 increases the risk of bleeding from surgery or trauma <20,000 can result in spontaneous bleeding Is caused by increased destruction, decreased production, or sequestration in the spleen ترومبوسایتوپینیا – کاهش صفیحات دوران خون به کمتر از 70000 در هر مایکرولیتر (تعداد نورمال آن 150000- 300000) است کمتر از 50000 خطر خونریزی ناشی از جراحی یا ترضیض افزایش میدهد کمتر از 20000 میتواند باعث خونریزی بنفسهی شود در اثر تخریب زیاد، کاهش تولید، یا تخریب شدن آن در طحال بوجود می آید

11. Platelet Disorders تشوشات صفیحات دمویه Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) – antibodies to platelets get them destroyed in the spleen Acute ITP – usually in children after viral infection – resolves spontaneously. Count will dip to < 20,000/mcl Chronic ITP – unknown etiology. Splenectomy can be done if needed. SLE and CLL have been seen in association Platelets range from several thousand to 100,000 / mcl ادیوپاتیک ترومبوسایتوپینیک پورپورا (ITP) – انتی بادی هایکه به صفیحات دمویه وصل شده اند، آنها را وا میدارد تا توسط طحال تخریب شوند ITP حاد – معمولاً در اطفال به تعقیب انتان وایرسی – بصورت بنفسهی بهبود می یابد. تعداد آن شاید به کمتر از 20000 فی مایکرولیتر تنقیص نماید ITP مزمن – ایتیولوژی آن نامعلوم است. در صورت ضرورت میتوان سپلینیکتومی را اجرأ نمود. شاید توام با SLE و CLL دیده شود تعداد صفیحات دمویه از چندین هزار الی 100000فی مایکرولیتر تفاوت مینماید

12. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)تحثر منتشر داخل وعائی DIC – results from initiation of the coagulation cascade within the vascular compartment throughout the body Potential causes: Crush injuries, OB complications, burns, metastatic cancer, snake bites, hypoxia, acidosis, shock, etc Can be caused by a massive release of endotoxins from gram negative bacteria E.coli, vibrio sp, Haemophilus sp, pseudomonas sp., others Micro-thrombi form throughout the vasculature Results in ischemia everywhere – brain, lung, skin, kidneys, GI tract, etc تحثر منتشر داخل وعائی (DIC) – در اثر شروع شدن کاسکاد تحثر در داخل اجزای وعائی در سراسر عضویت بوجود می آید اسباب بلقوه: صدمات ناشی از ضربات، اختلاطات ولادی، سوختگی ها، سرطان میتاستاتیک، گزیدگی های مار، هایپوکسیا، اسیدوز، شاک، و غیره میتواند از سبب آزاد شدن کتلوی اندوتوکسین از باکتریاهای گرام منفی بوجود آید ایشیرشیا کولای، نوع ویبریو، نوع هیموفیلس، نوع سودوموناز، وغیره تشکل ترومبوز های کوچک در سراسر اوعیه در تمام ساحات – مثل دماغ، ریه، جلد، کلیه ها، طرق معدی معائی، وغیره سبب اسکیمی میشود

13. As coagulation factors are depleted, spontaneous bleeding occurs Lab findings: Prolonged PT, PTT, thrombocytopenia, and elevated fibrin degradation products Treatment: Rx by giving heparin to prevent further clotting, then give coagulation factors طوریکه فکتورهای تحثر تخلیه شوند (رشف شوند)، خونریزی بنفسهی رخ میدهد دریافته های لابراتواری: طویل شدن پروترومبین تایم، ترومبوپلاستین تایم قسمی، ترومبوسایتوپینیا، و افزایش محصولات تجزیۀ فبرین تداوی: به این منظور هیپرین تطبیق میشود تا از تحثر بیشتر جلوگیری شود، بعد به مریض فکتورهای علقه تطبیق میشود. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) تحثر منتشر داخل وعائی

14. Check for Understanding ارزیابی دانش محصلین Bleeding Disordersتشوشات خونریزی By the definition provided, a patient has thrombocytopenia if their platelet count is less than: 20,000 50,000 70,000 150,000 300,000 به اساس تعریف که ا رایه شده است، مریض زمانی ترومبوسایتوپینیا میداشته باشد که تعداد صفیحات دمویۀ آن کمتر از یکی از اعداد ذیل باشد: 20.000 50.000 70.000 150.000 300.000