Download

GLOMERULOPATIE






Advertisement
/ 30 []
Download Presentation
Comments
genero
From:
|  
(1052) |   (0) |   (0)
Views: 40 | Added:
Rate Presentation: 0 0
Description:
GLOMERULOPATIE. GLOMERULOPATIE. Definicja: Choroby wywołane zmianami zapalnymi różnych struktur kłębuszków nerkowych, a także pozostałych elementów nerek o etiologii immunologicznej.
GLOMERULOPATIE

An Image/Link below is provided (as is) to

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use only and may not be sold or licensed nor shared on other sites. SlideServe reserves the right to change this policy at anytime. While downloading, If for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.











- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -




GlomerulopatieSlide 1

GLOMERULOPATIE

Glomerulopatie1Slide 2

GLOMERULOPATIE

  • Definicja: Choroby wywołane zmianami zapalnymi różnych struktur kłębuszków nerkowych, a także pozostałych elementów nerek o etiologii immunologicznej.

  • Na obraz kliniczny KZN składają się objawy wynikające z uszkodzenia włośniczek kłębuszkowych, wiodącego do białkomoczu i krwinkomoczu, a często do nadciśnienia tętniczego oraz do upośledzenia przesączania klębuszkowego (GFR) z ich następstwami.

Glomerulopatie2Slide 3

GLOMERULOPATIE

  • Powstające zmiany mogą mieć charakter niezapalny (np. nefropatia submikroskopowa albo zapalny (nefropatia IgA).

  • Pierwsze wywołane niecytolitycznymi p/c odkładającymi się na wyrostkach stopowatych nabłonków kłębuszków bez udziału dopełniacza.

  • Typ zapalny wywołany jest uaktywnieniem kaskady dopełniacza przez KI.

Glomerulopatie3Slide 4

GLOMERULOPATIE

  • Pierwotne KZN – zmiany występują początkowo w nerkach, bez zmian w innych narządach

  • Wtórne KZN - zmiany występują w nerkach w przebiegu chorób innych narządów.

Cia ko nerkowe k buszek nerkowy rednica ok 200 m sk ada si zSlide 5

Ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy)Średnica ok 200 m; składa się z:

kłębuszka naczyń włosowatych powstałych z podziału tętniczki doprowadzajacej i łączących się następnie w tętniczkę odprowadzającą

torebki kłebuszka (Bowmana),

komórek nabłonka kłębuszka – podocytów (kwas sialowy, sialoproteiny, kolagen typu IV, glikozaminoglikany),

błony podstawnej (GBM) (310-373 nm- najgrubsza z błon podstawnych włośniczek, w jej składzie – kolagen typu IV i V, lamininę, fibronektynę, glikozaminoglikany bogate w siarczan heparanu utrzymują ładunek ujemny),

Cia ko nerkowe k buszek nerkowy rednica ok 200 m sk ada si z1Slide 6

Ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy)Średnica ok 200 m; składa się z:

komórek śródbłonka (współtworzy barierę filtracyjną, na powierzchni śródbłonka znajdują się antygeny ABO i HLA I i II, reaguje na czynniki uszkadzające przede wszystkim rozplemem),

mezangium (obszary mezangialne leżą między włośniczkami łącząc jej ze sobą, macierz zawiera kolagen typu IV i V, fibronektynę, lamininę, siarczan heparanu, komórki mezangialne potrzymują strukturę kłębuszka, kontrolują szerokość światła włośniczek, mają zdolność fagocytozy, mają zdolności endokrynne).

Patogeneza zaburzenia immunologiczneSlide 7

PATOGENEZA = ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE

  • Odkładanie się kompleksów immunologicznych (KI) (90%)

  • Przeciwciała swoiste p/błonie podstawnej kłębuszków i cewek (3-10%)

  • Inne zaburzenia czynności fagocytarnej komórek mezangium, aktywacja układu krzepnięcia, zaburzenia ukrwienia kłębków

Kompleksy immunologiczne antygen p cia oSlide 8

KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE: ANTYGEN – P/CIAŁO

  • Antygeny: bakteryjne (paciorkowce, gronkowce, pneumokoki), wirusy (HBV, CMV, ECHO, ospy wietrznej), pierwotniaki, związki chemiczne.

  • Przeciwciała: endogenne (anty GMB, zespół Goodpasture’a), egzogenne (surowica antylimfocytarna), skierowane p/antygenom zagnieżdżonym w kłębuszkach nerkowych in situ, osadzanie się p/c w błonie podstawnej, uszkodzenie błony podstawnej (w obrazie immunofluorescencyjnym złogi immunoglobulin), miejscowy odczyn zapalny.

GlomerulopatieSlide 9

  • Osadzanie się KI w ziarnistościach w obrębie błony podstawnej i mezangium  nacieki zapalne  aktywacja komplementu z miejscowym odczynem zapalnym, uwolnienie mediatorów  rozplem

GlomerulopatieSlide 10

Ag + p/c

KI

Hamotaksja, aktywność dopełniacza, aktywność płytek

pmn cytoliza

Rozplem nabłonka, włóknienie, uszkodzenie GBM.

Stopie rozprzestrzeniania zmian w k buszkach mo e by r nySlide 11

STOPIEŃ ROZPRZESTRZENIANIA ZMIAN W KŁĘBUSZKACH MOŻE BYĆ RÓŻNY:

  • Zmiany uogólnione – wszystkie kłębuszki

  • Zmiany ogniskowe – niektóre kłębuszki < 50%

  • Zmiany rozlane dotyczą całości pętli naczyniowej kłębuszka

  • Zmiany segmentowe dotyczą tylko części pętli naczyniowej kłębuszka < 50 %

Wyr niamy nast puj ce typy zmian patologicznych w k buszkachSlide 12

WYRÓŻNIAMY NASTĘPUJĄCE TYPY ZMIAN PATOLOGICZNYCH W KŁĘBUSZKACH:

  • Zmiany minimalne – w mikroskopie świetlnym obraz kłębuszków jest prawidłowy, niewielki przybytek mezangium

  • Zmiany rozplemowe – zwiększenie liczby komórek kłębuszka, rozplem wewnątrzwłośniczkowy, rozplem zewnątrzwłośniczkowy, rozplem mezangialny

GlomerulopatieSlide 13

Zwiększona liczba komórek kłębuszka może być wynikiem gromadzenia się w kłębuszku komórek napływowych (granulocyty obojętnochłonne, makrofagi, monocyty, komórki plazmatyczne, limfocyty, granulocyty kwasochłonne)

GlomerulopatieSlide 14

  • Zmiany błoniaste – pogrubieniu ulegają ściany włośniczek kłębuszka, natomiast liczba komórek jest prawidłowa

  • Zmiany błoniasto-rozplemowe- jest to połączenie rozplemu mezangium z pogrubieniem segmentów ścian włośniczek kłębuszków

  • Półksiężyce: składają się z proliferujących komórek nabłonkowych kłębuszka, infiltrujących przestrzeń Bowmana makrofagów, granulocytów obojętnochłonnych oraz złogów włóknika

GlomerulopatieSlide 15

Szkliwienie: rozpoczyna sie w rejonie mezangium i stopniowo obejmuje pęczek naczyniowy.

Martwica włóknikowa może mieć charakter segmentowy lub obejmować całość pęczka naczyniowego kłębuszka

Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerekSlide 16

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

  • Ostre rozplemowe – rozplemowe wewnątrzwłośniczkowe

  • Z półksiężycami – półksiężyce ( monocyty/makrofagi migrują do przestrzeni Bowmana ze światła włośniczek przez uszkodzone odcinki błony podstawnej, komórki te ulegają transformacji nabłonkowej pod wpływem fibrynogenu i polimerów włóknika

    • Typ I – związany z aktywnością p/c anty GBM

    • Typ II – związany patogenetycznie z odkładaniem KI w kłębuszkach

    • Typ III – o nie znanej patogenezie

Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerek1Slide 17

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

  • Nefropatia błoniasta – błoniaste

  • Mezangiokapilarne – błoniastorozplemowe.

    • ze złogami podśródbłonkowymi

    • z gęstymi złogami wewnątrz błony podstawnej

    • ze złogami podśródbłonkowymi i podnadbłonkowymi

  • Rozplemowe mezangialne

Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerek2Slide 18

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

Nefropatia IgA – różne

Szczególny rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek (1968 Berger i Hinlais) charakteryzujący się występowaniem złogów IgA i IgG w rejonie mezangium wszystkich kłębuszków, łagodnym przebiegiem klinicznym, z krwiomoczem i niewielkiego stopnia białkomoczem

Ogniskowe segmentowe rozplemowe – rozplemowe

Ogniskowe segmentowe szkliwiejące – szkliwienie

Submikroskopowe – minimalne

Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerekSlide 19

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE

  • popaciorkowcowe - nagle występująca skłonna do samowyleczenia choroba, 3 tyg po infekcji paciorkowcowej, występuje najczęściej na wiosnę i na jesieni, trwa kilka dni lub tygodni, ogólne zmęczenie, osłąbienie, wymioty, bóle w okolicy lędźwiowej, występuje krwiomocz, krwinkomocz, białkomocz, zmniejsza się diureza, mogą towarzyszyć obrzeki, NT, wzrost krea, ONN, wysokie OB, ASO, obniżenie stężenia C3, w moczu obecne produkty degradacji fibrynogenu,

  • Leczenie: duża skłonność do samowyleczenia (75%), ew. preparaty penicyliny – eliminacja ognisk infekcji. U 25 % chorych utrzymuje się krwinkomocz przez 2 lata

Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek1Slide 20

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

Z PÓŁKSIĘŻYCAMI

typ I (anty–GBM)

typ II (z kompleksami antygen/przeciwciało, najczęściej popaciorkowcowymi

typ III ( bez KI)

występuje również na tle popaciorkowcowym, nie wykazuje skłonności do samowyleczenia, występują objawy ogólne, w moczu krwinko i białkomocz oraz wałeczki z krwinek czerwonych. Występuje prawidłowe stężenie dopełniacza, obecność p/c ANCA, anty-GBM.

Leczenie: GKS skojarzone z cytostatykami (cyklofosfamid), a niekiedy i z plazmaferezą. Rokowanie niepewne i zależy od stanu nerek w chwili leczenia. Po 6 msc u 80% chorych ze zmianami rozlanymi dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek

Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek2Slide 21

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

MEZANGIOKAPILARNE

(BŁONIASTO-ROZPLEMOWE)

  • typ I (ostre kzn z nadciśnieniem, białkomoczem, wałeczkomoczem)

  • typ II (choroba gęstych depozytów)

  • typ III( odkładanie się depozytów z Ig i C3 zarówno po GMB i podśródbłonkowo i mezangialnie)

  • postać ogniskowa

  • proliferacja mezangium i macierzy, pogrubienie ścian pętli, początek ostry po infekcji (wrost ASO, obniżony poziom dopełniacza, białkomocz, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze rokowanie złe, remisja wyjątkowo dializy 50-60% po 10 latach.

  • Leczenie: GKS+ AZA, ew. Cyklofosfamid

  • Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek3Slide 22

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA)

    Odmiana mezangialnych rozplemowych glomerulopatii z obfitymi złogami IgA w obszarze mezangium. Uważana za najczęściej wystepujący typ KZN.

    Wirusy, bakterie, gliadyna - immunizacja prowadząca do nefropatii

    Typowe objawy: krwiomocz, bezobjawowy krwinkomocz i/lub białkomocz, zespół nerczycowy, onn (zatkanie cewek nerkowych przez wałeczki erytrocytarne)

    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek4Slide 23

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA NERCZYCOWA

    • nerczyca lipidowa (nefropatia submikroskopowa)

      choroba przebiega z dużym selektywnym białkomoczem, któremu nie towarzyszą zmiany w mikroskopie świetlnym. Jakiś czynnik wyzwalany przez limfocyty T neutralizuje ładunki elektryczne GBM i zwiększa przepuszczalność dla albumin. Chorują głównie dzieci poniżej 6 r.ż. główny objaw selektywny białkomocz wiodący do zespołu nerczycowego,

      krwinkomocz 21%, nadciśnienie tętnicze 21%

    • rozplemowe mezangialne KZN bez złogów IgA/IgG

    • nefropatia IgM

    • izolowana nefropatia C3

    • nefropatia C1q

    • ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek5Slide 24

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA BŁONIASTA

    • Jest rozlanym schorzeniem kłębuszków, cechującym się nieselektywnym białkomoczem, wiodącym do zespołu nerczycowego, odkładaniem się złogów IgG i dopełniacza w podnabłonkowej powierzchni GBM. Występuje miedzy 30-40 r.ż, częściej u mężczyzn, rozpoznaje się ją zwykle w okresie rozwiniętego zespołu nerczycowego.

    • Przyczyny wtórnej glomerulopatii błoniastej: Leki, nowotwory, zakażenia, choroby układowe, przewlekłe mikroangiopatie, ciąża

    • Leczenie GKS+ Chlorambucyl

    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek6Slide 25

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA WŁÓKIENKOWA (amyloid-like glomerulopathy)

    cechuje ją odkładanie się, głównie w mezangium, amyloidopodobnych włókienek składających się z immunoglobin i dopełniacza.

    Przyczyna nieznana. Przypuszcza się, że powstające poza nerkami immunoglobuliny są mocno ze sobą połączone i ulegają krystalizacji w czasie filtracji kłębuszkowej. Choroba pojawia się niezależnie od wieku. Główne objawy to krwinkomocz,białkomocz, nadciśnienie tętnicze.

    Po 4 latach schyłkowa nn

    Zasady leczenia kznSlide 26

    Zasady leczenia KZN

    • Dieta(niskobiałkowa, ograniczenie tłuszczów nasyconych, weglowodanów prostych, fosforanów)

    • Leki:

      • NLPZ

      • p/płytkowe

      • p/krzepliwe

      • imunosupresyjne

    Zasady leczenia kzn1Slide 27

    Zasady leczenia KZN

    • GKS

      • 1-3 mg/kg p.o,Solumedrol 0,5-1,0 g/d

      • hamują proliferacje limfocytów przez blok genów IL1, IL8, IL2

      • hamują migrację monocytów do wnętrza zapalenia

    • Cyklofosfamid (1-3mg/kg/d)

    • Chlorambucyl (0,06-0,1mg/kg/d)

    • Azatiopryna (pochodna merkaptopuryny)

      • hamuje syntezę DNA i podział komórek

    • CsA, FK 506, RAPAMYCYNA

    Wt rne k buszkowe zapalenie nerekSlide 28

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    • Reumatoidalne zapalenie stawów

    • Toczeń rumieniowaty układowy

  • Twardzina układowa – zmiany w nerkach obejmują pogrubienie i zweżenie światła naczyń z tworzeniem się zakrzepów i martwicy włóknikowej

  • Guzkowe zapalenie tętnic – grupa chorób związanych z p/ciałami ANCA, obejmująca zmiany zapalne naczyń krwionośnych różnego kalibru

  • Wt rne k buszkowe zapalenie nerek1Slide 29

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    Ziarniniak Wegenera - ziarniniakowate zapalenie naczyń górnych i dolnych dróg oddechowych oraz kłebuszkowe zapalenie nerek. Występują p/c ANCA, krążące KI, złogi nerkowe

    Zespół Churg Straussa martwicze zapalenie naczyń z naciekami oezynofilowymi, zapalenie śluzówki nosa, astma, w nerkach ogniskowe stwardnienie kłębków, mezangiorozplemowe

    Wt rne k buszkowe zapalenie nerek2Slide 30

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    Plamica Schonleina-Henocha - choroba Bergera może stanowić pewną odmianę tego schorzenia, zmiany skórne występują u wszystkich chorych, odczyny stawowe, objawy ze strony układu pokarmowego. Zmiany nerkowe charakteryzują się krwinko- i białkomoczem

    Krioglobulinemia mieszana – immunoglobuliny precypitują samoistnie po oziębieniu, objaw Raynauda, zmiany krwotoczne, dolegliwości stawowe, hepatosplenomegalia. W biopsji nerki najczęściej błoniasto-rozplemowe KZN. Leczenie: GKS, cyklofosfamid, plazmafereza


    Copyright © 2014 SlideServe. All rights reserved | Powered By DigitalOfficePro