Advertisement
1 / 30

GLOMERULOPATIE PowerPoint PPT Presentation


  • 64 Views
  • Uploaded on 29-11-2013
  • Presentation posted in: General

GLOMERULOPATIE. GLOMERULOPATIE. Definicja: Choroby wywołane zmianami zapalnymi różnych struktur kłębuszków nerkowych, a także pozostałych elementów nerek o etiologii immunologicznej. - PowerPoint PPT Presentation

Download Presentation

GLOMERULOPATIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Glomerulopatie

GLOMERULOPATIE


Glomerulopatie1

GLOMERULOPATIE

  • Definicja: Choroby wywołane zmianami zapalnymi różnych struktur kłębuszków nerkowych, a także pozostałych elementów nerek o etiologii immunologicznej.

  • Na obraz kliniczny KZN składają się objawy wynikające z uszkodzenia włośniczek kłębuszkowych, wiodącego do białkomoczu i krwinkomoczu, a często do nadciśnienia tętniczego oraz do upośledzenia przesączania klębuszkowego (GFR) z ich następstwami.


Glomerulopatie2

GLOMERULOPATIE

  • Powstające zmiany mogą mieć charakter niezapalny (np. nefropatia submikroskopowa albo zapalny (nefropatia IgA).

  • Pierwsze wywołane niecytolitycznymi p/c odkładającymi się na wyrostkach stopowatych nabłonków kłębuszków bez udziału dopełniacza.

  • Typ zapalny wywołany jest uaktywnieniem kaskady dopełniacza przez KI.


Glomerulopatie3

GLOMERULOPATIE

  • Pierwotne KZN – zmiany występują początkowo w nerkach, bez zmian w innych narządach

  • Wtórne KZN - zmiany występują w nerkach w przebiegu chorób innych narządów.


Cia ko nerkowe k buszek nerkowy rednica ok 200 m sk ada si z

Ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy)Średnica ok 200 m; składa się z:

kłębuszka naczyń włosowatych powstałych z podziału tętniczki doprowadzajacej i łączących się następnie w tętniczkę odprowadzającą

torebki kłebuszka (Bowmana),

komórek nabłonka kłębuszka – podocytów (kwas sialowy, sialoproteiny, kolagen typu IV, glikozaminoglikany),

błony podstawnej (GBM) (310-373 nm- najgrubsza z błon podstawnych włośniczek, w jej składzie – kolagen typu IV i V, lamininę, fibronektynę, glikozaminoglikany bogate w siarczan heparanu utrzymują ładunek ujemny),


Cia ko nerkowe k buszek nerkowy rednica ok 200 m sk ada si z1

Ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy)Średnica ok 200 m; składa się z:

komórek śródbłonka (współtworzy barierę filtracyjną, na powierzchni śródbłonka znajdują się antygeny ABO i HLA I i II, reaguje na czynniki uszkadzające przede wszystkim rozplemem),

mezangium (obszary mezangialne leżą między włośniczkami łącząc jej ze sobą, macierz zawiera kolagen typu IV i V, fibronektynę, lamininę, siarczan heparanu, komórki mezangialne potrzymują strukturę kłębuszka, kontrolują szerokość światła włośniczek, mają zdolność fagocytozy, mają zdolności endokrynne).


Patogeneza zaburzenia immunologiczne

PATOGENEZA = ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE

  • Odkładanie się kompleksów immunologicznych (KI) (90%)

  • Przeciwciała swoiste p/błonie podstawnej kłębuszków i cewek (3-10%)

  • Inne zaburzenia czynności fagocytarnej komórek mezangium, aktywacja układu krzepnięcia, zaburzenia ukrwienia kłębków


Kompleksy immunologiczne antygen p cia o

KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE: ANTYGEN – P/CIAŁO

  • Antygeny: bakteryjne (paciorkowce, gronkowce, pneumokoki), wirusy (HBV, CMV, ECHO, ospy wietrznej), pierwotniaki, związki chemiczne.

  • Przeciwciała: endogenne (anty GMB, zespół Goodpasture’a), egzogenne (surowica antylimfocytarna), skierowane p/antygenom zagnieżdżonym w kłębuszkach nerkowych in situ, osadzanie się p/c w błonie podstawnej, uszkodzenie błony podstawnej (w obrazie immunofluorescencyjnym złogi immunoglobulin), miejscowy odczyn zapalny.


Glomerulopatie

  • Osadzanie się KI w ziarnistościach w obrębie błony podstawnej i mezangium  nacieki zapalne  aktywacja komplementu z miejscowym odczynem zapalnym, uwolnienie mediatorów  rozplem


Glomerulopatie

Ag + p/c

KI

Hamotaksja, aktywność dopełniacza, aktywność płytek

pmn cytoliza

Rozplem nabłonka, włóknienie, uszkodzenie GBM.


Stopie rozprzestrzeniania zmian w k buszkach mo e by r ny

STOPIEŃ ROZPRZESTRZENIANIA ZMIAN W KŁĘBUSZKACH MOŻE BYĆ RÓŻNY:

  • Zmiany uogólnione – wszystkie kłębuszki

  • Zmiany ogniskowe – niektóre kłębuszki < 50%

  • Zmiany rozlane dotyczą całości pętli naczyniowej kłębuszka

  • Zmiany segmentowe dotyczą tylko części pętli naczyniowej kłębuszka < 50 %


Wyr niamy nast puj ce typy zmian patologicznych w k buszkach

WYRÓŻNIAMY NASTĘPUJĄCE TYPY ZMIAN PATOLOGICZNYCH W KŁĘBUSZKACH:

  • Zmiany minimalne – w mikroskopie świetlnym obraz kłębuszków jest prawidłowy, niewielki przybytek mezangium

  • Zmiany rozplemowe – zwiększenie liczby komórek kłębuszka, rozplem wewnątrzwłośniczkowy, rozplem zewnątrzwłośniczkowy, rozplem mezangialny


Glomerulopatie

Zwiększona liczba komórek kłębuszka może być wynikiem gromadzenia się w kłębuszku komórek napływowych (granulocyty obojętnochłonne, makrofagi, monocyty, komórki plazmatyczne, limfocyty, granulocyty kwasochłonne)


Glomerulopatie

  • Zmiany błoniaste – pogrubieniu ulegają ściany włośniczek kłębuszka, natomiast liczba komórek jest prawidłowa

  • Zmiany błoniasto-rozplemowe- jest to połączenie rozplemu mezangium z pogrubieniem segmentów ścian włośniczek kłębuszków

  • Półksiężyce: składają się z proliferujących komórek nabłonkowych kłębuszka, infiltrujących przestrzeń Bowmana makrofagów, granulocytów obojętnochłonnych oraz złogów włóknika


Glomerulopatie

Szkliwienie: rozpoczyna sie w rejonie mezangium i stopniowo obejmuje pęczek naczyniowy.

Martwica włóknikowa może mieć charakter segmentowy lub obejmować całość pęczka naczyniowego kłębuszka


Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerek

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

  • Ostre rozplemowe – rozplemowe wewnątrzwłośniczkowe

  • Z półksiężycami – półksiężyce ( monocyty/makrofagi migrują do przestrzeni Bowmana ze światła włośniczek przez uszkodzone odcinki błony podstawnej, komórki te ulegają transformacji nabłonkowej pod wpływem fibrynogenu i polimerów włóknika

    • Typ I – związany z aktywnością p/c anty GBM

    • Typ II – związany patogenetycznie z odkładaniem KI w kłębuszkach

    • Typ III – o nie znanej patogenezie


Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerek1

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

  • Nefropatia błoniasta – błoniaste

  • Mezangiokapilarne – błoniastorozplemowe.

    • ze złogami podśródbłonkowymi

    • z gęstymi złogami wewnątrz błony podstawnej

    • ze złogami podśródbłonkowymi i podnadbłonkowymi

  • Rozplemowe mezangialne


Podzia patomorfologiczny pierwotnych k ebuszkowych zapale nerek2

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK:

Nefropatia IgA – różne

Szczególny rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek (1968 Berger i Hinlais) charakteryzujący się występowaniem złogów IgA i IgG w rejonie mezangium wszystkich kłębuszków, łagodnym przebiegiem klinicznym, z krwiomoczem i niewielkiego stopnia białkomoczem

Ogniskowe segmentowe rozplemowe – rozplemowe

Ogniskowe segmentowe szkliwiejące – szkliwienie

Submikroskopowe – minimalne


Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE

  • popaciorkowcowe - nagle występująca skłonna do samowyleczenia choroba, 3 tyg po infekcji paciorkowcowej, występuje najczęściej na wiosnę i na jesieni, trwa kilka dni lub tygodni, ogólne zmęczenie, osłąbienie, wymioty, bóle w okolicy lędźwiowej, występuje krwiomocz, krwinkomocz, białkomocz, zmniejsza się diureza, mogą towarzyszyć obrzeki, NT, wzrost krea, ONN, wysokie OB, ASO, obniżenie stężenia C3, w moczu obecne produkty degradacji fibrynogenu,

  • Leczenie: duża skłonność do samowyleczenia (75%), ew. preparaty penicyliny – eliminacja ognisk infekcji. U 25 % chorych utrzymuje się krwinkomocz przez 2 lata


Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek1

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

Z PÓŁKSIĘŻYCAMI

typ I (anty–GBM)

typ II (z kompleksami antygen/przeciwciało, najczęściej popaciorkowcowymi

typ III ( bez KI)

występuje również na tle popaciorkowcowym, nie wykazuje skłonności do samowyleczenia, występują objawy ogólne, w moczu krwinko i białkomocz oraz wałeczki z krwinek czerwonych. Występuje prawidłowe stężenie dopełniacza, obecność p/c ANCA, anty-GBM.

Leczenie: GKS skojarzone z cytostatykami (cyklofosfamid), a niekiedy i z plazmaferezą. Rokowanie niepewne i zależy od stanu nerek w chwili leczenia. Po 6 msc u 80% chorych ze zmianami rozlanymi dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek


Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek2

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

MEZANGIOKAPILARNE

(BŁONIASTO-ROZPLEMOWE)

  • typ I (ostre kzn z nadciśnieniem, białkomoczem, wałeczkomoczem)

  • typ II (choroba gęstych depozytów)

  • typ III( odkładanie się depozytów z Ig i C3 zarówno po GMB i podśródbłonkowo i mezangialnie)

  • postać ogniskowa

  • proliferacja mezangium i macierzy, pogrubienie ścian pętli, początek ostry po infekcji (wrost ASO, obniżony poziom dopełniacza, białkomocz, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze rokowanie złe, remisja wyjątkowo dializy 50-60% po 10 latach.

  • Leczenie: GKS+ AZA, ew. Cyklofosfamid


  • Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek3

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA)

    Odmiana mezangialnych rozplemowych glomerulopatii z obfitymi złogami IgA w obszarze mezangium. Uważana za najczęściej wystepujący typ KZN.

    Wirusy, bakterie, gliadyna - immunizacja prowadząca do nefropatii

    Typowe objawy: krwiomocz, bezobjawowy krwinkomocz i/lub białkomocz, zespół nerczycowy, onn (zatkanie cewek nerkowych przez wałeczki erytrocytarne)


    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek4

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA NERCZYCOWA

    • nerczyca lipidowa (nefropatia submikroskopowa)

      choroba przebiega z dużym selektywnym białkomoczem, któremu nie towarzyszą zmiany w mikroskopie świetlnym. Jakiś czynnik wyzwalany przez limfocyty T neutralizuje ładunki elektryczne GBM i zwiększa przepuszczalność dla albumin. Chorują głównie dzieci poniżej 6 r.ż. główny objaw selektywny białkomocz wiodący do zespołu nerczycowego,

      krwinkomocz 21%, nadciśnienie tętnicze 21%

    • rozplemowe mezangialne KZN bez złogów IgA/IgG

    • nefropatia IgM

    • izolowana nefropatia C3

    • nefropatia C1q

    • ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych


    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek5

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA BŁONIASTA

    • Jest rozlanym schorzeniem kłębuszków, cechującym się nieselektywnym białkomoczem, wiodącym do zespołu nerczycowego, odkładaniem się złogów IgG i dopełniacza w podnabłonkowej powierzchni GBM. Występuje miedzy 30-40 r.ż, częściej u mężczyzn, rozpoznaje się ją zwykle w okresie rozwiniętego zespołu nerczycowego.

    • Przyczyny wtórnej glomerulopatii błoniastej: Leki, nowotwory, zakażenia, choroby układowe, przewlekłe mikroangiopatie, ciąża

    • Leczenie GKS+ Chlorambucyl


    Podzia kliniczny pierwotnych k buszkowych zapale nerek6

    PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

    NEFROPATIA WŁÓKIENKOWA (amyloid-like glomerulopathy)

    cechuje ją odkładanie się, głównie w mezangium, amyloidopodobnych włókienek składających się z immunoglobin i dopełniacza.

    Przyczyna nieznana. Przypuszcza się, że powstające poza nerkami immunoglobuliny są mocno ze sobą połączone i ulegająkrystalizacji w czasie filtracji kłębuszkowej. Choroba pojawia się niezależnie od wieku. Główne objawy to krwinkomocz,białkomocz, nadciśnienie tętnicze.

    Po 4 latach schyłkowa nn


    Zasady leczenia kzn

    Zasady leczenia KZN

    • Dieta(niskobiałkowa, ograniczenie tłuszczów nasyconych, weglowodanów prostych, fosforanów)

    • Leki:

      • NLPZ

      • p/płytkowe

      • p/krzepliwe

      • imunosupresyjne


    Zasady leczenia kzn1

    Zasady leczenia KZN

    • GKS

      • 1-3 mg/kg p.o,Solumedrol 0,5-1,0 g/d

      • hamują proliferacje limfocytów przez blok genów IL1, IL8, IL2

      • hamują migrację monocytów do wnętrza zapalenia

    • Cyklofosfamid (1-3mg/kg/d)

    • Chlorambucyl (0,06-0,1mg/kg/d)

    • Azatiopryna (pochodna merkaptopuryny)

      • hamuje syntezę DNA i podział komórek

    • CsA, FK 506, RAPAMYCYNA


    Wt rne k buszkowe zapalenie nerek

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    • Reumatoidalne zapalenie stawów

    • Toczeń rumieniowaty układowy

  • Twardzina układowa – zmiany w nerkach obejmują pogrubienie i zweżenie światła naczyń z tworzeniem się zakrzepów i martwicy włóknikowej

  • Guzkowe zapalenie tętnic – grupa chorób związanych z p/ciałami ANCA, obejmująca zmiany zapalne naczyń krwionośnych różnego kalibru


  • Wt rne k buszkowe zapalenie nerek1

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    Ziarniniak Wegenera - ziarniniakowate zapalenie naczyń górnych i dolnych dróg oddechowych oraz kłebuszkowe zapalenie nerek. Występują p/c ANCA, krążące KI, złogi nerkowe

    Zespół Churg Straussa martwicze zapalenie naczyń z naciekami oezynofilowymi, zapalenie śluzówki nosa, astma, w nerkach ogniskowe stwardnienie kłębków, mezangiorozplemowe


    Wt rne k buszkowe zapalenie nerek2

    WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK

    Plamica Schonleina-Henocha - choroba Bergera może stanowić pewną odmianę tego schorzenia, zmiany skórne występują u wszystkich chorych, odczyny stawowe, objawy ze strony układu pokarmowego. Zmiany nerkowe charakteryzują się krwinko- i białkomoczem

    Krioglobulinemia mieszana – immunoglobuliny precypitują samoistnie po oziębieniu, objaw Raynauda, zmiany krwotoczne, dolegliwości stawowe, hepatosplenomegalia. W biopsji nerki najczęściej błoniasto-rozplemowe KZN. Leczenie: GKS, cyklofosfamid, plazmafereza