GLOMERULOPATIE

DownloadGLOMERULOPATIE

Advertisement
Download Presentation
Comments
genero
From:
|  
(131) |   (0) |   (0)
Views: 13 | Added: 29-11-2013
Rate Presentation: 0 0
Description:
GLOMERULOPATIE. Definicja: Choroby wywolane zmianami zapalnymi rznych struktur klebuszkw nerkowych, a takze pozostalych elementw nerek o etiologii immunologicznej. Na obraz kliniczny KZN skladaja sie objawy wynikajace z uszkodzenia wlosniczek klebuszkowych, wiodacego do bialkomoczu i krwinkomocz
Tags
,
GLOMERULOPATIE

An Image/Link below is provided (as is) to

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use only and may not be sold or licensed nor shared on other sites. SlideServe reserves the right to change this policy at anytime. While downloading, If for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.











- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -




1. GLOMERULOPATIE

2. GLOMERULOPATIE Definicja: Choroby wywolane zmianami zapalnymi r?znych struktur klebuszk?w nerkowych, a takze pozostalych element?w nerek o etiologii immunologicznej. Na obraz kliniczny KZN skladaja sie objawy wynikajace z uszkodzenia wlosniczek klebuszkowych, wiodacego do bialkomoczu i krwinkomoczu, a czesto do nadcisnienia tetniczego oraz do uposledzenia przesaczania klebuszkowego (GFR) z ich nastepstwami.

3. GLOMERULOPATIE Powstajace zmiany moga miec charakter niezapalny (np. nefropatia submikroskopowa albo zapalny (nefropatia IgA). Pierwsze wywolane niecytolitycznymi p/c odkladajacymi sie na wyrostkach stopowatych nablonk?w klebuszk?w bez udzialu dopelniacza. Typ zapalny wywolany jest uaktywnieniem kaskady dopelniacza przez KI.

4. GLOMERULOPATIE Pierwotne KZN ? zmiany wystepuja poczatkowo w nerkach, bez zmian w innych narzadach Wt?rne KZN - zmiany wystepuja w nerkach w przebiegu chor?b innych narzad?w.

5. Cialko nerkowe (klebuszek nerkowy) Srednica ok 200 ?m; sklada sie z: klebuszka naczyn wlosowatych powstalych z podzialu tetniczki doprowadzajacej i laczacych sie nastepnie w tetniczke odprowadzajaca torebki klebuszka (Bowmana), kom?rek nablonka klebuszka ? podocyt?w (kwas sialowy, sialoproteiny, kolagen typu IV, glikozaminoglikany), blony podstawnej (GBM) (310-373 nm- najgrubsza z blon podstawnych wlosniczek, w jej skladzie ? kolagen typu IV i V, laminine, fibronektyne, glikozaminoglikany bogate w siarczan heparanu utrzymuja ladunek ujemny),

6. Cialko nerkowe (klebuszek nerkowy) Srednica ok 200 ?m; sklada sie z: kom?rek sr?dblonka (wsp?ltworzy bariere filtracyjna, na powierzchni sr?dblonka znajduja sie antygeny ABO i HLA I i II, reaguje na czynniki uszkadzajace przede wszystkim rozplemem), mezangium (obszary mezangialne leza miedzy wlosniczkami laczac jej ze soba, macierz zawiera kolagen typu IV i V, fibronektyne, laminine, siarczan heparanu, kom?rki mezangialne potrzymuja strukture klebuszka, kontroluja szerokosc swiatla wlosniczek, maja zdolnosc fagocytozy, maja zdolnosci endokrynne).

7. PATOGENEZA = ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE Odkladanie sie kompleks?w immunologicznych (KI) (90%) Przeciwciala swoiste p/blonie podstawnej klebuszk?w i cewek (3-10%) Inne zaburzenia czynnosci fagocytarnej kom?rek mezangium, aktywacja ukladu krzepniecia, zaburzenia ukrwienia klebk?w

8. KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE: ANTYGEN ? P/CIALO Antygeny: bakteryjne (paciorkowce, gronkowce, pneumokoki), wirusy (HBV, CMV, ECHO, ospy wietrznej), pierwotniaki, zwiazki chemiczne. Przeciwciala: endogenne (anty GMB, zesp?l Goodpasture?a), egzogenne (surowica antylimfocytarna), skierowane p/antygenom zagniezdzonym w klebuszkach nerkowych in situ, osadzanie sie p/c w blonie podstawnej, uszkodzenie blony podstawnej (w obrazie immunofluorescencyjnym zlogi immunoglobulin), miejscowy odczyn zapalny.

9. Osadzanie sie KI w ziarnistosciach w obrebie blony podstawnej i mezangium ? nacieki zapalne ? aktywacja komplementu z miejscowym odczynem zapalnym, uwolnienie mediator?w ? rozplem

10. Ag + p/c KI Hamotaksja, aktywnosc dopelniacza, aktywnosc plytek pmn cytoliza Rozplem nablonka, wl?knienie, uszkodzenie GBM.

11. STOPIEN ROZPRZESTRZENIANIA ZMIAN W KLEBUSZKACH MOZE BYC R?ZNY: Zmiany uog?lnione ? wszystkie klebuszki Zmiany ogniskowe ? niekt?re klebuszki < 50% Zmiany rozlane dotycza calosci petli naczyniowej klebuszka Zmiany segmentowe dotycza tylko czesci petli naczyniowej klebuszka < 50 %

12. WYR?ZNIAMY NASTEPUJACE TYPY ZMIAN PATOLOGICZNYCH W KLEBUSZKACH: Zmiany minimalne ? w mikroskopie swietlnym obraz klebuszk?w jest prawidlowy, niewielki przybytek mezangium Zmiany rozplemowe ? zwiekszenie liczby kom?rek klebuszka, rozplem wewnatrzwlosniczkowy, rozplem zewnatrzwlosniczkowy, rozplem mezangialny

13. Zwiekszona liczba kom?rek klebuszka moze byc wynikiem gromadzenia sie w klebuszku kom?rek naplywowych (granulocyty obojetnochlonne, makrofagi, monocyty, kom?rki plazmatyczne, limfocyty, granulocyty kwasochlonne)

14. Zmiany bloniaste ? pogrubieniu ulegaja sciany wlosniczek klebuszka, natomiast liczba kom?rek jest prawidlowa Zmiany bloniasto-rozplemowe- jest to polaczenie rozplemu mezangium z pogrubieniem segment?w scian wlosniczek klebuszk?w P?lksiezyce: skladaja sie z proliferujacych kom?rek nablonkowych klebuszka, infiltrujacych przestrzen Bowmana makrofag?w, granulocyt?w obojetnochlonnych oraz zlog?w wl?knika

15. Szkliwienie: rozpoczyna sie w rejonie mezangium i stopniowo obejmuje peczek naczyniowy. Martwica wl?knikowa moze miec charakter segmentowy lub obejmowac calosc peczka naczyniowego klebuszka

16. PODZIAL PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK: Ostre rozplemowe ? rozplemowe wewnatrzwlosniczkowe Z p?lksiezycami ? p?lksiezyce ( monocyty/makrofagi migruja do przestrzeni Bowmana ze swiatla wlosniczek przez uszkodzone odcinki blony podstawnej, kom?rki te ulegaja transformacji nablonkowej pod wplywem fibrynogenu i polimer?w wl?knika Typ I ? zwiazany z aktywnoscia p/c anty GBM Typ II ? zwiazany patogenetycznie z odkladaniem KI w klebuszkach Typ III ? o nie znanej patogenezie

17. PODZIAL PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK: Nefropatia bloniasta ? bloniaste Mezangiokapilarne ? bloniastorozplemowe. ze zlogami podsr?dblonkowymi z gestymi zlogami wewnatrz blony podstawnej ze zlogami podsr?dblonkowymi i podnadblonkowymi Rozplemowe mezangialne

18. PODZIAL PATOMORFOLOGICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK: Nefropatia IgA ? r?zne Szczeg?lny rodzaj klebuszkowego zapalenia nerek (1968 Berger i Hinlais) charakteryzujacy sie wystepowaniem zlog?w IgA i IgG w rejonie mezangium wszystkich klebuszk?w, lagodnym przebiegiem klinicznym, z krwiomoczem i niewielkiego stopnia bialkomoczem Ogniskowe segmentowe rozplemowe ? rozplemowe Ogniskowe segmentowe szkliwiejace ? szkliwienie Submikroskopowe ? minimalne

19. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE popaciorkowcowe - nagle wystepujaca sklonna do samowyleczenia choroba, 3 tyg po infekcji paciorkowcowej, wystepuje najczesciej na wiosne i na jesieni, trwa kilka dni lub tygodni, og?lne zmeczenie, oslabienie, wymioty, b?le w okolicy ledzwiowej, wystepuje krwiomocz, krwinkomocz, bialkomocz, zmniejsza sie diureza, moga towarzyszyc obrzeki, NT, wzrost krea, ONN, wysokie OB, ASO, obnizenie stezenia C3, w moczu obecne produkty degradacji fibrynogenu, Leczenie: duza sklonnosc do samowyleczenia (75%), ew. preparaty penicyliny ? eliminacja ognisk infekcji. U 25 % chorych utrzymuje sie krwinkomocz przez 2 lata

20. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK Z P?LKSIEZYCAMI typ I (anty?GBM) typ II (z kompleksami antygen/przeciwcialo, najczesciej popaciorkowcowymi typ III ( bez KI) wystepuje r?wniez na tle popaciorkowcowym, nie wykazuje sklonnosci do samowyleczenia, wystepuja objawy og?lne, w moczu krwinko i bialkomocz oraz waleczki z krwinek czerwonych. Wystepuje prawidlowe stezenie dopelniacza, obecnosc p/c ANCA, anty-GBM. Leczenie: GKS skojarzone z cytostatykami (cyklofosfamid), a niekiedy i z plazmafereza. Rokowanie niepewne i zalezy od stanu nerek w chwili leczenia. Po 6 msc u 80% chorych ze zmianami rozlanymi dochodzi do schylkowej niewydolnosci nerek

21. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK MEZANGIOKAPILARNE (BLONIASTO-ROZPLEMOWE) typ I (ostre kzn z nadcisnieniem, bialkomoczem, waleczkomoczem) typ II (choroba gestych depozyt?w) typ III( odkladanie sie depozyt?w z Ig i C3 zar?wno po GMB i podsr?dblonkowo i mezangialnie) postac ogniskowa proliferacja mezangium i macierzy, pogrubienie scian petli, poczatek ostry po infekcji (wrost ASO, obnizony poziom dopelniacza, bialkomocz, krwinkomocz, nadcisnienie tetnicze rokowanie zle, remisja wyjatkowo dializy 50-60% po 10 latach. Leczenie: GKS+ AZA, ew. Cyklofosfamid

22. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA) Odmiana mezangialnych rozplemowych glomerulopatii z obfitymi zlogami IgA w obszarze mezangium. Uwazana za najczesciej wystepujacy typ KZN. Wirusy, bakterie, gliadyna - immunizacja prowadzaca do nefropatii Typowe objawy: krwiomocz, bezobjawowy krwinkomocz i/lub bialkomocz, zesp?l nerczycowy, onn (zatkanie cewek nerkowych przez waleczki erytrocytarne)

23. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK NEFROPATIA NERCZYCOWA nerczyca lipidowa (nefropatia submikroskopowa) choroba przebiega z duzym selektywnym bialkomoczem, kt?remu nie towarzysza zmiany w mikroskopie swietlnym. Jakis czynnik wyzwalany przez limfocyty T neutralizuje ladunki elektryczne GBM i zwieksza przepuszczalnosc dla albumin. Choruja gl?wnie dzieci ponizej 6 r.z. gl?wny objaw selektywny bialkomocz wiodacy do zespolu nerczycowego, krwinkomocz 21%, nadcisnienie tetnicze 21% rozplemowe mezangialne KZN bez zlog?w IgA/IgG nefropatia IgM izolowana nefropatia C3 nefropatia C1q ogniskowe stwardnienie klebuszk?w nerkowych

24. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK NEFROPATIA BLONIASTA Jest rozlanym schorzeniem klebuszk?w, cechujacym sie nieselektywnym bialkomoczem, wiodacym do zespolu nerczycowego, odkladaniem sie zlog?w IgG i dopelniacza w podnablonkowej powierzchni GBM. Wystepuje miedzy 30-40 r.z, czesciej u mezczyzn, rozpoznaje sie ja zwykle w okresie rozwinietego zespolu nerczycowego. Przyczyny wt?rnej glomerulopatii bloniastej: Leki, nowotwory, zakazenia, choroby ukladowe, przewlekle mikroangiopatie, ciaza Leczenie GKS+ Chlorambucyl

25. PODZIAL KLINICZNY PIERWOTNYCH KLEBUSZKOWYCH ZAPALEN NEREK NEFROPATIA WL?KIENKOWA (amyloid-like glomerulopathy) cechuje ja odkladanie sie, gl?wnie w mezangium, amyloidopodobnych wl?kienek skladajacych sie z immunoglobin i dopelniacza. Przyczyna nieznana. Przypuszcza sie, ze powstajace poza nerkami immunoglobuliny sa mocno ze soba polaczone i ulegaja krystalizacji w czasie filtracji klebuszkowej. Choroba pojawia sie niezaleznie od wieku. Gl?wne objawy to krwinkomocz,bialkomocz, nadcisnienie tetnicze. Po 4 latach schylkowa nn

26. Zasady leczenia KZN Dieta(niskobialkowa, ograniczenie tluszcz?w nasyconych, weglowodan?w prostych, fosforan?w) Leki: NLPZ p/plytkowe p/krzepliwe imunosupresyjne

27. Zasady leczenia KZN GKS 1-3 mg/kg p.o,Solumedrol 0,5-1,0 g/d hamuja proliferacje limfocyt?w przez blok gen?w IL1, IL8, IL2 hamuja migracje monocyt?w do wnetrza zapalenia Cyklofosfamid (1-3mg/kg/d) Chlorambucyl (0,06-0,1mg/kg/d) Azatiopryna (pochodna merkaptopuryny) hamuje synteze DNA i podzial kom?rek CsA, FK 506, RAPAMYCYNA

28. WT?RNE KLEBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Reumatoidalne zapalenie staw?w Toczen rumieniowaty ukladowy Twardzina ukladowa ? zmiany w nerkach obejmuja pogrubienie i zwezenie swiatla naczyn z tworzeniem sie zakrzep?w i martwicy wl?knikowej Guzkowe zapalenie tetnic ? grupa chor?b zwiazanych z p/cialami ANCA, obejmujaca zmiany zapalne naczyn krwionosnych r?znego kalibru

29. WT?RNE KLEBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Ziarniniak Wegenera - ziarniniakowate zapalenie naczyn g?rnych i dolnych dr?g oddechowych oraz klebuszkowe zapalenie nerek. Wystepuja p/c ANCA, krazace KI, zlogi nerkowe Zesp?l Churg Straussa martwicze zapalenie naczyn z naciekami oezynofilowymi, zapalenie sluz?wki nosa, astma, w nerkach ogniskowe stwardnienie klebk?w, mezangiorozplemowe

30. WT?RNE KLEBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Plamica Schonleina-Henocha - choroba Bergera moze stanowic pewna odmiane tego schorzenia, zmiany sk?rne wystepuja u wszystkich chorych, odczyny stawowe, objawy ze strony ukladu pokarmowego. Zmiany nerkowe charakteryzuja sie krwinko- i bialkomoczem Krioglobulinemia mieszana ? immunoglobuliny precypituja samoistnie po oziebieniu, objaw Raynauda, zmiany krwotoczne, dolegliwosci stawowe, hepatosplenomegalia. W biopsji nerki najczesciej bloniasto-rozplemowe KZN. Leczenie: GKS, cyklofosfamid, plazmafereza



Presentation Statistics
Views on SlideServe : 13
Views from Embeds : 0

Presentation Categories


Other Related Presentations

Copyright © 2014 SlideServe. All rights reserved | Powered By DigitalOfficePro