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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO Interno : Rubens Carneiro Orientador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF PowerPoint PPT Presentation


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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO Interno : Rubens Carneiro Orientador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 02/6/2009. Identificação: J.M.V.S , Masculino, 03 dias de vida, DN 22/03/09, Cor: parda,

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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO Interno : Rubens Carneiro Orientador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

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Presentation Transcript


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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO

Interno : Rubens Carneiro

Orientador: Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 02/6/2009


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  • Identificação:

  • J.M.V.S ,

  • Masculino,

  • 03 dias de vida,

  • DN 22/03/09,

  • Cor: parda,

  • Natural e procedente de Correntina –BA


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  • Queixa Principal:

  • Icterícia

  • H.D.A.

  • Paciente de 3 dias de vida, vindo encaminhado de Correntina – BA, devido a uma hiperbilirrubinemia (BT 28,58 / BI 27,53 / BD 1,05)(23/03/09) precoce com 15h de vida por incompatibilidade ABO. Paciente A+,mãe O+ . Realizado fototerapia se êxito.


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  • Antecedentes Pessoais

  • Nascido de parto normal, a termo, grande para idade gestacional (P=4.200g) apgar 8/9, sem intercorrências. Coombs Direto= negativo(23/03/09)

  • Antecedentes Maternos

  • 23 anos, G3 P2 A1 ; TS=O+, VDRL= neg, 6 consultas de pré-natal, HIV= neg, TORCH=??? Coombs Indireto= negativo


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  • Ao Exame

  • RN estável, ictérico 4+/4+, zona IV de Kramer, eupneico, hidratado, acianótico, ativo e reativo

  • AR: MVF, sem RA . FR= 56irpm

  • AC: RCR, 2T, BNF. Pulsos amplos. FC= 140bpm

  • ABD: globoso, RHA+, normotenso sem VMG, indolor à palpação.

  • EXT: perfundidas , sem edemas


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  • (31/03/09) - Acometimento tipo neurossensorial bilateral, podendo

  • estar associado a acometimento de nervo acústico esquerdo tipo desmielinizante. Ao estudo do limiar auditivo há alterações em ambos os lados, sendo tipo perda auditiva abaixo de 60dB (moderada a severa) à esquerda e de 40 dB (leve) à direita

  • (19/05/09) – Potencial evocado auditivo de tronco cerebral associado ao estudo de limiar auditivo revela acometimento topográfico pouco preciso, podendo ser nervos auditivos e/ou tronco cerebral bilateral, com perda auditiva abaixo de 60 dB à esquerda e 40 dB à direita. AS alterações do limiar auditivo estão inalteradas em relação as inalterações em relação as alterações anteriormente referidas (perda auditiva moderada a severa à esquerda e leve a moderada à direita)


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  • RESUMO

  • RNT, GIG

  • Incompatibilidade ABO

  • Icterícia precoce BT = 28,58; zona IV

  • Não respondeu a fototerapia

  • Evoluiu com coombs direto +

  • Exsanguíneotransfusão

  • Potencial evocado alterado


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  • Conhecida desde Galeno e Hipócrates

  • Patologia mais comum da neonatologia

  • Prevalência 80% (pele amarelada, BI > 1,3 ou BD > 1,5)

  • 1° a descrever a icterícia não-patológica foi Bartolomeu Metlinger (1473)

  • Jaques Hervieux descrição céfalo-caudal e descrição da impregnação cerebral que causava deterioração funcional

  • Kramer 1969

  • Yippo (1913) – imaturidade hepática


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  • Aumento de produção

    Isoimunização Rh, ABO e subgrupos; Esferocitose hereditária;

    Deficiência enzimática do eritrócito: G-6 PD; piruvatoquinase e outras;

    Hematomas; Policitemia; Drogas (Vitamina K 3)

  • Aumento da circulação entero-hepática

    Jejum prolongado; Sangue deglutido ; Obstrução intestinal

    Íleo paralítico (induzido por drogas)

  • Diminuição da conjugação

    Deficiência congênita da glucoronil-transferase;

    Hipotireoidismo congênito; Inibição enzimática; Drogas e

    hormônios (novobiocina e pregnanediol);

    Galactosemia  (inicial); Síndrome de Lucey-Driscol; Leite

    humano; Recém-nascido (RN) de diabética;

    Prematuridade; Síndrome de Down


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Classificação

  • Fisiológica

  • Início após primeiras 48h;

  • Rn a termo; Rn pré-termo

  • niveis de BT < 13 mg/dl ; BT < 15 mg/dl

  • pico entre o 3° e 5° dia pico entre 5° e 7° dia

  • Duração 1 semana Duração até 2 semanas

  • Hemolíticas

  • Inicia-se antes de 24 horas de vida, com valores de bilirrubina que ultrapassam 13 mg/dl nos RN a termo e 15mg/dl nos RN pré-termo e com formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos)

  • Tipos : incompatibilidade ABO e/ou Rh

  • Outras

  • Icterícia  induzida pelo leite materno; Policitemia ;Defeito de conjugação de bilirrubina; sangue no extra-vascular


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Classificação

  • PrecoceXTardia

  • HemolíticaXNão Hemolítica

  • FisiológicaXNão fisiológica

  • Predomínio de BD (bilirrubina direta)X BI (bilirrubina indireta)


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  • Clínico

  • Laboratorial

  • Tipo sanguíneo e Rh materno e do RN

  • Coobs direto

  • Dosagem de bilirrubinas

  • Hematócrito/reticulócitos


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Fototerapia Exsanguineotransfusão


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  • 36x mais comum que as outras (anti-D; anti-C)

  • Complicações relativamente menos frequentes, porém igual em número absoluto

  • 0,33-2,2% do total

  • 15% das mães O

  • 28% evoluiram com Coombs Direto+

  • 1,6% necessitaram de EXT


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  • Diagnóstico Fácil

  • Dificuldades:

  • Saber a evolução para DH e quem necessitará de tratamento

  • Diferentes critérios para DH

  • Nao se conhece claramente os mecanismos da hemólise

  • Faltam metodos laboratorias para diagnóstico

  • Dificuldade em estabelecer comparação entre prevalência e gravidade


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Fisiopatologia

  • Mae O / RN A, B, AB

  • Sensibilisação materna

  • Anticorpos maternos hemolisam as hemácias fetais

    Fatores que influenciam a hemólise

  • Disponibilidade de AC materno no feto

  • Potencial hemolítico dos AC

  • Tipos de hemácias fetais


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  • Icterícia Precoce (< 24h)

  • 10% - 24h

  • 30% - 48h (maior intensidade)

  • 40% - 72h

  • Kernicterus por Incompatibilidade ABO é raro.

  • Mal prognóstico: comparando IABO e DHABO, a DH teve maior frequencia de ictericia precoce, CD+, BI elevada. (isoladamente não tem valor)


Kern cterus l.jpg

Kernícterus


Kern cterus24 l.jpg

Kernícterus

  • Condição clínica em que existe dano neurológico irreversível

  • Alemão kern (núcleos) + ikteros (icterícia)

  • Encefalopatia bilirrubínica

  • Toxicidade neuronal pela bilirrubina


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Kernícterus

  • Incidência de 1 a 3 de 100.000 RN se não tratados

  • 35-105 casos/ano nos EUA (~3,5milhões de partos)

  • 2% dos dos RN termos (~70.000) terão BT > 20mg/dl

  • 5000 neonatos (0,15%) terão BT > 25mg/dl

  • 8% dos casos de Kernícterus BT < 25mg/dl


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  • Vem aumentando nos ultimos anos

    Alta precoce

    Aleitamento materno

    Pré-termos

    RNBP

    RN enfermos

    Sepse

    Hipóxia

    Hipoglicemia

    Acidose


Fisiopatologia27 l.jpg

Fisiopatologia


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  • Barreira hemato-encefálica (bilirrubina livre, permeabilidade,fluxo e velocidade sanguínea, k-1)

  • MDRI (energy dependet multidrug resistant transpoter)

  • MRPI

  • Albumina

  • Apoliproteina D

  • Glicoproteina P

  • Calcio

  • BL e BT


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  • Hemólise

  • Prematuridade

  • Baixo peso

  • Sepse

  • Hipoalbuminemia

  • Acidose

  • Hipotermia

  • Hipoglicemia

  • Drogas

  • Hematomas

  • Aumento da circulação entero – hepática

  • Hemorragia peri interventricular

  • Policitemia


Bilimapa risco de desenvolver hiperbilirrubinemia l.jpg

Bilimapa – risco de desenvolver hiperbilirrubinemia


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  • Deposição de bilirrubina ocorre preferencialmente em:

  • Ganglios da base

  • Núcleos talâmicos maior consumo de O²

  • Hipocampo

  • Vermis do cerebelo

  • Núcleo denteado

  • Núcleo oculomotor

  • Núcleo coclear Tronco cerebral

  • Núcleo vestibular

  • Medula


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  • A deposição de bilirrubina provoca, em curto prazo, destruição, alteração funcional permanente de forma parcial ou completa das estruturas

  • A lesão pela BI deve-se a lesão neuronal e dos astrócitos através do comprometimento funcional das mitocôndrias e consequente alteração do metabolismo energético, além de alterar o transporte de neurotransmissores através das membranas plasmáticas do tecido cerebral


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  • Fase 1: hipotonia,letargia,má sucção,choro agudo

  • Fase 2: hipertonia,espasticidade,opistótono,febre

  • Fase 3: aparente melhora.

  • Fase 4: depois do período neonatal(normamente aos 2-3 meses):déficit auditivo,distúrbios extra-piramidais.


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  • Paralisia cerebral com componente atetóico e coreatetose

  • Encefalopatia aguda

  • Convulsões

  • Deficiência mental

  • Surdez neuro sensorial

  • Comprometimento da fala

  • Apnéia

  • Hipertensão

  • Taquicardia

  • SSIHA


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Magnetic resonance imaging of the head. Hyperintense basal ganglia lesions on T2-weighted images


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Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)


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  • Fototerapia

  • Exsanguíneotransfusão

  • Albumina

  • Imunoglobulinas


Diretrizes para fototerapia l.jpg

Diretrizes para fototerapia

Se doença hemolítica no RN a termo, considerar a faixa de peso 2001

-2500g


Tipos de aparelhos de fototerapia l.jpg

Tipos de aparelhos de fototerapia:

  • Baixa intensidade de luz (menor que 6 micro Watts/cm2/nm):aparelho convencional de 6 lâmpadas fluorescentes.

  • Média intensidade de luz (entre 6 e 12 microwatts/cm2/nm):aparelho de lâmpadas fluorescentes brancas e azuis.

  • alta intensidade de luz (entre 12 e 40 microwatts/cm2/nm)lâmpada halógena do tipo spot ou do tipo manta halógena.

Irradiômetro


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Bilitron

Fototerapia dupla

Fototerapia azul


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Importantes fatores para a eficácia da fototerapia

Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928


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  • Controle da temperatura;

  • Hidratação adequada;

  • Proteger olhos;

  • Retirar fralda do RN;

  • Medir irradiação da fototerapia ou verificar tempo de uso das lâmpadas.


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  • Alteração do equilíbrio hídrico;

  • Erupção cutânea;

  • Hipertermia;

  • Perda hídrica

  • Choque;

  • Queimaduras;

  • Aumento do trânsito intestinal.


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  • Indicadda imediatamente se houver sinal de encefalopatia bilirrubínica

  • Precoce (até 12h de vida)

  • Hemoglobina <12,5

  • Htc < 40

  • Coombs direto +

  • Elevação da BT em 0,5mg/dl/h na doença hemolitica por incompatibilidade Rh


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Sempre usar a BILIRRUBINA TOTAL: descontar da total se a bilirrubina

Direta for superior a 50% da bilirrubina total


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  • Cardíacas( arritmias, IC, parada cardíaca );

  • Vasculares(tromboembolismo, vasoespasmo, prefuração de vasos);

  • Hematológicas( sangramentos );

  • Infecções ( bacteremias, septicemia, enterocolite necrosante );

  • Metabólicas (hiperglicemia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia, hiperpotassemia, acidose metabólica ).


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  • Seu uso diminuiu a taxa exsanguíneotransfusão e fototerapia nas incompatibilidades ABO e Rh

  • Reduz taxa de hemólise pelo bloqueio dos receptores Fc dos macrófagos

  • Está indicado nas ictericias precoces acompanhadas de anemia por incompatibilidade ABO/Rh com Coombs Direto +

  • Dose: 0,5-1g/ kg EV por 4-5h repetir com 24/48h


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  • Ondas

  • Tipo I – representa atividade ao nivel do nervo auditivo

  • Tipo III e V – representa atividade ao nivel de tronco

    cerebral


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  • BI tem preferência pelo trajeto nervoso auditivo, assim sendo, uma injúria neuronal bilirrubínica precoce pode ser detectada pelo potencial evocado (ABR- auditory brainstem-evoked response)

  • Alterações vistas:

  • Prolongamento reversível das latencias absolutas das ondas III e V (podem persistir por 24h após queda da BT)

  • Perda da amplitude da onda

  • Incapacidade de detectar a onda

Sanjiv B. Amin et al, 2005


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Sanjiv B. Amin et al, 2001


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  • A BI é um preditor mais sensível do que BT ou A-B para detectar anormalidade no potencial evocado em pre- termos 28-32s

  • RN termo = BT

  • BI = corresponde melhor a neurotoxicidade


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  • Richard P. Wennberg, Charles E. Ahlfors. Toward Understanding Kernicterus: A Challenge to Improve the Management of Jaundiced Newborns. Pediatrics 2006;117;474-485 Free article at journal site

  • Lillian R. Blackmon, Avroy A. Fanaroff and Tonse N. K. Raju; Research on Prevention of Bilirubin-Induced Brain Injury and Kernicterus: National Institute of Child Health and Human Development Conference Executive Summary ; Pediatrics 2004;114;229-233Free article at journal site

  • Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004;114;297-316 Free article at journal site

  • Verona C. O. Gisele ; Maistro Ana Paula ; Bernardi P. A. Alice ; Achados audiologicos em um paciente portador de kernicterus: Relato de Caso. Rev CEFAC, São Paulo, v.6, n.4, 405-13, out-dez, 2004


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  • Sanjiv B. Amin, Charles Ahlfors, Mark S. Orlando, Larry E. Dalzell, Kathleen S. Bilirubin and Serial Auditory Brainstem Responses in Premature Infants. Pediatrics 2001;107;664-670 Free article at journal site

  • Liu Campello de Mello, Ana Maria C. Paula, Paulo R. Margotto. Hiperbilirrubinemia neonatal.In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 3ª Edição, em preparação

  • Amin SB, Charafeddine L, Guillet R. Transient bilirubin encephalopathy and apnea of prematurity in 28 to 32 weeks gestational age infants.Perinatol. 2005 Jun;25(6):386-90. (Artigo Full text)

  • www.paulomargotto.com.br(síndromes ictéricas)


Consultem tamb m l.jpg

Utilidade da relação bilirrubina/albumina na predicção da neurotoxicidade induzida pela bilirrubina em recém-nascidos prematuros Autor(es): C V Hulzebos et al. Apresentação:Débora Souza Parreira, Dionísio de Figueiredo Lopes, Paulo R. Margotto Hugo Lobosque Aquino

Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): Aspectos fisiopatológicos e clínicos Autor(es): Paulo R. Margotto

Consultem também:


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Manuseio da hiperbilirrubinemia no recém-nascido pré-termoAutor(es): Vinod K. Buthani (EUA).Realizado por Paulo R. Margotto

Prevenção da injúria cerebral pelo kernicterusAutor(es): Vinod K Buthani (EUA). Reproduzido por Paulo R. Margotto


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  • Obrigado!

Ddos Jáder e Rubens Carneiro


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