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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO Interno : Rubens Carneiro Orientador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO Interno : Rubens Carneiro Orientador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 02/6/2009. Identificação: J.M.V.S , Masculino, 03 dias de vida, DN 22/03/09, Cor: parda,

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Presentation Transcript
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Hiperbilirrubinemia Neonatal:incompatibilidade ABO

Interno : Rubens Carneiro

Orientador: Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 02/6/2009

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Identificação:

  • J.M.V.S ,
  • Masculino,
  • 03 dias de vida,
  • DN 22/03/09,
  • Cor: parda,
  • Natural e procedente de Correntina –BA
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Queixa Principal:

  • Icterícia
  • H.D.A.
  • Paciente de 3 dias de vida, vindo encaminhado de Correntina – BA, devido a uma hiperbilirrubinemia (BT 28,58 / BI 27,53 / BD 1,05)(23/03/09) precoce com 15h de vida por incompatibilidade ABO. Paciente A+,mãe O+ . Realizado fototerapia se êxito.
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Antecedentes Pessoais

  • Nascido de parto normal, a termo, grande para idade gestacional (P=4.200g) apgar 8/9, sem intercorrências. Coombs Direto= negativo(23/03/09)
  • Antecedentes Maternos
  • 23 anos, G3 P2 A1 ; TS=O+, VDRL= neg, 6 consultas de pré-natal, HIV= neg, TORCH=??? Coombs Indireto= negativo
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Ao Exame

  • RN estável, ictérico 4+/4+, zona IV de Kramer, eupneico, hidratado, acianótico, ativo e reativo
  • AR: MVF, sem RA . FR= 56irpm
  • AC: RCR, 2T, BNF. Pulsos amplos. FC= 140bpm
  • ABD: globoso, RHA+, normotenso sem VMG, indolor à palpação.
  • EXT: perfundidas , sem edemas
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(31/03/09) - Acometimento tipo neurossensorial bilateral, podendo

  • estar associado a acometimento de nervo acústico esquerdo tipo desmielinizante. Ao estudo do limiar auditivo há alterações em ambos os lados, sendo tipo perda auditiva abaixo de 60dB (moderada a severa) à esquerda e de 40 dB (leve) à direita
  • (19/05/09) – Potencial evocado auditivo de tronco cerebral associado ao estudo de limiar auditivo revela acometimento topográfico pouco preciso, podendo ser nervos auditivos e/ou tronco cerebral bilateral, com perda auditiva abaixo de 60 dB à esquerda e 40 dB à direita. AS alterações do limiar auditivo estão inalteradas em relação as inalterações em relação as alterações anteriormente referidas (perda auditiva moderada a severa à esquerda e leve a moderada à direita)
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RESUMO

  • RNT, GIG
  • Incompatibilidade ABO
  • Icterícia precoce BT = 28,58; zona IV
  • Não respondeu a fototerapia
  • Evoluiu com coombs direto +
  • Exsanguíneotransfusão
  • Potencial evocado alterado
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Conhecida desde Galeno e Hipócrates

  • Patologia mais comum da neonatologia
  • Prevalência 80% (pele amarelada, BI > 1,3 ou BD > 1,5)
  • 1° a descrever a icterícia não-patológica foi Bartolomeu Metlinger (1473)
  • Jaques Hervieux descrição céfalo-caudal e descrição da impregnação cerebral que causava deterioração funcional
  • Kramer 1969
  • Yippo (1913) – imaturidade hepática
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Aumento de produção

Isoimunização Rh, ABO e subgrupos; Esferocitose hereditária;

Deficiência enzimática do eritrócito: G-6 PD; piruvatoquinase e outras;

Hematomas; Policitemia; Drogas (Vitamina K 3)

  • Aumento da circulação entero-hepática

Jejum prolongado; Sangue deglutido ; Obstrução intestinal

Íleo paralítico (induzido por drogas)

  • Diminuição da conjugação

Deficiência congênita da glucoronil-transferase;

Hipotireoidismo congênito; Inibição enzimática; Drogas e

hormônios (novobiocina e pregnanediol);

Galactosemia  (inicial); Síndrome de Lucey-Driscol; Leite

humano; Recém-nascido (RN) de diabética;

Prematuridade; Síndrome de Down

classifica o
Classificação
  • Fisiológica
  • Início após primeiras 48h;
  • Rn a termo; Rn pré-termo
  • niveis de BT < 13 mg/dl ; BT < 15 mg/dl
  • pico entre o 3° e 5° dia pico entre 5° e 7° dia
  • Duração 1 semana Duração até 2 semanas
  • Hemolíticas
  • Inicia-se antes de 24 horas de vida, com valores de bilirrubina que ultrapassam 13 mg/dl nos RN a termo e 15mg/dl nos RN pré-termo e com formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos)
  • Tipos : incompatibilidade ABO e/ou Rh
  • Outras
  • Icterícia  induzida pelo leite materno; Policitemia ;Defeito de conjugação de bilirrubina; sangue no extra-vascular
classifica o15
Classificação
  • Precoce X Tardia
  • Hemolítica X Não Hemolítica
  • Fisiológica X Não fisiológica
  • Predomínio de BD (bilirrubina direta) X BI (bilirrubina indireta)
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Clínico

  • Laboratorial
  • Tipo sanguíneo e Rh materno e do RN
  • Coobs direto
  • Dosagem de bilirrubinas
  • Hematócrito/reticulócitos
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Fototerapia Exsanguineotransfusão

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36x mais comum que as outras (anti-D; anti-C)

  • Complicações relativamente menos frequentes, porém igual em número absoluto
  • 0,33-2,2% do total
  • 15% das mães O
  • 28% evoluiram com Coombs Direto+
  • 1,6% necessitaram de EXT
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Diagnóstico Fácil

  • Dificuldades:
  • Saber a evolução para DH e quem necessitará de tratamento
  • Diferentes critérios para DH
  • Nao se conhece claramente os mecanismos da hemólise
  • Faltam metodos laboratorias para diagnóstico
  • Dificuldade em estabelecer comparação entre prevalência e gravidade
fisiopatologia
Fisiopatologia
  • Mae O / RN A, B, AB
  • Sensibilisação materna
  • Anticorpos maternos hemolisam as hemácias fetais

Fatores que influenciam a hemólise

  • Disponibilidade de AC materno no feto
  • Potencial hemolítico dos AC
  • Tipos de hemácias fetais
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Icterícia Precoce (< 24h)

  • 10% - 24h
  • 30% - 48h (maior intensidade)
  • 40% - 72h
  • Kernicterus por Incompatibilidade ABO é raro.
  • Mal prognóstico: comparando IABO e DHABO, a DH teve maior frequencia de ictericia precoce, CD+, BI elevada. (isoladamente não tem valor)
kern cterus24
Kernícterus
  • Condição clínica em que existe dano neurológico irreversível
  • Alemão kern (núcleos) + ikteros (icterícia)
  • Encefalopatia bilirrubínica
  • Toxicidade neuronal pela bilirrubina
kern cterus25
Kernícterus
  • Incidência de 1 a 3 de 100.000 RN se não tratados
  • 35-105 casos/ano nos EUA (~3,5milhões de partos)
  • 2% dos dos RN termos (~70.000) terão BT > 20mg/dl
  • 5000 neonatos (0,15%) terão BT > 25mg/dl
  • 8% dos casos de Kernícterus BT < 25mg/dl
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Vem aumentando nos ultimos anos

Alta precoce

Aleitamento materno

Pré-termos

RNBP

RN enfermos

Sepse

Hipóxia

Hipoglicemia

Acidose

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Barreira hemato-encefálica (bilirrubina livre, permeabilidade,fluxo e velocidade sanguínea, k-1)

  • MDRI (energy dependet multidrug resistant transpoter)
  • MRPI
  • Albumina
  • Apoliproteina D
  • Glicoproteina P
  • Calcio
  • BL e BT
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Hemólise

  • Prematuridade
  • Baixo peso
  • Sepse
  • Hipoalbuminemia
  • Acidose
  • Hipotermia
  • Hipoglicemia
  • Drogas
  • Hematomas
  • Aumento da circulação entero – hepática
  • Hemorragia peri interventricular
  • Policitemia
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Deposição de bilirrubina ocorre preferencialmente em:

  • Ganglios da base
  • Núcleos talâmicos maior consumo de O²
  • Hipocampo
  • Vermis do cerebelo
  • Núcleo denteado
  • Núcleo oculomotor
  • Núcleo coclear Tronco cerebral
  • Núcleo vestibular
  • Medula
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A deposição de bilirrubina provoca, em curto prazo, destruição, alteração funcional permanente de forma parcial ou completa das estruturas

  • A lesão pela BI deve-se a lesão neuronal e dos astrócitos através do comprometimento funcional das mitocôndrias e consequente alteração do metabolismo energético, além de alterar o transporte de neurotransmissores através das membranas plasmáticas do tecido cerebral
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Fase 1: hipotonia,letargia,má sucção,choro agudo

  • Fase 2: hipertonia,espasticidade,opistótono,febre
  • Fase 3: aparente melhora.
  • Fase 4: depois do período neonatal(normamente aos 2-3 meses):déficit auditivo,distúrbios extra-piramidais.
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Paralisia cerebral com componente atetóico e coreatetose

  • Encefalopatia aguda
  • Convulsões
  • Deficiência mental
  • Surdez neuro sensorial
  • Comprometimento da fala
  • Apnéia
  • Hipertensão
  • Taquicardia
  • SSIHA
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Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)

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Fototerapia

  • Exsanguíneotransfusão
  • Albumina
  • Imunoglobulinas
diretrizes para fototerapia
Diretrizes para fototerapia

Se doença hemolítica no RN a termo, considerar a faixa de peso 2001

-2500g

tipos de aparelhos de fototerapia
Tipos de aparelhos de fototerapia:
  • Baixa intensidade de luz (menor que 6 micro Watts/cm2/nm):aparelho convencional de 6 lâmpadas fluorescentes.
  • Média intensidade de luz (entre 6 e 12 microwatts/cm2/nm):aparelho de lâmpadas fluorescentes brancas e azuis.
  • alta intensidade de luz (entre 12 e 40 microwatts/cm2/nm)lâmpada halógena do tipo spot ou do tipo manta halógena.

Irradiômetro

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Bilitron

Fototerapia dupla

Fototerapia azul

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Importantes fatores para a eficácia da fototerapia

Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928

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Controle da temperatura;

  • Hidratação adequada;
  • Proteger olhos;
  • Retirar fralda do RN;
  • Medir irradiação da fototerapia ou verificar tempo de uso das lâmpadas.
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Alteração do equilíbrio hídrico;

  • Erupção cutânea;
  • Hipertermia;
  • Perda hídrica
  • Choque;
  • Queimaduras;
  • Aumento do trânsito intestinal.
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Indicadda imediatamente se houver sinal de encefalopatia bilirrubínica

  • Precoce (até 12h de vida)
  • Hemoglobina <12,5
  • Htc < 40
  • Coombs direto +
  • Elevação da BT em 0,5mg/dl/h na doença hemolitica por incompatibilidade Rh
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Sempre usar a BILIRRUBINA TOTAL: descontar da total se a bilirrubina

Direta for superior a 50% da bilirrubina total

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Cardíacas( arritmias, IC, parada cardíaca );

  • Vasculares(tromboembolismo, vasoespasmo, prefuração de vasos);
  • Hematológicas( sangramentos );
  • Infecções ( bacteremias, septicemia, enterocolite necrosante );
  • Metabólicas (hiperglicemia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia, hiperpotassemia, acidose metabólica ).
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Seu uso diminuiu a taxa exsanguíneotransfusão e fototerapia nas incompatibilidades ABO e Rh

  • Reduz taxa de hemólise pelo bloqueio dos receptores Fc dos macrófagos
  • Está indicado nas ictericias precoces acompanhadas de anemia por incompatibilidade ABO/Rh com Coombs Direto +
  • Dose: 0,5-1g/ kg EV por 4-5h repetir com 24/48h
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Ondas

  • Tipo I – representa atividade ao nivel do nervo auditivo
  • Tipo III e V – representa atividade ao nivel de tronco

cerebral

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BI tem preferência pelo trajeto nervoso auditivo, assim sendo, uma injúria neuronal bilirrubínica precoce pode ser detectada pelo potencial evocado (ABR- auditory brainstem-evoked response)

  • Alterações vistas:
  • Prolongamento reversível das latencias absolutas das ondas III e V (podem persistir por 24h após queda da BT)
  • Perda da amplitude da onda
  • Incapacidade de detectar a onda

Sanjiv B. Amin et al, 2005

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A BI é um preditor mais sensível do que BT ou A-B para detectar anormalidade no potencial evocado em pre- termos 28-32s

  • RN termo = BT
  • BI = corresponde melhor a neurotoxicidade
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Richard P. Wennberg, Charles E. Ahlfors. Toward Understanding Kernicterus: A Challenge to Improve the Management of Jaundiced Newborns. Pediatrics 2006;117;474-485 Free article at journal site

  • Lillian R. Blackmon, Avroy A. Fanaroff and Tonse N. K. Raju; Research on Prevention of Bilirubin-Induced Brain Injury and Kernicterus: National Institute of Child Health and Human Development Conference Executive Summary ; Pediatrics 2004;114;229-233Free article at journal site
  • Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004;114;297-316 Free article at journal site
  • Verona C. O. Gisele ; Maistro Ana Paula ; Bernardi P. A. Alice ; Achados audiologicos em um paciente portador de kernicterus: Relato de Caso. Rev CEFAC, São Paulo, v.6, n.4, 405-13, out-dez, 2004
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Sanjiv B. Amin, Charles Ahlfors, Mark S. Orlando, Larry E. Dalzell, Kathleen S. Bilirubin and Serial Auditory Brainstem Responses in Premature Infants. Pediatrics 2001;107;664-670 Free article at journal site

  • Liu Campello de Mello, Ana Maria C. Paula, Paulo R. Margotto. Hiperbilirrubinemia neonatal.In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 3ª Edição, em preparação
  • Amin SB, Charafeddine L, Guillet R. Transient bilirubin encephalopathy and apnea of prematurity in 28 to 32 weeks gestational age infants.Perinatol. 2005 Jun;25(6):386-90. (Artigo Full text)
  • www.paulomargotto.com.br(síndromes ictéricas)
consultem tamb m

Utilidade da relação bilirrubina/albumina na predicção da neurotoxicidade induzida pela bilirrubina em recém-nascidos prematuros Autor(es): C V Hulzebos et al. Apresentação:Débora Souza Parreira, Dionísio de Figueiredo Lopes, Paulo R. Margotto Hugo Lobosque Aquino

Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): Aspectos fisiopatológicos e clínicos Autor(es): Paulo R. Margotto

Consultem também:

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Manuseio da hiperbilirrubinemia no recém-nascido pré-termoAutor(es): Vinod K. Buthani (EUA).Realizado por Paulo R. Margotto

Prevenção da injúria cerebral pelo kernicterusAutor(es): Vinod K Buthani (EUA). Reproduzido por Paulo R. Margotto

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Obrigado!

Ddos Jáder e Rubens Carneiro

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