Tests for  the  disorders of hemostasis /coagulation
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Tests for the disorders of hemostasis /coagulation. 止血与凝血功能检查. 诊断教研室. 正常的止血机制. 血管壁 ( vessel wall) 血小板 (platelet) 凝血系统 (coagulation system) 抗凝血系统 (anti-coagulation system) 纤维蛋白溶解系统 (fibrinolytic system). 1.血管壁. 1). 血管壁的完整性 与血小板及 vitC 有关 炎症(免疫因素)可破坏其完整性

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止血与凝血功能检查

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Presentation Transcript


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Tests for the disorders of hemostasis /coagulation

止血与凝血功能检查

诊断教研室


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正常的止血机制

  • 血管壁(vessel wall)

  • 血小板 (platelet)

  • 凝血系统 (coagulation system)

  • 抗凝血系统 (anti-coagulation system)

  • 纤维蛋白溶解系统 (fibrinolytic system)


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1.血管壁

  • 1). 血管壁的完整性

    与血小板及vitC有关

    炎症(免疫因素)可破坏其完整性

  • 2). 其他:

    管腔收缩;分泌、释放促凝物; 暴露内皮下胶原


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2. 血小板在止血中起重要作用

  • 1) 维持血管壁的完整性,毛细血管通透性

  • 2) 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓

  • 3) 释放活性物质,促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4

    等),增强血管收缩(TXA2,5-HT等)

  • 4) 提供膜磷脂表面(PF3),提供凝血反应介质

  • 5) 促使血块收缩(血栓收缩蛋白),形成稳固血


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3. 凝血系统

  • 12个经典因子I-XIII(FVI=Va)

    高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)

  • 除IV(Ca++)外,均为蛋白质。大多数由肝脏产生。FIII广泛存在。

  • II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,

    称Vitk依赖因子


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Ⅶa

Ca2+

共同途径

ⅩⅢ

凝血酶原(Ⅱ)

凝血酶Ⅱa

ⅩⅢa

纤维蛋白原(I)

纤维蛋白单体(Ia)

交联纤维蛋白

内凝途径 外凝途径

Ⅻa

Ⅺa

凝血活酶 生成期

Ⅸa

Ⅷa Ca2+ PF3

Ⅹa

ⅤaCa2+ PF3

凝血酶生成期

纤维蛋白 生成期


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正常的止血机制 - 3个时相

血管破损后:

  • 1 .血管收缩

  • 2 .一期止血 - 血小板血栓

    (血小板黏附、聚集于血管破损处)

  • 3 .二期止血 血浆凝固,纤维蛋白网加固血

    小板血栓,

    (凝血系统启动,纤维蛋白生成)


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4. 抗凝血机制

(1)细胞抗凝机制:

单核-巨噬细胞吞噬清除凝血过程中的有关物质和产物


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(2) 抗凝血酶系统:

  • 抗凝血酶(Antithrombin,AT)

    → 灭活Ⅱ、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa;

    体内最重要的抗凝物质,其抗凝作用占体内总抗凝血功能的50%-67%,在肝素介导下起作用。

  • 肝素辅因子Ⅱ(Heparin cofactor Ⅱ, HCⅡ) →灭活Ⅱ,Ⅹa(肝素和硫酸皮肤素促进,>1000倍)

    注意:病理性抗凝物


3 t issue f actor p athway i nhibitor tfpi

(3) 组织因子途径抑制物Tissue Factor Pathway Inhibitor -TFPI

TFPI——抑制“TF-FⅦa”复合物和Ⅹa

TFPI

TF-FⅦa

FⅩa


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(4) 蛋白C/蛋白S系统

凝血酶凝血酶调节蛋白(TM)

PC

APC

APCI

PS

灭活Va、 VIIIa,激活纤溶系统

(活化蛋白C抵抗现象-因子V Leiden 突变:DVT)


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FPA, FPB

凝血酶

ⅩⅢa

纤溶 酶

纤溶 酶

纤溶 酶

多聚体,复合物

极附属物

极附属物

D-二聚体

X,,Y,,D,E,

Bβ1-42

X,Y,D,E

Bβ15-24

X,,Y,,D,E,

FDP

5. 纤维蛋白溶解系统

纤维

蛋白原

纤维蛋白

单体

交联

纤维蛋白


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  • 原发性纤溶亢进:

    • 凝血瀑布没有形成,无凝血酶生成,纤溶酶活性↑,导致纤溶亢进,纤维蛋白原被降解;

    • FDP ↑

  • 继发性纤溶亢进:

    • 继发于凝血酶生成后,有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成,而后发生的纤溶。

    • FDP ↑, D-D二聚体↑


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纤溶酶原激活过程

纤溶酶原

纤溶酶

FXIIa,FII

t-PA u-PA


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止、凝血功能的实验检查


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止、凝血障碍出血性疾病的发病机制

  • 血管壁结构与功能异常

  • 血小板质与量异常

  • 凝血因子质与量异常

  • 循环中抗凝物质增加

  • 纤溶系统

  • 综合因素

一期止血缺陷

二期止血缺陷

纤溶系统缺陷


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(一)血管壁/血小板检查


1 capillary resistance test crt

1.毛细血管抵抗力试验(Capillary Resistance Test, CRT)

  • [方 法]血压计袖带上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数新出血点

  • [参考值]男性0-5个 女性0-10个

    >10个为异常


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  • [意 义]本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用

    出血点增多提示:毛细血管脆性、通透性

    常见于:①血管壁结构与功能异常(vitC缺乏,遗传性毛细血管扩张症)

    ②血小板质与量异常


2 bleeding time bt

2、出血时间(Bleeding Time,BT)

  • [方 法]用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm 深,观察出血自然停止的时间

  • [参考值]

    Duke法 1-3 min >4min为延长

    Ivy 法 2-6min >7min为延长

    BT测定器法 6.9±2.1min >9min为延长


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  • [临床意义]

    主要反映血管壁和血小板的综合止血功能。

  • BT延长见于:

  • ①血小板减少;

  • ②血小板功能异常(如血小板无力症);

  • ③VWD、DIC等;

  • ④遗传性毛细血管扩张症;

  • ⑤药物作用(Aspirin, 潘生丁)


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其他有关血管方面的检测:

血管性血友病因子(抗原检测)

免疫火箭电泳法

减低:VWD

增高:血栓性疾病


3 plt count

3、血小板计数(plt count)

  • [正常值](100-300)×109/L

  • [临床意义] 血小板减少:

    ①血小板生成障碍:再障、急性白血病、 MDS等;

    ②血小板破坏或消耗增加:ITP、 SLE、

    TTP、 DIC以及 药物、感染等

    ③血小板分布异常:脾大、脾亢


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  • 血小板增多

    ①一过性增多(反应性) :急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。

    ②持续性增多:骨髓增生性疾病:慢粒、真红、 原发性血小板增多等。


4 clot retraction test crt

4.血块退缩试验(Clot Retraction Test, CRT)

  • [原理]血小板的血栓收缩蛋白促使血凝块纤维蛋白网收缩,血清被挤出,血块体积缩小。

  • [方法]全血标本注入试管中,静置,观察析出的血清占原有全血量的百分比 了解血块退缩的程度。


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  • [参考值]

  • 30min-1h 开始退缩

  • 18h-24h 退缩完全:

  • 析出的血清/全血量40-50%

30min-1h

18h-24h


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  • [意义]

  • 主要用于血小板功能测定的初筛

  • 退缩不良见于:

    a)血小板功能异常或量

    b)纤维蛋白原严重减少


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5. 血小板相关免疫球蛋白(pAIg)

测定方法:ELISA

pAIg增高:见于免疫性血小板减少紫癜(如ITP);特异性不高


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  • 6 血小板粘附、聚集功能检查

    粘附:玻璃柱法

    Plt粘附功能减低:血小板无力症,VWD等

    聚集:比浊法.血小板聚集仪

    Plt聚集功能减低:

    1)血小板无力症

    2)VWD(Plt对Ristocetin反应↓)

    3) 服用抗血小板药物,如aspirin


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(二)凝血/抗凝血功能检查A 筛选试验


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Ⅻa

Ⅺa

Ⅶa

Ca2+

Ⅸa,Ⅷ

Ca2+,PF3

A

P

T

T

内凝途径

外凝途经

Ⅹa,Ⅴ

Ca2+,PF3

P

T

凝血酶原(Ⅱ)

凝血酶(Ⅱa)

纤维蛋白原 纤维蛋白

(Ⅰ) (Ⅰa)


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1.活化的部分凝血活酶时间

(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)

  • [原理与方法]

  • XII因子活化剂 +Ca++ +磷脂(代替PF3)启动血浆内原性凝血途径

  • 观察血浆凝固时间(normal:32-43s,>正常对照10s为延长。)

XII因子活化剂

Ca++ +磷脂(代替PF3)

血浆


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  • [意义] 主要检测内凝途径凝血因子缺陷

  • APTT延长见于:

  • 1.内源性途径的凝血因子缺陷(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ ) :血友病A、B,因子XI缺乏症。(先天性XII缺乏不出血)

  • 2.共同途径凝血因子缺陷:如

    FV、FX、凝血酶原、纤维蛋白原


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  • 3.严重肝病、DIC.

  • 4.循环中抗凝物质增多

  • 5.普通肝素应用的首选监测指标-使APTT延长1.5-2.5倍。(肝素通过AT抑制因子Ⅱ, Ⅸ, Ⅹ,Ⅺ, Ⅻ,内凝和共同途径)

  • 缩短:高凝状态

  • (脑血栓、心梗、DIC高凝期)


2 prothrombin time pt

2. 血浆凝血酶原时间(Prothrombin Time; PT)

  • [原理与方法]

  • 血浆+ Ca+++TF→

    血浆凝固

  • 通过外源性凝血系统

  • Normal:11-13s;应有正常对照,超过对照3s为延长

TF(兔脑粉)

Ca++

血浆


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  • [意义] 主要检测外凝途径凝血因子缺陷

  • PT延长:

  • 1.遗传性 VII缺乏

  • 2. 遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏

  • 3.Vitk缺乏症、严重肝病


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  • 4.纤溶亢进(如DIC后期)

  • 5.循环中抗凝物质增加,如 SLE

  • 6.口服抗凝剂首选监测指标:PT延长

    2-3倍,(PTR = PTp/PTc, 2-3)

  • 缩短:高凝状态(hypercoagulation state)

  • (INR: 国际标准化比值 = PTRISI,

    正常:1.0+/-0.1;口服抗凝: 2-3)


3 thrombin time tt

3. 血浆凝血酶时间(Thrombin Time TT)

原理:

  • 血浆+凝血酶→纤维蛋白形成;(16-18s)

  • 超过正常对照3s为延长。

标准凝血酶

血浆


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  • 临床意义

    延长见于:

    ①低纤维蛋白原血症;

    ②异常纤维蛋白原血症;

    ③FDP ↑(FDP有抗凝血作用,DIC)

    ④血浆中存在肝素样抗凝物质


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PT-APTT↑

B 相关诊断试验

  • 1、简易凝血活酶生成试验及纠正试验

  • STGT原理(Simple Thromboplastin Generation Test)

    待测全血溶液(溶血)+正常基质血浆

    (内源性凝血活酶)(含凝血酶原和纤维蛋白原)

    →测定基质血浆凝固时间

  • 检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。

    (X因子以上的凝血因子)


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  • 纠正试验原理:

    STGT延长的全血溶液中分别加入

    • Baso4吸附血浆(提供FVIII、XI、XII),

    • 正常血清(提供FIX、XI、XII),

    • 正常血浆(提供FVIII、IX、XI、XII)

    • 观察凝血活酶生成是否纠正,以检查内源性凝血活酶生成缺陷的因子。


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  • STGT延长+Baso4吸附血浆→不能纠正:IX因子缺乏血友病B

  • STGT延长+正常血清→不能纠正: VIII因子缺乏血友病A

  • STGT延长+正常血浆→不能纠正→循环抗凝物

  • Baso4吸附血浆或正常血清均能纠正STGT:XI缺乏


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  • 2. 血浆凝血因子VIII、IX、XI促凝活性分析

    • I期法测定(从略)

  • 3. AT, HCII 活性测定

    • 发色底物法 (从略)

  • 4. PC, PS 抗原含量测定

    • 火箭免疫电泳,凝固法(从略)


5 fibrinogen

5. 血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定:

  • [原理]凝血酶比浊法 , 双缩脲法

  • [正常值] 2-4克/L

  • [临床意义]

    • 降低:

      ①DIC

      ②纤溶亢进;

      ③严重肝病、低纤维蛋白原血症;


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  • 增高:

  • ①病理性高凝状态,血栓性疾病,急性炎症、手术创伤(急性时相反应蛋白)、恶性肿瘤等

  • ②生理性:部分正常老人,妊娠晚期


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(三)纤溶系统检查


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1 . 血浆凝血酶时间

(Thrombin Time; TT)

2 . 血浆纤维蛋白原

(Fibrinogen)


3 plasma procamine paracoagulation test 3p

自行聚合

3. 血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验(Plasma Procamine Paracoagulation Test, 3P试验 )

硫酸鱼

精蛋白

FDP

原理与方法

纤维

蛋白单体

FDP

纤维

蛋白单体

纤维

蛋白


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3P试验的意义

  • 阳性:提示血中存在纤维蛋白单体、增多的FDP。

  • 1.继发性纤溶亢进(DIC)

  • (原发性纤溶阴性)

  • 2.溶栓治疗后;

  • 3.假阳性:大出血(创伤、手术、咯血、

  • 呕血),恶性肿瘤、人工流产等。


4 fibrin ogen degradation products fdp

4. 血浆纤维蛋白(原)降解产物Fibrin (ogen)Degradation Products, FDP

  • 原理、方法:“抗原—抗体”反应(乳胶凝集法)

  • 临床意义:FDP↑见于DIC/原发性纤溶等


5 d d dimer d d

5.血浆D—二聚体(D-Dimer,D-D)测定:

  • 原理:抗原—抗体反应;

  • 方法:乳胶凝集法

  • 意义:交联的纤维蛋白的特异性标志

  • 阳性→ 1. DIC(继发性纤溶亢进)

    2.血栓形成

    原发性纤溶:阴性


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止、凝血检查的选择和应用

1、皮肤、粘膜自发性出血(出血点瘀斑):

一期止血缺陷(血小板、血管)?

血小板计数→血小板功能(或加BT检查)

血管因素:直观,毛细血管脆性试验,


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STGT纠正试验/凝血因子测定

2、血小板正常/大面积瘀斑,皮下、深部、关节血肿

凝血功能 (二期止血缺陷)?

APTT↑ PT -→内凝途径因子缺陷:血友病A,B,XI因子缺乏症循环中抗凝血因子(获得性血友病)

APTT - PT↑→外凝途径因子缺陷:遗传性VII因子缺乏症

(病理性抗凝物,较少见)

APTT↑ PT↑→ 共同途径因子缺乏(FX,V,II,I);DIC,肝病

抗凝剂治疗(病理性抗凝物,较少见)。

APTT – PT - → XII因子缺乏


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3、广泛出血:

血小板、血管壁、PT、APTT 正常

纤溶亢进所致出血?

TT,FbFDP,D-D,3P,

(原发纤溶少见,继发纤溶伴有PT、APTT异常)

若纤溶指标也正常

XIII因子?—尿素溶解试验


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  • 4. 广泛出血:

    血小板↓PT、APTT ↑

    纤溶亢进(Fb↓ FDP,D-D,3P 阳性)

DIC ?


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4.DIC


Case1

CASE1

男,16岁,近两月反复双下肢对称性出血点,成批出现,可自行隐退。余正常。

检查:血小板(-),

凝血功能检测(-)

诊断:过敏性紫癜


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CASE 2

  • 1岁男孩,右膝关节肿痛1月入儿童医院,数次穿刺抽出红色液体,伴发热, 拟作膝关节镜。BR:WBC↑Hb↓Plt-

APTT↑,PT-

STGT纠正试验:血清×

        硫酸钡吸附血浆√

诊断:F VIII缺乏 →血友病A


Case 3

CASE 3

  • 30岁女性,诊断SLE2年。近两月反复多处皮下血肿,Plt、APTT,PT、纤维蛋白原正常。FDP、D-D、3P正常。

  • 外院诊断:血管瘤?狼疮样抗凝物?

F XIII 定性试验:尿素溶解试验(+)

诊断:获得性FXIII缺乏


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