Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie
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Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie PowerPoint PPT Presentation


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Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie. Albertville – FMC – 05 juin 2012. Causes. Périphériques ? Centrales ?. Hémopathies malignes Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI) Autre cancer

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Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie

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Presentation Transcript


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

CytopéniesLeucopénie, Thrombopénie, AnémieUrgences en hématologie

Albertville – FMC – 05 juin 2012


Causes

Causes

Périphériques ?

Centrales ?

  • Hémopathies malignes

    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD

    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)

  • Autre cancer

    • Envahissement médullaire par métastase

  • Pathologies non malignes

    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…

    • Consommation : contexte infectieux, réanimation

    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie

    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…

    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…


Causes1

Causes

Périphériques

  • Hémopathies malignes

    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD

    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)

  • Autre cancer

    • Envahissement médullaire par métastase

  • Pathologies non malignes

    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…

    • Consommation : contexte infectieux, réanimation

    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie

    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…

    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…


Causes2

Causes

Centrales

  • Hémopathies malignes

    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD

    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)

  • Autre cancer

    • Envahissement médullaire par métastase

  • Pathologies non malignes

    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…

    • Consommation : contexte infectieux, réanimation

    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie

    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…

    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Leucopénie

  • Cas particuliers des lymphopénies et des infections opportunistes

  • La gravité est liée à la neutropénie

    • Chiffres normaux PNN : 2500-7500

    • Risque infectieux : PNN < 1000/mm3

    • Neutropénie sévère : PNN < 500/mm3

    • Agranulocytose : PNN < 200/mm3

  • Risque infections bactériennes +++

    • BGN communautaires : E. Coli…

    • Pas ATB préventive

    • Comprendre le mécanisme avant de traiter


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

CAT : Neutropénie fébrile

  • Evaluer la gravité / recherche foyer

  • Souvent sans foyer clinique évident

  • ATCD de portage ou d’hospitalisation récente ?

  • ATB probabiliste per os ou IV active sur les BGN

    • Ex : association Augmentin /ofloxacine

  • Risque staphylococcique : VVC ? Peau ?

  • Répéter les prélèvements : Hémocultures, ECBU… / Rx thorax

  • Traitement étiologique / facteurs de croissance ?

  • Surveillance +++


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Thrombopénie

  • Risque hémorragique

    • Selon le chiffre (< 20 000/mm3)

    • Selon les anomalies associées de l’hémostase

    • Anti-agrégeants ? Anti-coagulants ? (<50 000/mm3)

  • Signes cliniques :

    • Purpura, pétéchies, hématomes

    • Bulles hémorragiques intra-buccales

    • Hémorragie extériorisée

    • Cas particuliers : Hgie rétinienne (FO), SNC+++


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

CAT : thrombopénie sévère

  • Evaluer le contexte, les ATCD

    • Si isolée, possible PTAI

  • Vérifier : agrégats plaquettaires ? Tube citraté

  • Si plaq < 20 000 ou SdHgiquecutanéo-muqueux

  • Ou extériorisé hospitalisation

    • Suspicion PTAI : IgIV ou corticothérapie

    • Autre : transfusion CPA

  • Corriger les troubles d’hémostase, arrêter les anti agrégeants et les anticoagulants


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Sémiologie clinique

Symptomes généraux anémie

  • Selon la cause ?

  • Douleurs osseuses

  • Adénopathies

  • Splénomégalie

  • Ictère

  • Signes subjectifs

    • asthénie, parfois troubles de conscience

    • dyspnée d’effort

  • Signes objectifs

    • Inspection : pâleur

    • Auscultation cardiaque : souffle systolique éjectionnel

  • Complications : retentissement de l’hypoxie tissulaire  dépend de :

    • Rapidité d’installation (hémorragie aiguë ?)

    • Profondeur de l’anémie

    • Pathologies sous jacentes « ischémiques » (AVC, IDM, athérome…)


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Définition

  • Anémie = baisse du chiffre d’hémoglobine

    • Homme < 13 g/dL

    • Femme < 12 g/dL


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Central ? Périphérique ?

Destruction

Production

Moelle osseuse

Sang, rate

Dosage réticulocytes : régénératif ?

Non régénératif si < 100 G/L

Régénératif si > 150 G/L


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Avancer vers la cause

  • VGM +++

  • Morphologie érythrocytaire : frottis sanguin

  • Analyse des autres lignées

  • Médullogramme et BOM

    • Analyse des précurseurs érythroblastiques

    • Evaluation globale de l’hématopoïèse


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies périphériques

  • Hémorragie aiguë : cas particulier

  • Hémorragie chronique

  • Anémie microcytaire

  •  fer sérique,  ferritinémie,  CSS,  CTF

  •  récepteurs solubles transferrine (si syndrome inflammatoire)

  • Hémodilution

  • Grossesse, splénomégalie

  • Inflammation


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies périphériques

  • Haptoglobine

  • Bilirubine libre

  • LDH

  • Réticulocytes

HEMOLYSE

  • Immunologique : via auto-anticorps

    AHAI : anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs)

    Immunoallergique : médicamenteuse

  • Infectieuse

    Ex: paludisme

  • Mécanique

    Ex: valve cardiaque mécanique

  • Corpusculaire

    Atteinte Hémoglobine (drépanocytose, thalassémie), paroi (sphérocytose..), enzymatique


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Cas particulier : drépanocytose

  • Frottis sanguin

  • Electrophorèse hémoglobine

Anémie si drépanocytose homozygote S/S


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Cas particulier : thalassémie

  • Troubles quantitatifs

  • Electrophorèse hémoglobine

Thalassémie mineure, intermédiaire, majeure


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies par carence

VGM

  • Carence en fer : cf

  • Inflammation :  CRP,  VS, EPS ( α et γ glob.)

  • Carence en EPO (insuffisance rénale)

  • Carence en folates et B12

  • Hypothyroïdie

< 82

82-98

> 98


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies « tumorales »

  • Sd myélodysplasiques

  • Envahissement médullaire

    • Leucémie aiguë, lymphome

    • Myélome, LLC

    • Cancer solide

  • Anémie normocytaire ou macrocytaire

  • Non régénérative

  • Nécessité exploration médullaire :

  • Médullogramme

  • caryotype

  • BOM


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Syndromes myélodysplasiques

  • Classification OMS

    • Selon degré de dysmyélopoïèse (dysplasie multilignée ?), sidéroblastes en couronne (ARSI ?), taux de blastes médullaires (AREB1, AREB2)

  • Risques évolutifs

    • aggravation des cytopénies (transfusions ++)

    • leucémie aiguë myéloïde : Nb lignées, Nb blastes, caryotype

Anémies isolées généralement macrocytaires et non régénératives


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Leucémies aiguës

  • Classification : LAM, LAL

  • Traitement en général urgent

  • Cytopénie isolée

  • Pancytopénie

  • Blastose circulante


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies hématologiques « tumorales »

  • LLC

  • Anémie par envahissement ou de type autoimmune par hémolyse

  • Hyperlymphocytose (score Matutes)

  • Anémie centrale ou périphérique


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Lymphome

  • anémie rarement révélatrice d’un lymphome

  • inflammatoire ou par envahissement médullaire

  • secondaire par rapport au syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie)

Bilan inflammatoire

BOM


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Myélome multiple

  • y penser

  • contexte AEG avec douleurs osseuses

  • Protidémie

  • pic monoclonal

  • hypercalcémie

  • MM chaines légères :

    • dosage chaines légères sériques κ, λ, protéinurie BJ

  • Clichés radio, IRM : lésions ostéolytiques


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Autres anémies hématologiques

  • Myélofibrose

  • Myélofibrose primitive ou évolution thrombocythémie essentielle ou Vaquez

  • Myélémie, érythroblastémie, splénomégalie

  • BOM+++

  • Erythroblastopénie

  • - Thymome, parvovirus B19, anticorps anti EPO…

  • Myélogramme

  • Aplasie médullaire

  • Contexte autoimmun, post médicamenteux, post viral

  • Idiopathique ?

  • BOM

  • (Alcool)


Cat an mie s v re

CAT anémie sévère

  • La décision de transfusion dépend de la tolérance,

  • Et du mécanisme

    • Peut être évident : ATCD, chimiothérapie, saignements…

    • Parfois nécessité examens de débrouillage :

      • Cause centrale ? Périphérique ?  réticulocytes, bilan d’hémolyse

      • VGM ?

  • Culots érythrocytaires phénotypés# selon le degré d’anémie

  • Si carence et bonne tolérance : compenser seulement

    (fer, folates, B12)

  • Si hémolyse AI (ex : suivi pour LLC, MAI…) : avis spécialisé, corticothérapie


Exemples d urgences

Exemples d’urgences

  • Hémopathies malignes

    • Prolifération cellulaire tumorale

       myélosanguin/extramédullaire

    • retentissement de la prolifération cellulaire

  • Anomalies de l’hémogramme non malignes

    Carences, consommation, auto-immunité…


Quelles urgences

Quelles urgences ?

  • Anomalies de l’hémogramme

    • Hyperleucocytose / leucopénie

    • Polyglobulie / anémie

    • Thrombocytose / thrombopénie

  • Autres : liées au syndrome tumoral extramédullaire (LNH +++)

    • Masse compressive (voies biliaires, urinaires, digestives, aériennes, PNO, SNC, TVP…)

    • Épanchements séreuses

    • Hépatosplénomégalie : douleur, Hgie, rupture…


Hyperleucocytose

Hyperleucocytose

  • Leucocytes > 10 000/mm3

  • Evaluer la gravité

    • Retentissement clinique : leucostase ?

      • Signes respiratoires : dyspnée, syndrome interstitiel, hypoxie

      • Signes neuropsychiques : troubles de conscience

    • En fonction du type de cellule : formule +++

      • LAM : risque de leucostase

      • LAL : risque de syndrome de lyse

      • Autres : LMC, LLC, lymphome


Autres complications des la

Autres complications des LA

  • Troubles de l’hémostase : CIVD

    LAM3 +++

    • transfusions CPA pour obtenir Plaq > 80 000/mm3

    • traitement étiologique (CT)

  • Syndrome de lyse tumorale

    • LAL, LNH Burkitt +++

    •  acide urique,  phosphore,  calcémie, IR

    • Lyse spontanée

    • Attention lors de la mise en route du traitement

      Corticothérapie, chimiothérapie

    • Hyperhydratation alcaline, hypouricémiants (Fasturtec), pas de K

  • Divers : hypokaliémies, localisation extra-médullaire…


Complications des h mopathies lympho des

Complications des hémopathies lymphoïdes

  • Masse symptomatique ou compressive, HSMG

  • Épanchements des séreuses

  • Hyperprotidémie liée à un pic monoclonal : myélome multiple +++

    • Signes cliniques d’hyperviscosité (IgM +++), thrombi

    • Parfois troubles de conscience

    • Discuter FO, plasmaphérèses, traitement étiologique

  • Hypercalcémie, insuffisance rénale : myélome multiple +++

    • Traitement symptomatique

    • Traitement étiologique


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

HYPERLEUCOCYTOSE


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

HYPERLEUCOCYTOSE


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

HYPERLEUCOCYTOSE


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

HYPERLEUCOCYTOSE


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

HYPERLEUCOCYTOSE


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Polyglobulie / thrombocytose (1)

  • Définitions : Ht > 47-52% ; plaquettes > 500 000/mm3

  • Formes secondaires :

    • Polyglobulie : hypoxémie chronique, cancer sécrétant Epo…

    • Thrombocytose :

      • Sd inflammatoire, carence martiale,

      • Splénectomie : risque thrombocytose > 1 M/mm3

  • Formes primitives : Vaquez, thrombocythémie essentielle (+ LMC)

  • Signes cliniques d’hyperviscosité, prurit

  • Risque thrombose / hémorragie (thrombocytose)

  • Surtout si > 60 ans et/ou ATCD vasculaires


Cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

Polyglobulie / thrombocytose (2)

  • Traitement en urgence ?

  • Polyglobulie symptomatique ou compliquée (Ht > 55-60%)

    • Saignées 400 mL 3/semaine jusqu’à Ht < 47%

    • Enquête étiologique

    • Si PV : traitement myélofreinateur

  • Thrombocytose > 1.5 M/mm3, symptomatique ou compliquée

    • Antiagrégeants +/- héparine

    • Selon la cause : traitement myélofreinateur


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