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Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie

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Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie. Albertville – FMC – 05 juin 2012. Causes. Périphériques ? Centrales ?. Hémopathies malignes Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI) Autre cancer

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cytop nies leucop nie thrombop nie an mie urgences en h matologie

CytopéniesLeucopénie, Thrombopénie, AnémieUrgences en hématologie

Albertville – FMC – 05 juin 2012

causes
Causes

Périphériques ?

Centrales ?

  • Hémopathies malignes
    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
  • Autre cancer
    • Envahissement médullaire par métastase
  • Pathologies non malignes
    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
    • Consommation : contexte infectieux, réanimation
    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie
    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
causes1
Causes

Périphériques

  • Hémopathies malignes
    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
  • Autre cancer
    • Envahissement médullaire par métastase
  • Pathologies non malignes
    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
    • Consommation : contexte infectieux, réanimation
    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie
    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
causes2
Causes

Centrales

  • Hémopathies malignes
    • Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD
    • Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)
  • Autre cancer
    • Envahissement médullaire par métastase
  • Pathologies non malignes
    • Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…
    • Consommation : contexte infectieux, réanimation
    • Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie
    • Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…
    • Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…
slide6

Leucopénie

  • Cas particuliers des lymphopénies et des infections opportunistes
  • La gravité est liée à la neutropénie
    • Chiffres normaux PNN : 2500-7500
    • Risque infectieux : PNN < 1000/mm3
    • Neutropénie sévère : PNN < 500/mm3
    • Agranulocytose : PNN < 200/mm3
  • Risque infections bactériennes +++
    • BGN communautaires : E. Coli…
    • Pas ATB préventive
    • Comprendre le mécanisme avant de traiter
slide7

CAT : Neutropénie fébrile

  • Evaluer la gravité / recherche foyer
  • Souvent sans foyer clinique évident
  • ATCD de portage ou d’hospitalisation récente ?
  • ATB probabiliste per os ou IV active sur les BGN
    • Ex : association Augmentin /ofloxacine
  • Risque staphylococcique : VVC ? Peau ?
  • Répéter les prélèvements : Hémocultures, ECBU… / Rx thorax
  • Traitement étiologique / facteurs de croissance ?
  • Surveillance +++
slide8

Thrombopénie

  • Risque hémorragique
    • Selon le chiffre (< 20 000/mm3)
    • Selon les anomalies associées de l’hémostase
    • Anti-agrégeants ? Anti-coagulants ? (<50 000/mm3)
  • Signes cliniques :
    • Purpura, pétéchies, hématomes
    • Bulles hémorragiques intra-buccales
    • Hémorragie extériorisée
    • Cas particuliers : Hgie rétinienne (FO), SNC+++
slide9

CAT : thrombopénie sévère

  • Evaluer le contexte, les ATCD
    • Si isolée, possible PTAI
  • Vérifier : agrégats plaquettaires ? Tube citraté
  • Si plaq < 20 000 ou SdHgiquecutanéo-muqueux
  • Ou extériorisé hospitalisation
    • Suspicion PTAI : IgIV ou corticothérapie
    • Autre : transfusion CPA
  • Corriger les troubles d’hémostase, arrêter les anti agrégeants et les anticoagulants
slide11

Sémiologie clinique

Symptomes généraux anémie

  • Selon la cause ?
  • Douleurs osseuses
  • Adénopathies
  • Splénomégalie
  • Ictère
  • Signes subjectifs
    • asthénie, parfois troubles de conscience
    • dyspnée d’effort
  • Signes objectifs
    • Inspection : pâleur
    • Auscultation cardiaque : souffle systolique éjectionnel
  • Complications : retentissement de l’hypoxie tissulaire  dépend de :
    • Rapidité d’installation (hémorragie aiguë ?)
    • Profondeur de l’anémie
    • Pathologies sous jacentes « ischémiques » (AVC, IDM, athérome…)
slide12

Définition

  • Anémie = baisse du chiffre d’hémoglobine
    • Homme < 13 g/dL
    • Femme < 12 g/dL
slide13

Central ? Périphérique ?

Destruction

Production

Moelle osseuse

Sang, rate

Dosage réticulocytes : régénératif ?

Non régénératif si < 100 G/L

Régénératif si > 150 G/L

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Avancer vers la cause

  • VGM +++
  • Morphologie érythrocytaire : frottis sanguin
  • Analyse des autres lignées
  • Médullogramme et BOM
    • Analyse des précurseurs érythroblastiques
    • Evaluation globale de l’hématopoïèse
slide15

Anémies périphériques

  • Hémorragie aiguë : cas particulier
  • Hémorragie chronique
  • Anémie microcytaire
  •  fer sérique,  ferritinémie,  CSS,  CTF
  •  récepteurs solubles transferrine (si syndrome inflammatoire)
  • Hémodilution
  • Grossesse, splénomégalie
  • Inflammation
slide16

Anémies périphériques

  • Haptoglobine
  • Bilirubine libre
  • LDH
  • Réticulocytes

HEMOLYSE

  • Immunologique : via auto-anticorps

AHAI : anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs)

Immunoallergique : médicamenteuse

  • Infectieuse

Ex: paludisme

  • Mécanique

Ex: valve cardiaque mécanique

  • Corpusculaire

Atteinte Hémoglobine (drépanocytose, thalassémie), paroi (sphérocytose..), enzymatique

slide18

Cas particulier : drépanocytose

  • Frottis sanguin
  • Electrophorèse hémoglobine

Anémie si drépanocytose homozygote S/S

slide20

Cas particulier : thalassémie

  • Troubles quantitatifs
  • Electrophorèse hémoglobine

Thalassémie mineure, intermédiaire, majeure

slide22

Anémies par carence

VGM

  • Carence en fer : cf
  • Inflammation :  CRP,  VS, EPS ( α et γ glob.)
  • Carence en EPO (insuffisance rénale)
  • Carence en folates et B12
  • Hypothyroïdie

< 82

82-98

> 98

slide24

Anémies « tumorales »

  • Sd myélodysplasiques
  • Envahissement médullaire
    • Leucémie aiguë, lymphome
    • Myélome, LLC
    • Cancer solide
  • Anémie normocytaire ou macrocytaire
  • Non régénérative
  • Nécessité exploration médullaire :
  • Médullogramme
  • caryotype
  • BOM
slide25

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Syndromes myélodysplasiques
  • Classification OMS
    • Selon degré de dysmyélopoïèse (dysplasie multilignée ?), sidéroblastes en couronne (ARSI ?), taux de blastes médullaires (AREB1, AREB2)
  • Risques évolutifs
    • aggravation des cytopénies (transfusions ++)
    • leucémie aiguë myéloïde : Nb lignées, Nb blastes, caryotype

Anémies isolées généralement macrocytaires et non régénératives

slide26

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Leucémies aiguës
  • Classification : LAM, LAL
  • Traitement en général urgent
  • Cytopénie isolée
  • Pancytopénie
  • Blastose circulante
slide28

Anémies hématologiques « tumorales »

  • LLC
  • Anémie par envahissement ou de type autoimmune par hémolyse
  • Hyperlymphocytose (score Matutes)
  • Anémie centrale ou périphérique
slide30

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Lymphome
  • anémie rarement révélatrice d’un lymphome
  • inflammatoire ou par envahissement médullaire
  • secondaire par rapport au syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie)

Bilan inflammatoire

BOM

slide31

Anémies hématologiques « tumorales »

  • Myélome multiple
  • y penser
  • contexte AEG avec douleurs osseuses
  • Protidémie
  • pic monoclonal
  • hypercalcémie
  • MM chaines légères :
    • dosage chaines légères sériques κ, λ, protéinurie BJ
  • Clichés radio, IRM : lésions ostéolytiques
slide32

Autres anémies hématologiques

  • Myélofibrose
  • Myélofibrose primitive ou évolution thrombocythémie essentielle ou Vaquez
  • Myélémie, érythroblastémie, splénomégalie
  • BOM+++
  • Erythroblastopénie
  • - Thymome, parvovirus B19, anticorps anti EPO…
  • Myélogramme
  • Aplasie médullaire
  • Contexte autoimmun, post médicamenteux, post viral
  • Idiopathique ?
  • BOM
  • (Alcool)
cat an mie s v re
CAT anémie sévère
  • La décision de transfusion dépend de la tolérance,
  • Et du mécanisme
    • Peut être évident : ATCD, chimiothérapie, saignements…
    • Parfois nécessité examens de débrouillage :
      • Cause centrale ? Périphérique ?  réticulocytes, bilan d’hémolyse
      • VGM ?
  • Culots érythrocytaires phénotypés# selon le degré d’anémie
  • Si carence et bonne tolérance : compenser seulement

(fer, folates, B12)

  • Si hémolyse AI (ex : suivi pour LLC, MAI…) : avis spécialisé, corticothérapie
exemples d urgences
Exemples d’urgences
  • Hémopathies malignes
    • Prolifération cellulaire tumorale

 myélosanguin/extramédullaire

    • retentissement de la prolifération cellulaire
  • Anomalies de l’hémogramme non malignes

Carences, consommation, auto-immunité…

quelles urgences
Quelles urgences ?
  • Anomalies de l’hémogramme
    • Hyperleucocytose / leucopénie
    • Polyglobulie / anémie
    • Thrombocytose / thrombopénie
  • Autres : liées au syndrome tumoral extramédullaire (LNH +++)
    • Masse compressive (voies biliaires, urinaires, digestives, aériennes, PNO, SNC, TVP…)
    • Épanchements séreuses
    • Hépatosplénomégalie : douleur, Hgie, rupture…
hyperleucocytose
Hyperleucocytose
  • Leucocytes > 10 000/mm3
  • Evaluer la gravité
    • Retentissement clinique : leucostase ?
      • Signes respiratoires : dyspnée, syndrome interstitiel, hypoxie
      • Signes neuropsychiques : troubles de conscience
    • En fonction du type de cellule : formule +++
      • LAM : risque de leucostase
      • LAL : risque de syndrome de lyse
      • Autres : LMC, LLC, lymphome
autres complications des la
Autres complications des LA
  • Troubles de l’hémostase : CIVD

LAM3 +++

    • transfusions CPA pour obtenir Plaq > 80 000/mm3
    • traitement étiologique (CT)
  • Syndrome de lyse tumorale
    • LAL, LNH Burkitt +++
    •  acide urique,  phosphore,  calcémie, IR
    • Lyse spontanée
    • Attention lors de la mise en route du traitement

Corticothérapie, chimiothérapie

    • Hyperhydratation alcaline, hypouricémiants (Fasturtec), pas de K
  • Divers : hypokaliémies, localisation extra-médullaire…
complications des h mopathies lympho des
Complications des hémopathies lymphoïdes
  • Masse symptomatique ou compressive, HSMG
  • Épanchements des séreuses
  • Hyperprotidémie liée à un pic monoclonal : myélome multiple +++
    • Signes cliniques d’hyperviscosité (IgM +++), thrombi
    • Parfois troubles de conscience
    • Discuter FO, plasmaphérèses, traitement étiologique
  • Hypercalcémie, insuffisance rénale : myélome multiple +++
    • Traitement symptomatique
    • Traitement étiologique
slide44

Polyglobulie / thrombocytose (1)

  • Définitions : Ht > 47-52% ; plaquettes > 500 000/mm3
  • Formes secondaires :
    • Polyglobulie : hypoxémie chronique, cancer sécrétant Epo…
    • Thrombocytose :
      • Sd inflammatoire, carence martiale,
      • Splénectomie : risque thrombocytose > 1 M/mm3
  • Formes primitives : Vaquez, thrombocythémie essentielle (+ LMC)
  • Signes cliniques d’hyperviscosité, prurit
  • Risque thrombose / hémorragie (thrombocytose)
  • Surtout si > 60 ans et/ou ATCD vasculaires
slide45

Polyglobulie / thrombocytose (2)

  • Traitement en urgence ?
  • Polyglobulie symptomatique ou compliquée (Ht > 55-60%)
    • Saignées 400 mL 3/semaine jusqu’à Ht < 47%
    • Enquête étiologique
    • Si PV : traitement myélofreinateur
  • Thrombocytose > 1.5 M/mm3, symptomatique ou compliquée
    • Antiagrégeants +/- héparine
    • Selon la cause : traitement myélofreinateur
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