La mucormycose rhinocerebrale à propos de 9 cas

1. N. ACHOUR(1), CH. CHAMMAKHI(1), M.C. ZAYANI(1), N. SADDOUD, H. ZRIBI(2), S. MELLITI(1), A. LAKHDIM(2), M.H.DAGHFOUS La mucormycose rhinocerebraleà propos de 9 cas

2. INTRODUCTION • La mucormycose rhinocerebrale est une affection fongique opportuniste rare. • Forme très invasive à haut potentiel d’agressivité chez les diabétiques et les immunodéprimés. • Un diagnostic précoce devant un tableau clinique et des signes TDM évocateurs permet d’entreprendre un traitement efficace dans les brefs délais.

3. Matériels et méthodes • Neuf cas de mucormycose rhinocerebrale diagnostiqués et pris en charge à l’hopital Habib Thameur sur une période de six ans. • Notre étude comporte 6 femmes et 3 hommes . • L’age de nos malades varie de 24 à 72 ans avec un âge moyen de 55ans .

4. Matériels et méthodes • Le diabète est retrouvé dans 100 ℅ des cas. • Six DID et trois DNID dont un cas de coma acidocétosique. • Délai de consultation varie entre 7 et 15 jours • Délai de diagnostic 11 et 40 jours

5. Matériels et Méthodes • MOTIF DE CONSULTATION • Céphalée intenses( n=7). • Fièvre modérée ( n=2). • Rhiorrhée purulente unilatérale (n=4 ) et bilatérale (n=4). • Algies fronto-orbitaire lancinantes ( n=1). • Obstruction nasale unilatérale ( n=1). • Tuméfaction orbitaire unilatérale (n=3). • Asymétrie faciale (n=1). • Baisse de l’acuité visuelle unilatérale (n=1).

6. Matériels et méthodes • L’examen clinique: • Tuméfaction jugale en regard du sinus maxillaire (n=1). • Exophtalmie (n =5). • Ophtalmoplegie (n=4). • Ptosis( n=1). • Œdème périorbitaire ( n=4). • Cellulite nécrosante latéronasale et périorbitaire gauche( n=1). • Paralysie faciale périphérique( n=1).

7. Matériels et méthodes • Endoscopie nasale: • Secrétions purulentes issues du méat moyen ( n=4). • Hypertrophie du cornet moyen (n=4). • Muqueuse nasale inflammatoire (n=7). • Formation bourgeonnante du méat moyen gauche (n=1). • Nombreuses croutes noirâtres avec une muqueuse inflammatoire (n=1).

8. Matériels et méthodes • TDM : • Du massif facial et cérébral réalisée en urgence sans et avec injection de produit de contraste. • Coupes axiales et coronales . • Etude en fenêtre parenchymateuse et osseuse

9. RESULTATS • Dans notre série le scanner a montré : • une pansinusite dans 4 cas • Un comblement des cellules ethmoïdales dans 7 cas • Un comblement du sinus maxillaire dans 1 cas

10. RESULTATS • TDM CEREBRALE: • Opacité de tous les sinus (n=5). • Lyse unilatérale de la lame papyracée (n=2). • Lyse des parois du sinus maxillaire (n=1). • Effraction du mur osseux de la paroi interne de l’orbite ( n=1). • Collection refoulant le muscle droit interne de l’œil droit (n=1). • Abcès sous périoste orbitaire unilatéral( n=1). • Thrombophlébite du sinus caverneux (n=1).

11. Coupe axiale : opacité hétérogène des sinus maxillaires , éthmoïdal avec lyse de la lame papyracée droite et collection sous périostée de l’orbite droit.

12. Coupe coronale :opacité des sinus maxillaire et ethmoïde gauches avec lyse du plancher de l’orbite.

13. Coupe axiale : opacité hétérogène du sinus maxillaire gauche ,lyse des parois internes, antérieure et postérieure avec extension vers la fosse ptérygomaxillaire.

14. Coupe coronale :opacité des cellules éthmoïdales et des sinus maxillaires.

15. RESULTATS • Une atteinte nasosinusienne s’est compliquée dans tous les cas par une extension orbitaire: • Œdème périorbitaire et facial (n=4) • Cellulite orbitaire (n=4) • Ptosis paralytique vrai par atteinte du III (n=1) • Chémosis • Ophtalmoplégie • Cécité unilatérale

16. RESULTATS • Biologie: • Hyperleucocytose :14000 à 29300 • Hyperglycémie:17 à 35 mmol/L • Urée: 7 mmol

17. RESULTATS • Examen direct et anapathologique: • Larges filaments non septés embranchés à angles droits correspondant à des hyphes de zygomycète (n=9) • Culture • Négative:( n=8) • Positive : (n=1 )Rhizopus orizae

18. RESULTATS Tête de fructification des spores de Rhizopus oryzea

19. RESULTATS • L’association atteinte sinusienne et orbitaire chez des patients diabétiques étaient évocatrice d’atteinte fongique. • La confirmation diagnostique était histologique. • L’examen mycologique direct était positif chez tous les malades et a permis d’identifier un Rhizopus oryzea ( n=1).

20. RESULTATS • Traitement: • Traitement médical de 1ere intention a été instauré puis un traitement médical spécifique à base de: • Fungizone (ampho B)

21. RESULTATS • Voie paralateronasale: • Ethmoidectomie complète ( n=2). • Débridement des tissus nécroses (n=5). • Drainage sinusien (n=5). • Enucléation et exentération orbitaire (n=2).

22. RESULTATS • EVOLUTION : • favorable chez 8 patients au prix de séquelles esthétiques (n=1) • Patiente décédée au 4eme jour dans un tableau de choc septique.

23. DISCUSSION • La mucormycose est une affection opportuniste, rare ,consécutive à la prolifération dans les tissus d’un champignon de la famille des Zygomycètes, de la classe des mucorales. • Habituellement ces microorganismes sont saprophytes chez l’homme, ils deviennent pathogènes chez les patients immunodéprimés en particulier les diabétiques surtout en décompensation acidocétosique.

24. DISCUSSION • Pathogénie: • Porte d’entrée: la contamination se fait par trois voies: • Aérienne :+++ • Cutaneomuqueuse. • Sanguine.

25. DISCUSSION • Clinique: • On décrit 3 phases: • Phase nasosinusienne • Rhinosinusite unilatérale . • Obstruction nasale . • Œdème de l’hémiface. • Ulcération et nécrose du nez.

26. DISCUSSION • Phase orbitaire: • douleur orbitaire • Cellulite orbitaire • Ptosis paralytique vrai • Chémosis • Ophtalmoplegie • Diplopie • Exophtalmie • Cécité

27. DISCUSSION • Extension cérébrale: • Céphalées intenses ,non rythmés , non localisés et atypiques. • Léthargie • Signes de localisation : convulsions, coma hémiplégie • Méningite • Abcès cérébral • Infarctus cérébral

28. Discussion • La TDM cérébrale et du massif facial permet d’apprécier: • l’extension rhinosinusienne de l’infection à un stade précoce • L’envahissement orbitaire et endocrânien . • La destruction granulaire des parois osseuses des sinus et des orbites. • Des thromboses vasculaires.

29. Conclusion • La mucormycose est une affection mycosique rare mais non exceptionnelle à laquelle il faut toujours penser chez tout diabétique déséquilibré. • L’imagerie et en particulier la TDM joue un rôle très important dans le diagnostic précoce, le bilan d’extension locorégionale et le suivi sous traitement.