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Esclerose Múltipla 4º ano de Medicina

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Esclerose Múltipla 4º ano de Medicina. Lívia Diogo Sousa Consulta de doenças desmielinizantes HUC. O que é a Esclerose Múltipla?. Doença inflamatória, desmielinizante específica para o SNC Início no adulto jovem Padrão mais frequente - evolução por surtos

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esclerose m ltipla 4 ano de medicina

Esclerose Múltipla 4º ano de Medicina

Lívia Diogo Sousa

Consulta de doenças desmielinizantes HUC

o que a esclerose m ltipla
O que é a Esclerose Múltipla?
  • Doença inflamatória, desmielinizante específica para o SNC
  • Início no adulto jovem
  • Padrão mais frequente - evolução por surtos
  • Maior causa de incapacidade por doença neurológica não traumática
  • Prevalência Portugal  50/100000 (Dr João Sá)
slide3

EM Patologia

J.Cruveillier (1781-1874)

Charcot 1825-1893

R. Carswell (1793-1857)

  • Placas de desmielinização multifocal distribuidas principalmente na substância branca do SNC (periventricular, nervos ópticos, tronco, cerebelo, medula espinhal)
slide6

Doenças desmielinizantes

SNP

  • Sindroma de Guillain Barré
  • Polineuropatia Inflamatória Crónica
  • Polineuropatia Inflamatória Crónica Recorrente

SNC

  • Encefalomielite pós infecciosa (ADME)
  • Esclerose múltipla forma primária progressiva ±15%
  • Esclerose múltipla protótipo forma Surto-Remissão
sintomas iniciais na em
Sintomas iniciais na EM
  • Fraqueza em 1 ou + membros 40%
  • Nevrite óptica 22%
  • Parestesias 21%
  • Diplopia 12%
  • Vertigem 5%
  • Alterações da micção 5%
  • Outros < 5%
sintomas major na ms sistemas envolvidos
Sintomas “major” na MS / sistemas envolvidos
  • Nevrite óptica...............................................N. Óptico
  • Espasticidade e  FM...................................Sist. Motor
  • Disestesias,formigueiros,queimar...............Sist.sensitivo
  • Incoodenação desequilíbrio e tremor................Cerebelo
  • Diplopia,disfagia disfonia.......................Tronco cerebral
  • Disfunção da bexiga, intestino e sexual.......Autonómicos
  • Depressão,euforia,alt cognitivas...neurocomportamentais
  • Fadiga e sintomas paroxísticos
slide10

Quem sofre de

Esclerose múltipla ?

esclerose m ltipla formas cl nicas
Esclerose Múltipla - formas clínicas

Surto -Remissão

Seundária Progressiva

a seguir à Surto-Remissão

Primária Progressiva

Progressiva com Surtos

slide21

Secondary Progressive

Relapse Remitting

Disability

Clínical threshold

Axonal Loss

Cerebral Volume

Inflammation

Axonal loss

Inflammation, Plasticity

and Remyelinization

Axonal loss

Infammation

Remyelinization

Compston A, Coles A. Lancet. 2002;359:1221-1231.

Early inflammation and axonal lesion  Early treatment

forma surto remiss o
Forma Surto-Remissão
  • Mais frequente  80-85% casos
  • Evolui por episódios de agravamento neurológico “surtos” (24H a 1 Mês)
  • Após um surto a recuperação espontânea “parcial” é a regra
  • Há tendência a um acumular da incapacidade ao longo do tempo
  • Não há relação directa entre o nº de surtos e a incapacidade
crit rios essenciais de diagn stico de ms
Critérios essenciais de diagnóstico de MS
  • Duas ou mais lesões disseminadas no tempo e espaço
  • Exclusão de condições capazes de originar quadro clínico semelhante
diagn stico diferencial
Diagnóstico diferencial
  • Doenças Infecciosas
  • Lyme
  • Sífilis
  • HIV
  • Doenças Autoimunes
  • Encefalomielite Aguda Dessiminada
  • LES
  • S Sjögren
  • Behecet
  • Poliarterite Nodosa
  • Sarcoidose
  • Outras
  • Adrenoleucodistrofia
  • Citopatias Mitocondriais
  • Malformação Arnold Chiari
  • Déficit de B12
  • AVC
  • Trauma
slide25

MS-critérios de diagnóstico Mc Donald

  • Clínica Lesões objectivas Exames Complementares

2 ou + 2 ou + desejável consistentes c/ MS

2 ou + 1 RMNce+++ / LCR + e RMNce  2

ou outro surto c/ outra localização

1 2 ou + disseminação no tempo por RMN

ou 2º surto

1 ( CIS ) 1 disseminação no espaço por RMN

ou LCR + e MRI  2 consistente c/ MS

Progressiva 1 LCR + e RMNce  9 lesões T2

ou RMN medular 2

ou RMN ce  4-8 lesões T2 e RMN medular 1

ou RMN ce  4-8 lesões T2 e VEP+

ou RMN ce < 4 lesões T2 e RMN medular 1 e PEV+

diagn stico diferencial exames complementares
Diagnóstico diferencialexames complementares
  • Ressonância Magnética Nuclear
  • Estudo do Liquor Cefalorraquideo
    • citoquímico e electroforético
  • Potenciais Evocados
    • Visuais
    • Somatossensitivos
    • Auditivos
    • Motores
  • Estudos bioquímicos e serológicos do sangue
slide38

Bandas Oligoclonais no liquor cefalorraquídeo

normal

anormal

Bandas Oligoclonais ausentes

Bandas Oligoclonais presentes

LCR

LCR

caracter sticas da em
Características da EM
  • Autoimune?
  • Lesões desmielinizantes espalhadas pelo SNC “placas”
  • Diferentes sítios atingidos em tempos diferentes
dois fen menos patol gicos essenciais
Dois fenómenos patológicos essenciais:
  • Inflamatório – responsável pelos surtos
  • Degenerativo – responsável pela fase progressiva  a outras doenças
  • Qual é o 1º ?
ms initiation
? MS initiation

Inflammatory CNS injury

Degenerative CNS injury

slide44

Padrões de Demielinização

C.F. Lucchinetti, H. Lassmann

II – Demielinazação

58%

Anticorpos e complemento

( imunidade celular+humural)

inflamação mediada por Células T - activação dos macrofagos e microglia +

Anticorpos activação do complemento dirigidos contra componentes da mielina

I –Demielinização

15%

mediada por macrofagos( imunidade celular)

inflamação mediada por Células T - activação dos macrofagos e microglia

slide45

Padrões de Demielinazaçãofase precoce activa

C.F. Lucchinetti, H.Lassmann

IV- Lesão Primária do Oligodendrocito

1%

Desimelinização secundaria associada a Macrófagos

(inflamação  Tipo I, mas… periplaca)

Degenerescência extensa dos OG!

Causa: Defeito Genético dos OG?

III – Distrofia Distal do Oligodendrocito

26%

Inflamação

Cels T +Macrófagos + vasculite

+ Degenerescência distal OG

-apoptosis OG

-remielinização limitada

  • Causa : Hypoxia, Virus? (PML)
rea o inflamat ria e destrui o da mielina
Reação inflamatória e destruição da mielina

4 padrões

1-desmielinização  por macrofagos

2-desmielinização  por macrofagos  imunoglobulinas e complemento

3-desmielinização c/ alteração da parte mais distal dos oligodendrócitos e apotosis destes

4-degeneração primária dos oligodendrócitos c/destruição secundária da mielina

slide47

Pathology studies demonstrate transected axons in active MS lesions.

Axonal transection corresponds to sites of active tissue inflammation,

regardless of the disease duration

slide48
EM - alterações observáveis nos estudos patológicos:
    • Edema
    • Inflamação
    • Desmielinização
    • Remielinização
    • Gliose (esclerose- cicatriz)
    • Lesão do axónio
      • Consequência da inflamação trans-secção axonal
      • Processo degenerativo
imunomodula o na em
Imunomodulação na EM

Th2

Th1

INF- β, TGF β

INF-γ, TNF α/β

IL-4, 5, 6 e 10

IL-1, 2 e 12

Cel. Β, ac. Neutralizantes e IgE

Macrófagos

CÉLULAS

REPARADORAS

CÉLULAS

PRO-INFLAMATÓRIAS

slide51

Abordagem terapêutica da MS

Tratamento Modificador da Doença

CIS, RRMS, RPMS, SPMS, PPMS, CATASTROFICA MS

Tratamento dos Surtos

Tratamento dos Sintomas

Reabilitação - multidisciplinar

slide52

Fármacos Modificadores da MS

  • Immunomoduladores
    • Interferons and Copaxone
      • Imunoglobulina G IV
  • Immunosupressores
    • Mitoxantrone
      • Ciclofosfamida
        • Azatioprina, Metotrexato, Mycophenolato mofetil

Plasmaferese

Terapêutica Imuoablativa

  • Anticorpos Monoclonais

Natalizumab

    • Rituximab, Alentizumab.....

+ 64 ensaios clinicos

slide53

Fármacos Aprovados para MS

  • Imunomuduladores(benefício relativo!$$$)

( nº Surtos 30%  Carga lesional RM)

    • Interferões
      • 1b
        • Betaferon 1 amp sc dias alternados
      • 1a
        • Avonex – 1 amp IM / sem
        • Rebif 22 e 44 1 amp sc 3x semana
    • Copaxone
      • 4 aa  à Proteina básica da mielinadesvio imunidade (1 amp sc diária)
  • Natalizumab – inibe moleculas de adesão VL4

(+ eficaz  nºSurtos 68%  carga lesional $$$$$)

progn stico vital
PROGNÓSTICO VITAL

Apenas ligeiramente diminuído (estudos mais recentes)

  •  75% de sobrevivência aos 25 anos
  • Redução da esperança de vida  15% aos 25 anos  fumar 1 maço cigarros /dia

Estudo Dinamarquês T.médio:

28A - Masc

33 A - Fem

slide55

Indicadores de prognóstico Características demográficas e clínicas

Favorável

  • Recuperação

completa

  • Frequência dos surtos

baixa

  • Intervalo 1º-2º surtos

> 1 ano

  • Tempo para EDSS 3

longo

Desfavorável

  • Recuperação incompleta
  • Frequência dos surto alta
  • Intervalo 1º-2º surtos

< 6 meses

  • Tempo para EDSS 3

baixo

slide56

Indicadores de prognóstico Características demográficas e clínicas

  • Favorável
  • Sexo – Fem
  • Idade início + jovem < 40 anos
  • Sintomas iniciais
    • nevrite óptica
    • sintomas sensitivos
    • diplopia / vertigem
    • piramidal “agudo”
  • “aferentes” monorregionais
  • Desfavorável
  • Sexo – Masc ?
  • Idade início + velho >40 anos
  • Sintomas iniciais
    • polirregionais
    • sintomas cerebelosos
    • psiquiátricos
    • piramidal “insidioso”
  • “eferentes”, polirregionais
slide57

Indicadores de prognóstico Frequência dos surtos

  • é controversa, mas….

50% dos doentes atingiram EDSS 6 = marcha com apoio bilateral

    • 7 anos se  5 surtos nos 2 primeiros anos n=34
    • 13 anos se 2 a 4 surtos “ “ n=244
    • 18 anos se < 2 “ “ “ n=452
      • (Weinshenker e al Brain 112: 1419-1428,1989 )
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