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Anemias hemol íticas - hemoglobinopatias

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Anemias hemol íticas - hemoglobinopatias. Leonardo Sokolnik de Oliveira @professor_leo. Definição. São anemias decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos. Divididas em: 1) intrínsecas Defeito está na hemácia 2) extrínsecas

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anemias hemol ticas hemoglobinopatias

Anemias hemolíticas - hemoglobinopatias

Leonardo Sokolnik de Oliveira

@professor_leo

defini o
Definição

São anemias decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos.

Divididas em:

1) intrínsecas

Defeito está na hemácia

2) extrínsecas

Hemácia sofre uma agressão química, física ou por auto-anticorpos

anemia falciforme
Anemia Falciforme

Doença hereditária, autossômico recessiva, caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal, denominada: hemoglobina S (HbS).

Esta HbS ocorre pela mutação no gene que codifica a cadeia beta da hemoglobina, ocasionando a troca de um aminoácido (ácido glutâmico) por outro (Valina) na posição 6 da cadeia beta.

Esta Hbs pode se polimerizar dentro da hemácia, alterando sua forma e função.

anemia falciforme1
Anemia Falciforme

Hereditariedade

Este gene mutado pode estar presente em heterozigose (Traço Falciforme) ou homozigose (Anemia Falciforme).

Fisiopatologia

A alteração da forma da hemácia depende do grau de oxigenação, quanto menor a oxigenação; maior alteração.

manifesta es cl nicas
Manifestações clínicas

http://www.hemoglobinopatias.com.br

manifesta es cl nicas1
Manifestações clínicas

Oclusão vascular associada à septicemia por Salmonella

Úlceras

manifesta es cl nicas2
Manifestações clínicas
  • - Necrose asséptica de ossos
  • Atrofia esplênica
  • Susceptibilidade a infecções por bactérias encapsuladas (Haemophilus influenza tipo b, Streptococcus pneumoniae)
  • Anemia aplásica
  • Anemia hemolítica
diagn stico laboratorial
Diagnóstico laboratorial
  • Prova de falcização com metabissulfito
  • Presença de drepanócitos no sangue periférico
  • Eletroforese de Hb em pH ácido e alcalino
drepan cito
Drepanócito

http://www.hemoglobinopatias.com.br

hemoglobina s
Hemoglobina S

http://www.hemoglobinopatias.com.br

eletroforese de hb
Eletroforese de Hb

http://www.hemoglobinopatias.com.br

manifesta es laboratoriais1
Manifestações laboratoriais
  • Corpúsculos de Howell-Jolly nas hemácias (restos de DNA)
  • Eritroblastos ortocromáticos
  • Drepanócitos
talassemias
Talassemias

Diminuição da síntese das globinas, que leva a uma diminuição da quantidade de Hb nas hemácias, é um defeito quantitativo.

Mutações no DNA que podem causar Talassemia:

  • intrônicas
  • Na região promotora do gene da globina
  • Depleção total ou parcial do gene
  • Mutação non-sense
talassemia
Talassemia

As outras cadeias cujo gene está normal acabam se precipitando dentro da hemácia, formando tetrâmeros instáveis.

Estes tetrâmeros são os corpúsculos de Heinz.

Alterações laboratoriais:

- diminuição do Ht, Hb

- aumento de reticulócitos

- presença de hemácias em alvo

- VCM e HCM diminuídos

- corpúsculos de Heinz

beta talassemia
Beta-Talassemia

Quando ocorre deficiência da cadeia Beta da hemoglobina.

  • Homozigótica (major)

1.1) B+ (deficiência da produção de cadeias beta)

1.2) B0 (ausência da produção de cadeias beta)

Anemia severa

2) Heterozigótica (minor)

Paciente assintomáticos

alpha talassemia
Alpha-Talassemia

As células tem 4 genes da alpha-globina

A deleção de um gene não causa manifestações clínicas.

A deleção dos 4 genes causa morte fetal

slide26

Corpúsculos de Heinz

Hemácias em alvo

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