Anemias hemol ticas hemoglobinopatias
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Anemias hemol íticas - hemoglobinopatias. Leonardo Sokolnik de Oliveira @professor_leo. Definição. São anemias decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos. Divididas em: 1) intrínsecas Defeito está na hemácia 2) extrínsecas

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Anemias hemol íticas - hemoglobinopatias

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Presentation Transcript


Anemias hemol ticas hemoglobinopatias

Anemias hemolíticas - hemoglobinopatias

Leonardo Sokolnik de Oliveira

@professor_leo


Defini o

Definição

São anemias decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos.

Divididas em:

1) intrínsecas

Defeito está na hemácia

2) extrínsecas

Hemácia sofre uma agressão química, física ou por auto-anticorpos


Anemia falciforme

Anemia Falciforme

Doença hereditária, autossômico recessiva, caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal, denominada: hemoglobina S (HbS).

Esta HbS ocorre pela mutação no gene que codifica a cadeia beta da hemoglobina, ocasionando a troca de um aminoácido (ácido glutâmico) por outro (Valina) na posição 6 da cadeia beta.

Esta Hbs pode se polimerizar dentro da hemácia, alterando sua forma e função.


Anemia falciforme1

Anemia Falciforme

Hereditariedade

Este gene mutado pode estar presente em heterozigose (Traço Falciforme) ou homozigose (Anemia Falciforme).

Fisiopatologia

A alteração da forma da hemácia depende do grau de oxigenação, quanto menor a oxigenação; maior alteração.


Manifesta es cl nicas

Manifestações clínicas

http://www.hemoglobinopatias.com.br


Manifesta es cl nicas1

Manifestações clínicas

Oclusão vascular associada à septicemia por Salmonella

Úlceras


Manifesta es cl nicas2

Manifestações clínicas

  • - Necrose asséptica de ossos

  • Atrofia esplênica

  • Susceptibilidade a infecções por bactérias encapsuladas (Haemophilus influenza tipo b, Streptococcus pneumoniae)

  • Anemia aplásica

  • Anemia hemolítica


Diagn stico laboratorial

Diagnóstico laboratorial

  • Prova de falcização com metabissulfito

  • Presença de drepanócitos no sangue periférico

  • Eletroforese de Hb em pH ácido e alcalino


Prova de falciza o com metabissulfito

Prova de falcização com metabissulfito


Drepan cito

Drepanócito

http://www.hemoglobinopatias.com.br


Hemoglobina s

Hemoglobina S

http://www.hemoglobinopatias.com.br


Eletroforese de hb

Eletroforese de Hb

http://www.hemoglobinopatias.com.br


Manifesta es laboratoriais

Manifestações laboratoriais


Manifesta es laboratoriais1

Manifestações laboratoriais

  • Corpúsculos de Howell-Jolly nas hemácias (restos de DNA)

  • Eritroblastos ortocromáticos

  • Drepanócitos


Aumento na expectativa de vida de pacientes com anemia falciforme eua

Aumento na expectativa de vida de pacientes com anemia falciforme, EUA.


Tra o falcifome confere prote o contra a mortalidade por mal ria

Traço falcifome confere proteção contra a mortalidade por malária


Talassemias

Talassemias

Diminuição da síntese das globinas, que leva a uma diminuição da quantidade de Hb nas hemácias, é um defeito quantitativo.

Mutações no DNA que podem causar Talassemia:

  • intrônicas

  • Na região promotora do gene da globina

  • Depleção total ou parcial do gene

  • Mutação non-sense


Talassemia

Talassemia

As outras cadeias cujo gene está normal acabam se precipitando dentro da hemácia, formando tetrâmeros instáveis.

Estes tetrâmeros são os corpúsculos de Heinz.

Alterações laboratoriais:

- diminuição do Ht, Hb

- aumento de reticulócitos

- presença de hemácias em alvo

- VCM e HCM diminuídos

- corpúsculos de Heinz


Beta talassemia

Beta-Talassemia

Quando ocorre deficiência da cadeia Beta da hemoglobina.

  • Homozigótica (major)

    1.1) B+ (deficiência da produção de cadeias beta)

    1.2) B0 (ausência da produção de cadeias beta)

    Anemia severa

    2) Heterozigótica (minor)

    Paciente assintomáticos


Alpha talassemia

Alpha-Talassemia

As células tem 4 genes da alpha-globina

A deleção de um gene não causa manifestações clínicas.

A deleção dos 4 genes causa morte fetal


Quantidades dos tipos de hb no adulto normal

Quantidades dos tipos de Hb no adulto normal


Altera es da beta talassemia menor

Alterações da Beta-talassemia menor


Altera es da beta talassemia maior

Alterações da Beta-talassemia maior


Anemias hemol ticas hemoglobinopatias

Corpúsculos de Heinz

Hemácias em alvo


Aumento de hba2 em talassemia menor

Aumento de HbA2 em talassemia menor


Eletroforese de hemoglobinas

Eletroforese de Hemoglobinas


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