Patofyziol gia imunitn ho syst mu
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 20

Patofyziológia imunitného systému PowerPoint PPT Presentation


  • 123 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Patofyziológia imunitného systému. Prof. MUDr. Ján Hanáček Csc. Úlohy imunitného systému. Je to systém zabezpečujúci rozpoznanie telu vlastných a cudzorodých látok, ochranu vnútorného prostredia hostiteľa voči cudzorodým antigénom, predovšetkým antigénom infekčnej povahy

Download Presentation

Patofyziológia imunitného systému

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Patofyziol gia imunitn ho syst mu

Patofyziológia imunitného systému

Prof. MUDr. Ján Hanáček Csc


Lohy imunitn ho syst mu

Úlohy imunitného systému

  • Je to systém zabezpečujúci rozpoznanie telu vlastných a cudzorodých látok, ochranu vnútorného prostredia hostiteľa voči cudzorodým antigénom, predovšetkým antigénom infekčnej povahy

    Patofyziologické zmeny v činnosti IS sa prejavia

    nerovnováhou v zmysle

  • zvýšenej reaktivity IS

  • zníženej reaktivity IS


Formy neadekv tnej odpovede imunitn ho syst mu

Formy neadekvátnej odpovede imunitného systému

Hypersenzitivita

  • Zosilnená reaktivita voči environmentálnym antigénom (alergie

  • Reaktivita namierená voči telu vlastným antigénom (autoimunita

  • Aktivita zameraná voči tkanivám telu prospešným – transfúzia krvi, transplantáty (isoimunita.

    Hyposenzitivita

  • Činnosť imunitného systému je nedostatočná vzhľadom na „potreby ochrany“ organizmu pred cudzorodými antigénmi (imunodeficientné procesy


Typy hypersenzitivity

Typy hypersenzitivity

Klasifikujú sa na základe zdroja antigénu, voči ktorému je

hypersenzitívna reakcia namierená

Alergia:

  • Def.: Reakcia tkanív organizmu zapríčinená škodlivými účinkami hypersenzitívnej reakcie imunitného systému jedinca vyvolaná environmentálnymi antigénmy

  • Má dva aspekty:

  • - imunitná reakcia, ktoré je telu prospešná

  • - imunitná hypersenzitívna reakcia, ktorá je škodlivá pre

  • organizmus

  • príklady: atopická dermatitída, alergická rinitída, potravinové alergie, kožné kontaktné alergie, profesionálna expozícia – astma,

    Autoimunita

  • porucha v imunologickej tolerancii – reakcia proti antigénom vlastných tkanív

  • imunitný systém reaguje proti vlastným antigénom tvorbou autoprotilátok, alebo namierením bunkami sprostredkovanej imunitnej odpovede voči telu vlastným štruktúram


Autoimunitn ochorenia

Autoimunitné ochorenia

Endokrinný systém

  • hypertyreoidizmus (Grawesova choroba, autoimunitná tyreoditída, primárny myxedém, DM typ 1, Addisonova choroba, mužská a ženská sterilita, idiopatický hypopituitarizmus, parciálna pituitárna insuficiencia

    Koža

  • pemphigus vulgaris, vitiligo, dermatitis herpetiformis

    Neuromuskulárny systém

  • dermatomyozitída, roztrúsená skleróza, myasténia gravis, postvakcinačná a postvírusová encefalitída, polyneuritída, reumatická horúčka, kardiomyopatia

    GIT

  • celiakia, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, atrofická gastritída, primárna biliárna cirhóza, protilátky proti intrinsic faktoru

    Oko

  • Sjogrenov syndróm, uveitída


Patofyziol gia imunitn ho syst mu

Spojivové tkanivo

  • spondylitis, reumatoidná artritída, systémový lupus erytematodes, polyarteritis nodosa, sklerodermia

    Obličky

  • Imunokomplexová glomerulonefritída, Goodpasterov syndróm,

    Hemopoetický systém

  • idiopatická neutropénia, lymfopénia, autoimunitná hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopenická purpura, perniciózna anémia

    Respiračný systém

  • Goodpasterov syndróm – interalveolárne septá

  • Autoprotilátky sú produkované aj u zdravých jedincov, predovšetkým vo vyššom veku, toto je jeden z mechanizmov zodpovedných za proces starnutia - v dôsledku zníženej tolerancie k vlastným antigénom

  • Organizmus mladších jedincov tiež produkuje autoprotilátky avšak bez vzniku autoimunitného ochorenia (tu je reakcia slabšia


Patofyziol gia imunitn ho syst mu

Izoimunitné ochorenia

  • imunitný systém jedinca reaguje proti tkanivám, alebo bunkám iného jedinca, ktoré boli podané za terapeutickým účelom – napríklad reakcia proti transfundovaným Er, štepu pochádzajúceho z darcovského organizmu

  • za cudzorodé antigény môže IS matky považovať aj tkanivá plodu počas intrauterinného života


Patogen za hypersenzitivity

Patogenéza hypersenzitivity

Patogenéza hypersenzitivity nie je presne známa, v patogenéza sa predpokladá účasť nasledovných faktorov:

  • genetická predispozícia

  • opakované infekcie

  • iné environmentálne faktory – znečisteniny v ovzduší, vode, potrave, rôzne psychogénne faktory


Patogen za hypersenzitivity1

Patogenéza hypersenzitivity

Väčšina chorôb zapríčinených hypersenzitívnou reakciou vzniká v dôsledku interakcie najmenej troch faktorov:

a/ počiatočného stimulu/inzultu narúšajúceho imunitnú homeostázu

b/ genetickej výbavy jedinca, ktorá determinuje „vnímavosť“ na počiatočný stimul

c/ imunitný proces, ktorý zosilňuje počiatočný stimul


Mechanizmy imunitnej hypersenzitivity

Mechanizmy imunitnej hypersenzitivity

  • Typ I: IgE mediovaná alergická reakcia

  • Typ II: tkanivovo špecifická reakcia

  • Typ III: imunokomplexová reakcia

  • Typ IV: bunkami sprostredkovaná reakcia

    Podľa časového hľadiska môže ísť o:

  • včasnú hypersenzitívnu reakciu - vzniká rádovo do niekoľkých minút od kontaktu s antigénom

  • neskorú hypersenzitívnu reakciu - vzniká do niekoľkých hodín, prípadne dní po expozícii antigénu


Typ i hypersenzit vnej reakcie

Typ I hypersenzitívnej reakcie

  • IgE mediovaná reakcia

  • - ide o produkciu IgE proti špecifickému antigénu,

  • - po opakovanom stretnutí organizmu s daným antigénom dochádza k degranulácii mastocytov na základe reakcie IgE s antigénom a uvoľneniu histamínu ako aj ďalších cytokínov


Typ i hypersenzit vnej reakcie1

Typ I hypersenzitívnej reakcie

2. Atopia – vlastnosť organizmu vyjadrujúca zvýšenú

pohotovosť k alergickým reakciám

  • atopický jedinec produkuje viac IgE a má aj viac receptorov pre Fc fragmenty IgE na povrchu žírnych buniek v porovnaní so zdravým jedincom

  • jeden z mechanizmov participujúci na zvýšení produkcie IgE je aj znížená aktivita /deficiencia/ špecifických supresorových buniek tlmiacich produkciu IgE

    3. Anafylaxia – rýchla a silná reakcia, ktorá sa rozvinie

    v priebehu niekoľkých minút

    Generalizovaná forma zahŕňa: svrbenie, erytém, zvracanie, kŕče GIT-u, hnačka, sťažené dýchanie, edém laryngu, angioedém, cievny kolaps, šok, smrť

    Kožná forma – znaky lokálneho zápalu


Typ ii hypersenzit vnej reakcie

Typ II hypersenzitívnej reakcie

Charakteristika:

deštrukcia cieľových buniek prostredníctvom protilátok, ktoré sú namierené proti antigénom prítomným na povrchu týchto buniek – na ich membráne

Vysvetlenie:

  • Okrem HLA systému antigénov majú bunky jednotlivých tkanív tzv. TSA – tkanivovo špecifické antigény, ktoré sú exprimované len na určitom type buniek.

  • V dôsledku limitovanej distribúcie TSA je tento typ ochorenia „ohraničený“ na tkanivo, ktoré uvedené antigény exprimuje.


Mechanizmy participuj ce na de trukcii buniek pri type ii hypersenzit vnej reakcie

Mechanizmy participujúce na deštrukcii buniek pri type II hypersenzitívnej reakcie:

  • Protilátka sa naviaže na TSA cieľových buniek, vzniká komplex antigén+protilátka, čo vedie ku aktivácii komplementu a iniciuje sa kaskáda komplementovej reakcie, ktorej výsledkom je lýza buniek nesúcich na povrchu už spomenutý komplex.

    Príklady: autoimunitná hemolytická anémia, transfúzna reakciu voči bunkám darcu

  • Protilátka sa naviaže na TSA „cieľových buniek“ (opsonizácia), makrofágy sú schopné takéto bunky identifikovať ako „cudzie“, následne ich fagocytujú

    a likvidujú


Mechanizmy participuj ce na de trukcii buniek pri type ii hypersenzit vnej reakcie1

Mechanizmy participujúce na deštrukcii buniek pri type II hypersenzitívnej reakcie:

  • Protilátka naviazaná na TSA

    – Fc receptory cytotoxických buniek sú schopné rozpoznávať antigén na „cieľových“ bunkách, následne dochádza k väzbe cytotoxických buniek na cieľové bunky, cytotoxické bunky uvoľnia substancie, ktoré spôsobia lýzu „cieľovej“ bunky

  • Protilátka naviazaná na TSA

    – autoprotilátka napodobujúca TSH obsadí receptor pre TSH na membráne cieľových buniek, čo sa prejaví zvýšením funkcie cieľových buniek – napríklad Grawes – Basedovova choroba


Typ iii hypersenzit vnej reakcie

Typ III hypersenzitívnej reakcie

Charakteristika:

  • Pri tomto type hypersenzitívnych reakcií dochádza k tvorbe komplexov antigén protilátka v cirkulácii (v krvi a následne dochádza k depozícii cirkulujúcich imunokomplexov do cievnej steny na rôznych miestach, prípadne sa deponujú extravaskulárne na rôznych miestach v organizme.Tento typ hypereaktivity nie je orgánovo špecifický

  • Škodlivý efekt cirkulujúcich imunokomplexov spočíva opäť v aktivácii komplementu, v stimulácii fagocytárnej aktivity neutrofilných leukocytov, ktoré fagocytujú imunokomplexy. V procese fagocytózy dochádza k uvoľneniu lysozomálnych enzýmov z NE -LE, ktoré následne môžu poškodiť tkanivo.


Ochorenia sp soben iii typom hypersenzit vnej reakcie

Ochorenia spôsobené III. typom hypersenzitívnej reakcie

Sérová choroba

  • - ochorenie nazvané podľa druhu cudzorodého antigénu vpraveného do organizmu človeka

  • - generalizovaná depozícia imunokomplexov v cievnej stene, kĺboch a obličkách

  • - symptómy a znaky tohto ochorenia zahŕňajú horúčku, začervenanie povrchu kože, bolesti, zväčšenie lymfatických uzlín

    Raynaudov fenomén

  • - od teploty závislá depozícia imunokomplexov v cievach periférnych tkanív vystavených pôsobeniu chladu (kryoglobulíny

    Arthusov fenomén

  • Je to príklad lokalizovanej imunokomplexami spôsobenej zápalovej reakcie. Vzniká v dôsledku opakovanej lokálnej expozície cudzorodým antigénom, ktoré reagujú s preformovanými protilátkami v cievnej stene.


Typ iv hypersenzit vnej reakcie

Typ IV hypersenzitívnej reakcie

Charakteristika: tento typ reakcie je sprostredkovaný špecifickými senzibilizovanými T- lymfocytmi, protilátky tu nezohrávajú úlohu

Typy senzibilizovaných T buniek sú:cytotoxické T- lymfocyty

lymfokíny produkujúce T- lymfocyty

Patologické procesy spôsobené týmto typom hypersenzitivity:

  • rejekcia transplantátu, tuberkulínová reakcia

  • rejekcia tumorov, kontaktná alergia na kovy, brečtan

    Ochorenia spôsobené týmto typom hypersenzitivity

  • Reumatoidná artritída – antigénom je kolagén typu II v kĺbovom tkanive

  • Hashimotova tyreoditída – antigénom je proteín nachádzajúci sa v bunkách štítnej žľazy

  • Diabetes mellitus typ 1 – antigénom je proteín B buniek Langerhansových ostrovčekov pankreasu


Patogen za hyposenzitivity

Patogenéza hyposenzitivity

Táto porucha vyplýva z nedostatočnej činnosti imunitného systému a vedie k jej klinickej manifestácii v podobe imunodeficitu

Deficiencia vo funkcii imunitného systému sa môže týkať jedného, alebo viacerých komponentov imunitného systému - napríklad B buniek, T buniek, fagocytujúcich buniek, komplementu

Klasifikácia:

  • Vrodené (primárne imunodeficity – v dôsledku genetickej poruchy

  • Získané (sekundárne imunodeficity – vzniknuté v dôsledku inej choroby – napríklad nádorového ochorenia, vírusového ochorenia,

    intenzívneho a dlhodobého stresu alebo vzniknuté v dôsledku fyziologických zmien, napríklad starnutia


Ochorenia sp soben imunodeficienciou

Ochorenia spôsobené imunodeficienciou

Primárne defekty T buniek

  • SCID – severe combined immune defficiency (SCID

  • Di Georgeov syndróm - aplázia alebo hypoplázia týmusu

    Primárne poruchy B buniek

  • agamaglobulinémia

  • selektívne deficiencie v produkcii IgA, IgM, IgE

    Poruchy fagocytózy

  • a/ kvantitatívne defekty – napríklad kongenitálna aplázia sleziny, kosáčikovitá anémia, alebo kongenitálna neutropénia

  • b/ poruchy chemotaxie – sy. lenivých LE,

  • c/ poruchy mikrobicídnej aktivity – chronická granulomatózna choroba, znížená aktivity myeloperoxidázy

    Poruchy komplementu


  • Login