Download
1 / 13
130 likes | 261 Views
Thrombocytar. Elísabet Björgvinsdóttir 08.11.06. Almennt. Disklaga, anuclear metabólísk actívar frumuagnir 1.5–3.0 µm að stærð Takmarkaðar birgðir í líkamanum. Innihalda RNA, microtubular kerfi granulur Meðalgildi í blóði:150.000-400.000/microliter
E N D
Thrombocytar Elísabet Björgvinsdóttir 08.11.06
Almennt • Disklaga, anuclear • metabólísk actívar frumuagnir 1.5–3.0 µm að stærð • Takmarkaðar birgðir í líkamanum. • Innihalda • RNA, • microtubular kerfi • granulur • Meðalgildi í blóði:150.000-400.000/microliter • Cytoplasma er ljósblátt með rauðum dreyfðum granulum.
Granulurnar Lysósóm: acid hydrolasi • Dense bodies: ADP,ATP, serótónín og calcium • alfa-granulur: platelet derived growth factor, platelet factor, beta-thromboglobulin, thrombospondia, factor V og von Willebrand factor • Innihald granulanna losnar við virkjun flaganna og þær spila stórt hlutverk í hemostasis og bólguviðbrögðum
Myndun • Blóðflögur eru framleiddar í beinmerg • Progenitor fruman er megakaryocyte sem losar flögurnar frá cytoplasmi sínu. • Einn megakaryocyti framleiðir um 2000-7000 flögur sem fara til miltans og bíð þar í 2 daga og losna svo í blóðrás. • Framleiðslunni er stjórnað með • negative feedback • Thrombopoietin losun • IL-3 og granulocyte-macrophage colony stimulating factor • Líftími í blóðrás er um 8–10 dagar. • Þá er þeim eytt (sequestered) í miltanu.
TPO • Thrombopoietin stjórnar differentiation og þroskun megkaryocyta og thrombocyta á öllum stigum. • er aðalleg framleitt í lifur • Er bundið við circulerandi flögur.
Verkun • Aðalverkun er • adhesion. • GPIa:bindur Kollagen • GPIb:bindur vWF • GPIIb/IIIa binst annaðhvort vWF eða fibrinogeni • release reaction. Gerist Innan 1-2 sek, myndast monolayer af flögum sem breytast úr disklaga í kúlulaga og fjölmargir cytoplasmic angar teygja sig út. Granulu innihald losnar • aggregation: Aukning er á glycoprotein complex GPIIb/IIIa í frumuhimnunni Circulerandi fibrinogen binst viðtökunum á samliggjandi flögum og styrkir storkutappann enn frekar. • procoagulation: endurröðun á fosfólípíðum í frumuhimnu sem gerir kjöraðstæður fyrir storkumyndun • vefjaviðgerð: Flögur örva wound healing í gegnum PDGF
Thromboxane vs Prostacyklin • Thromboxane er vasoconstrictor og potent hypertensive agent,hefur hlutverk í samloðun flagna • Aspirín hindrar COX enzymið til að mynda forvera thromboxans í flögum. • Thromboxane A2 (TXA2), sem er framleitt af virkjuðum flögum hefur prothrombotic eiginleika, örvar virkjun á öðrum flögum og eykur aggregation flaga. • Prostacyclin hindrar blóðflögumyndun og samloðun flagna • Virkur vasodilator, hlutverk í bólgusvörun
lyf sem hafa áhrif á storkumyndunina • Warfarin, enoxaparin og fl • Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) nonselectívur COX blokki • Clopidogrel(Plavix) hindra ADP receptora • Abciximab(ReoPro) blokkar fibrinogen receptors
Hlutverk í sjúkdómum • Skipt í sjúkdómaflokka eftir fjölda flaga. • Eðlilegur fjöldi er frá 150.000-400.000 og er hjá 95% af heilbrigðum • Thrombocytopenia og thrombocytosis getur bæði presenterast með blæðingarvandamálum • Eðlileg talning þýðir ekki endilega að allt sé í lagi þar sem flögurnar geta verið dysfunctional
Sjúkdómar • Lækkun í flögum • Thrombocytopenia • Idiopathic thrombocytopenic purpura • Thrombotic thrombocytopenic purpura • Drug-induced thrombocytopenia, e.g. heparin-induced thrombocytopenia (HIT) • Gaucher's disease • Aplastic anemia • Alloimmune disorders • Fetomaternal alloimmune thrombocytopenia • Lækkun í flögum eða dysfunctional flögur • HELLP syndrome • Hemolytic-uremic syndrome • Chemotherapy • Dengue
Hækkun á flögum: • Thrombocytosis,benign essential thrombocytosis • Galli í adhesion eða aggregation • Bernard-Soulier syndrome • Glanzmann's thrombasthenia • Scott's syndrome • von Willebrand disease • Hermansky-Pudlak Syndrome
Nálgun thrombocytopeniu • Saga: um marbletti eða blæðingu • blæðing í djúpvefi t.d liði,vöðva • blóðnasir,blæðing úr gómum • hematuria, GI blæðingar • lyf? • Nýlegar sýkingar,bólusetningar? • Fjölskyldusaga? • Skoðun: • Blæðing úr slímhúðum,petechiur,mar • splenomegaly,hepatomegaly • lymphadenopathy • Rannsóknir • Status/diff Thrombocytar <150.000 • Blóðstrok • mergsýni • 100-150.000:Eðlilegur hemostasi • 20-100:Lengdur blæðingartími, transfusion er e.t.v. þörf ef trauma eða aðgerð. • <20.000:Hætta á spontant blæðingum frá slímhúðum, húð,heila,lungum og retinu.
