JORNADAS DE NEUMONOLOGIA
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 50

Lo que hay que saber en ..... ENFERMEDADES INTERSTICIALES PowerPoint PPT Presentation


  • 150 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

JORNADAS DE NEUMONOLOGIA 12 y 13 Mayo 2006. Lo que hay que saber en ..... ENFERMEDADES INTERSTICIALES. Grupo heterogéneo 10-15% práctica Mayoría de etiología desconocida Evolución aguda, subaguda o crónica Grados variables de inflamación y fibrosis

Download Presentation

Lo que hay que saber en ..... ENFERMEDADES INTERSTICIALES

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

JORNADAS DE NEUMONOLOGIA

12 y 13 Mayo 2006

Lo que hay que saber en .....ENFERMEDADES INTERSTICIALES


Enfermedades pulmonares intersticiales ild las m s controvertidas

Grupo heterogéneo

10-15% práctica

Mayoría de etiología desconocida

Evolución aguda, subaguda o crónica

Grados variables de inflamación y fibrosis

Diferentes formas de presentación , evolución y pronóstico

Avances en investigación y diagnóstico y manejo, pero...

CONTROVERSIAS en UIP

Clasificación A-P

Criterios diagnósticos

Evaluación funcional

Rol BF (BAL y BTB)

Indicaciones Biopsia quirúrgica

Seguridad del diagnóstico clínico

Valoración de actividad

Predictores pronósticos

Terapéuticas

Tiempo de referencia al trasplante

Enfermedades Pulmonares Intersticiales(ILD):las más controvertidas!!!!


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

ENFERMEDADESPULMONARES INTERSTICIALES (ILD)

ENFERMEDADES COLAGENO- VASCULARES

SINDROME PULMONAR- RENAL

ENFERMEDADES

INHALATORIAS

GRANULOMATOSIS

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

(ILD)

ENFERMEDADES

HEREDITARIAS

ENTIDADES

ESPECIFICAS

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA

( I I P )


Neumonia intersticial idiopatica i i p clasificacion actual

NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA ( I.I.P. ) CLASIFICACION ACTUAL

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA

( I I P )

NEUMONIA INTERSTICIAL

DESCAMATIVA (D.I.P.)

NEUMONIA INTERSTICIAL

AGUDA (A.I.P/ DAD)

NEUMONIA INTERSTICIAL

USUAL/ F.P.I.

NEUMONIA INTERSTICIAL

NO ESPECIFICA (N.S.I.P.)

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

ASOCIADA A ENF.PULM. INTERSTICIAL

( RBILD)

LIP

COP(BOOP)

Consenso ATS –ERS.AJRCCM 2000;161:646-664


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICAReclasificación A-P

Intersticiopatías

Reducción

30% con A-P

  • Todas idopáticas.

  • Todas inflamación y fibrosis :

  • diferentes proporciones

  • diferente distribución,

  • fibrosis activa e inactiva

FPI Clínica

14% NSIP

8% DIP

8% BOOP

2% AIP

2% RBLID

IIP 38%

UIP

#Distribución: Parches,irregular (UIP) vsDifusa,uniforme (DIP, AIP,NSIP)

#Tipos de lesión:

Irregular(UIP) vs Uniforme (DIP, AIP)

#Apariencia temporal:

Heterogénea (UIP) vs Uniforme (DIP,AIP)

62%


Lo que hay que saber en

Lo que hay que saber en...

NEUMONIA INTERSTICIAL

USUAL/ F.P.I/ UIP

FPI / UIP

  • Diagnóstico: Patrón A-P y Criterios diagnósticos

  • Fisiopatogenia

  • Exacerbaciones agudas

  • Función pulmonar en fumadores con UIP/FPI

  • Rol BF (BAL y BTB)

  • Indicaciones Biopsia quirúrgica- Seguridad del

    diagnóstico clínico

  • Terapéuticas actuales.

  • Tiempo de referencia al trasplante


Lo que hay que saber en1

Lo que hay que saber en...

  • Relación entre diferentes patrones histológicos

  • con la evolución y pronóstico


Iip diferencias a p y evoluci n

IIP: Diferencias A-P y Evolución


Histolog a de fpi uip y nsip

Histología de FPI/UIP y NSIP

NSIP :no hay focos fibroblásticos

FOCOS

FIBROBLASTICOS

REMODELAMIENTO

En PANAL ABEJAS

INFLAMACION con

MINIMA FIBROSIS

PATRON FIBROTICO

con áreas en panal

  • UTILIDAD DE LA BIOPSIA QUIRURGICA:

    1- sospecha de UIP con clínica y Rx atípicas (separa UIP/FPI de otras I.I.P)

Chest 2005:128:513S-519S


Lo que hay que saber en iip identificaci n de iip seg n consenso ats ers

Lo que hay que saber en...IIP:Identificación de IIP según Consenso ATS /ERS

Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304


Lo que hay que saber en iip patr n anatomo patol gico

Lo que hay que saber en...IIP:Patrón Anatomo-Patológico

  • Patrón A-P: diferente evolución y pronóstico

  • El diagnóstico a menudo depende de la integración A-P con las presentaciones Clínico- Rx.

no son patognomónicos: (AIP / DAD) o (FPI / UIP)

explica diferencia en sobrevida en las distintas series.

I.I.P relacionadas al TABAQUISMO

LIEBOW 1975

Anne L.Katzenstein 1998

Am.R.C.C.M.1998;157: 1301-1315


Lo que hay que saber en2

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA (IIP)

Lo que hay que saber en...

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA/

NEUMONITIS INTERSTICIAL USUAL

FPI / UIP

“Una forma específica e idiopática de neumonía intersticial crónica

fibrosante, limitada a los pulmones y asociada con la apariencia

histológica de UIP en la biopsia quirúrgica, si bien el patrón de UIP

identifica la FPI, no es específico.”


Lo que hay que saber en fpi uip diagnostico clinico en hu sped inmunocompetente

Exclusión de otras causas

Test funcionales anormales

HRCT:reticular bibasal subpleural

No otros diagnósticos histológicos (BTB) o citológicos (BAL)

Edad > 50 años

Disnea inexplicada de comienzo insidioso

Duración de enfermedad > 3m

Crepitantes secos bibasales

Lo que hay que saber en...FPI/UIP: DIAGNOSTICO CLINICO en Huésped Inmunocompetente

¾ CRITERIOS MENORES

4 CRITERIOS MAYORES


Lo que hay que saber en patog nesis e historia natural de uip el ltimo cap tulo

Lo que hay que saber en... Patogénesis e Historia Natural de UIP : el último capítulo ?

Chest 2005:128:526S-532S

Fibrosis epitelial

Injuria epitelial/reparación

anormal

Fibrosis inflamatoria

Injuria-inflamación

Injuria Neumocitos I.Disrrupción MB

Hiperplasia Neumocitos II

Exudado inflamatorio Alv

+ Neovascularización

Alveolitis Crónica

Obliteración Alv.

+

Proliferación Fibroblastos

y colágeno en MEC

FIBROSIS

Aumento codificación genética:

Proteínas ML,formación y

degradación MEC,

Citokinas pro-inflamatorias

Polarización

Inmune:

Aumento Li H2

Fallo REENDOTELIZACION

y REEPITELIZACION

Reparación tisular aberrante

FIBROSIS


Lo que hay que saber en fpi uip patog nesis teor a fibrosis epitelial

Lo que hay que saber en... FPI/UIPPatogénesis Teoría Fibrosis Epitelial

Injuria Neumocitos I.Disrrupción MB

Célula Epitelial Alveolar

Angiogénesis

aberrante

remodelamiento

(HAP)

Actividad procoagulante

y Antifibrótica

Liberación

Citokinas Pro-fibróticas

Múltiples FOCOS FIBROBLASTICOS

Fallo REENDOTELIZACION

y REEPITELIZACION

Reparación tisular aberrante

Pérdida del lóbulo

FIBROSIS

Heterogéneamente temporal

  • Negativa

  • TIMPs

  • IFN gamma

  • Chemokina

  • CXC

  • Positiva

  • b-FGF

  • VEGF

Chest 2005:128:526S-532S


Lo que hay que saber en fpi uip patog nesis teor a fibrosis epitelial1

Lo que hay que saber en... FPI/UIPPatogénesis Teoría Fibrosis Epitelial

Liberación Citokinas Pro-fibróticas

y factores de crecimiento

Fallo Rendotelización y Reepitelización

Migración fibroblastos (F) por MB

ProliferaciónF

defectuosos

DiferenciaciónF

en MIOFIBROBLASTOS

Apoptosis Células

Alveolares.

anormal

Colágeno denso

Menor degradación :

colagenasasTIMPs

metaloproteinasas

Focos

Fibroblastos

Sintetizan Gelatinasas

A y B

Metaloproteinasas

Disrrupción MB

Alineamiento

Paralelo

Distorsión

arquitectura

Aumento MEC

Proteínas y

Metaloproteinasas

Chest 2005:128:526S-532S


Lo que hay que saber en patog nesis e historia natural de fpi uip el ltimo cap tulo

Lo que hay que saber en... Patogénesis e Historia Natural de FPI/UIP : el último capítulo ?

  • Mecanismos Fisiopatogénicos aún controvertidos

  • FPI /UIP: representa un tipo de cicatrización anormal con:

    # respuesta inmune polarizada y aberrante.

    # proceso de Reepitelización y Reendotelización alterados

    # persistencia de Fibroblastos y Miofibroblastos.

  • EA de FPI/UIP: imitadores del ARDS?


Neumonitis intersticial idiopatica clasificacion patologica

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICACLASIFICACION PATOLOGICA

FPI / UIP

A.I.P/ DAD

INJURIA MASIVA

UNICA

INJURIA FOCAL

MULTIPLE - RECURRENTE

FIBROSIS INACTIVA

y ACTIVA

FIBROSIS ACTIVA

UNIFORME

DEPOSITO COLAGENO

RECUPERACION MUERTE

PROGRESION y MUERTE

Exacerbaciones agudas: FASE ACELERADA DE UIP


Lo que hay que saber en fpi uip exacerbaciones agudas fase acelerada de uip

Lo que hay que saber en... FPI/UIP:Exacerbaciones agudas: FASE ACELERADA DE UIP

  • FPI curso crónico progresivo, pero...¿¿ EA ??

  • FPI excacerbaciones agudas sin factores

    precipitantes

HRCT

Patrón UIP +

Vidrio esmerilado

en parches

Clínica

IRA.ARDS

ARM

  • Evolución

  • 50% mortalidad

  • Extensión DAD

  • Mortalidad

A-P

UIP + DAD

FPI + AIP

EA de FPI/UIP:imitadores del ARDS?

Criterios de Kondoh

# empeoramiento de disnea en el último mes

# PaO2/FiO2 : <225 ---- Redefinir criterios ?

# nuevos infiltrados Rx

# ausencia de infección aparente o I.cardíaca,TEPA

o neumotórax (Chest 1993;103:1808-1812)

BAL :

Excluye infección

>PNN

Neum II reactivos

Eur Respir J 2003;22:821-826


Exacerbaci n aguda de uip frecuencia y hallazgos cl nicos

Exacerbación Aguda de UIP:Frecuencia y hallazgos clínicos

Eur Respir J 2006; 27:143-150

  • Retrospectivo descriptivo,1990-2003. A-P Brompton y Clínica Mayo

  • n 147, Bx pulmonar , criterios Consenso ATS/ERS. (AJRCCM 2002;165:277-304)

  • Criterios de EA UIP de Kondoh(Chest 1993;103:1808-1812)

  • Redefinir criterios ?Akira : incluye reducción de 10 mmHg PaO2 . Permite incluir casos menos severos. (AJR 1997;168:79-83)

  • Frecuencia 8.5% en 1º año del diagnóstico , 9.6 % en 2a .

  • En en esta serie: 16/142: 11.3%. Sin exclusiones:15.4% 1a, 18.4% 2a

  • CURSO CLINICO:Todos ATB y pulsos esteroides.9 ARM

  • Mortalidad 78%,3/4 sobrevivientes murieron a los 3m mortalidad total 81.8%

Eur Respir J 2006; 27:143-150


Exacerbaci n aguda de uip hrct patr n de distribuci n

Exacerbación Aguda de UIP: HRCT:patrón de distribución

8/11diag.

previo

2 meses después

3- Distribución tipo difuso,

multifocal ,en parches

Fallece 23 dias ingreso

EA UIP :tipo periférico.Mejor pronóstico

Vidrio esmerilado subpleural

7/8 ptes


Exacerbaci n aguda de uip sin diagn stico previo anatom a patol gica

Exacerbación Aguda de UIP sin diagnóstico previo: Anatomía Patológica:

Eur Respir J 2006; 27:143-150

Pte Nº 1

Pte Nº 2

UIP

Fibrosis densa

UIP

Foco fibroblástico

EA UIP

AIP/DAD agudo

M.HIALINA

EA UIP

AIP/DAD organizado

Idéntico a COP

Pero hay UIP y

M. hialina

Patrón organizante más favorable que agudo(DAD)?


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

Exacerbación Aguda de UIP

Comentarios

  • Mayor frecuencia que la sospechada

  • Mal pronóstico

  • No realizar procedimientos quirúrgicos diagnósticos

  • Etiología desconocida:Factores de riesgo:

    1- Procedimiento (biopsia o BAL)

    2- Reflujo GE: Tratamiento aislado del RGE en FPI

    Raghu.Chest 2006;129:794

  • Más un espectro que una entidad definida

Eur Respir J 2006; 27:143-150


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

FPI / UIP :REPERCUSION FUNCIONAL

ALTERACIONES ESTRUCTURALES

COMPLACENCIA

Pr. ELASTICA

ALTERACION

DIFUSION Y

V / Q

Raw

TAQUIPNEA

VOLUMENES

FLUJOS ESPIRATORIOS

RESTRICCION con

flujos normales o aumentados

HIPOXEMIA

HIPOCAPNIA


Lo que hay que saber en funcion pulmonar en fumadores con fpi uip

Lo que hay que saber en... FUNCION PULMONAR en FUMADORES CON FPI/UIP

En qué consiste el Síndrome Combinado de FPI y Enfisema?

  • Diagnóstico TACAR: Lób. superiores: enfisema centrilobular ,

    paraseptal. Lob. Inferiores:cambios fibróticos típicos UIP:panal,

    bronquioloectasias ,patrón reticular intralobular.

  • Volúmenes pulmonares NORMALES!!!(efectos fisiológicos opuestos)

    Criterio Diagnóstico Mayor clásico :RESTRICCION con flujos normales o aumentados

  • Severo compromiso intercambio gaseoso (efectos sinérgicos):

    Reducción DLCO e Hipoxemia con ejercicio (6WT)

  • Alta prevalencia de H.A.P y sobrevida reducida.

  • Tabaquismo: factor riesgo para ambas enfermedades ?

Thorax1997;52:998-1022

Eur Resp J 2005;26;586-593.


Lo que hay que saber en funcion pulmonar en fumadores con fpi uip1

Lo que hay que saber en... FUNCION PULMONAR en FUMADORES CON FPI/UIP

Síndrome Combinado de FPI y Enfisema

  • Subdiagnosticado

  • Mal pronóstico

  • 1-El perfil funcional es con preservación de volúmenes , pero

    el Síndrome es SEVERO!!!

  • 2-La falta del patrón restrictivo no excluye el diagnóstico ni

    tiene valor pronóstico.

  • 3-Los Volúmenes pulmonares pierden valor para monitorizar

    la evolución .

Thorax1997;52:998-1022

Eur Resp J 2005;26;586-593.


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

FPI + Enfisema (I)

M 60 años

CVF 3,66L (84%) VEF1 2,73L (89%)

CPT 5,36L (87%) VR 1,67L (90%)

Test de caminata 6` (SaO2 Hb)

Basal: 87% Post Ex: 69% (aire)


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

FPI + Enfisema (II)

M 64 años

CVF 4,45L(108%) VEF1 3,60L(115%)

CPT 6,16L (94%) VR 1,26L (62%)

Test de caminata 6` (SaO2 Hb)

Basal:92% Post Ex:73% (Big. 5L/m)


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

FPI + Enfisema (III)

M 73 años

CVF 4,11L(114%) VEF1 2,88L(119%)

CPT 6,62L(124%) VR 2,21L(128%)

Test de caminata 6` (SaO2 Hb)

Basal: 98% Post Ex: 91% (aire)


Lo que hay que saber en fpi uip rol broncoscopia en enfermedades intersticiales

Lo que hay que saber en...FPI/UIP:Rol BRONCOSCOPIA en Enfermedades Intersticiales

  • 1- DIAGNOSTICO ESPECIFICO

  • 2- DIAGNOSTICO ADYUVANTE

  • 3- PRONOSTICO Y MONITOREO

    DE ACTIVIDAD

  • 4- INVESTIGACION

1- CUANDO ESTA INDICADA?

2- ESPECTATIVAS ?

3- IMPACTO DE LOS RESULTADOS EN LAS

DESICIONES?

Rol deL BAL y BTB

Depende de:


Bal como test diagnostico especifico en ild

ENFERMEDADES INFECCIOSAS (TBC, PC,CMV)

ENFERMEDADES MALIGNAS

GRANULOMATOSIS: Sarcoidosis,AAE,Neumonitis

por hipersensibilidad

PROTEINOSIS ALVEOLAR

HISTIOCITOSIS

ASBESTOSIS

BAL COMO TEST DIAGNOSTICO ESPECIFICOen ILD

BAAR

CMV

ADENOCA.

P.CARINI

I NMUNO

HISTOQUIMICA


Bal como test diagnosico adyuvante en ild complementario diagn stico cl rx

Recuento celular diferencial

(inespecífico)

Aspergillosis Pulmonar

Invasiva

NEC ,NEA

Neumonitis por drogas

Hemorragia Alveolar

BAL COMO TEST DIAGNOSICO ADYUVANTE EN ILD: complementario diagnóstico Cl-Rx

  • Infección confirmada : cultivo +

    o hifas en biopsia estéril o PAB

    Aislamiento BAL o Lav Bronquial,

    en pte alto riesgo (Clínica y Rx compatibles) Chest 2004;125:7122

NEUMONITIS PORDROGAS

PERLS (+)

Inmunohistoquímica


Lo que hay que saber en fpi uip criterios diagnosticos rol bf y biopsia quir rgica

TRADICIONALES

# A-PATOLOGICO

Rol BF,con / sin B.T.Br:

NO diagnóstico definitivo. Sólo

excluye o confirma diagnósticos

específicos.

# Biopsia quirúrgica:

Diagnóstico definitivo de FPI

ACTUALES

# Revaloriza Rol HRCT

# INTEGRACION DIAGNOSTICA:

SEGURIDAD DIAG. CLINICO :

clínico-HRCT.

# Biopsia quirúrgica:

Diagnóstico definitivo de FPI

Lo que hay que saber en...FPI/UIP:CRITERIOS DIAGNOSTICOS:Rol BF Y Biopsia Quirúrgica

LOS HALLAZGOS CLINICOS- Rx TIPICOS PERMITEN EL

DIAGNOSTICO DE UIP

Antes:con BAL y BTB que excluya diagnósticos específicos.

Ahora: no es necesaria la BF si el diagnóstico clínico-Rx es típico.


Lo que hay que saber en ild probalidades diagn sticas con btb y biopsia quir rgica

Lo que hay que saber en... ILD:Probalidades Diagnósticas con BTB y Biopsia quirúrgica

Chest 1999;116:1168-1174

AJRCCM 2001;164:185-189

Chest 2005:128:513S-519S


Lo que hay que saber en fpi uip seguridad del diagn stico cl nico

Lo que hay que saber en...FPI/UIP:Seguridad del diagnóstico clínico

  • 91 ptes con sospecha UIP, referidos por 8 instituciones,

    evaluación 3 neumonólogos,4 radiólogos,3 patólogos.

    Diagnóstico clínico confiable : 68% o

77%

Hunninghake GW. AJRCCM 2001;164:185-189


Lo que hay que saber en ild y fpi uip sensibilidad diagn stico cl nico rx vs a patol gico

Lo que hay que saber en...ILD y FPI/UIP:Sensibilidad diagnóstico Clínico –Rx vsA-Patológico

97 90

62 78

  • 59 ptes con ILD reciente,49% tenían UIP.

    SENSIBILIDAD DIAGNOSTICA: clínico 62%, radiológico 78%

    ESPECIFICIDAD DIAGNOSTICA: clínico 97%, radiológico 90%

Raghu G. Chest 1999;116:1168-1174


Lo que hay que saber en fpi uip biopsia quir rgica

UtilidadBiopsia

Quirúrgica

1- sospecha de UIP

con clínica y

Rx atípicas.

2- permite evaluar

otras terapias,

sobrevida y pronóstico

3- excluye otros diag.

específicos alternativos

y separa UIP de otras IIP

Seguridad diagnóstico

clínico

 50% con Clínica

+ Rx típicas

Sensibilidad baja (alto Nº falsos negativos),+/- 30 - 40%

Especificidad alta (alto Nº verdaderos positivos))

Lo que hay que saber en... FPI/UIP:Biopsia quirúrgica

Limitacionesdiagnóstico

clínico

  • No confirma diagnóstico

  • Diagnostica enfermedad grave con Rp/inefectivo y con efectos adversos serios.)

  • Dificulta tomar decisiones (Tx) sin confirmación A-P

RIESGO – BENEFICIO INFLUENCIA de EDAD

edad avanzada y FPI severa? joven con diagnóstico no confirmado?


Lo que hay que saber en fpi uip biopsia quir rgica1

CONCLUSIONES

Diagnóstico definitivo:biopsia quirúrgica, pero..

varibilidad interobservador, aún con múltiples biopsias.

Morbimortalidad

La biopsia quirúrgica no se necesita en todos los ptes.

El valor predictivo positivo del diagnóstico clínico depende de la experiencia

Dificultades y Seguridad del diagnósticoclínico.

Lo que hay que saber en... FPI/UIP:Biopsia quirúrgica

  • Biopsia Pulmonar quirúrgica no es el standard de oro,es de plata.

  • La biopsia quirúrgica es más útil en casos atípicos

  • FPI:enfermedad MULTIDISCIPLINARIA:diagnóstico clínico–Rx-AP

  • Dr Jeffrey Myers. Anatomía Patológica Mayo Clinic . Rochester, EEUU.

  • 33º Congreso AAMR.Mendoza 2005


Diagn stico en ild

Diagnóstico en ILD

Prioridad al diagnóstico Sólo una minoría es Anatomo- patológico sometida a biopsia quirúrgica:

(implicancias pronósticas

y terapéuticas)

Clínicos reticentes

1-confirmación AP con diag clínico típico, no altera manejo

2-pérdida aérea y acelera

deterioro.

10%quirúrgica, 5% VATS

Rol TACAR en ILD

1-Extensión

2-Actividad

3-Pronóstico

4-Seleccionar

sitio biopsia

NECESIDAD DE DIAGNOSTICO INTEGRADO

CLINICO-Rx-HRCT.A-PATOLOGICO

ALGORRITMO DIAGNOSTICO ILD

ROL del BAL, BTB y HRCT


Algoritmo diagn stico en ild

Algoritmo diagnóstico en ILD

Historia, examen físico, Rx, función pulmonar, Serologia?, Biopsia?.

OTRA ILD o IIP

POSIBLE IIP

No FPI

Diagnostico clínico (+)

Antecedentes hereditarios, Enf.Colágeno

vasculares :biopsiao serología

Anularexposición laboral

(+)

ambiental o drogas.

Mejora

Suspender estudios


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

Algoritmo diagnóstico en ILD

Historia, examen físico, Rx tórax, función pulmonar, serologia?, Biopsia?

No IIP

Posible IIP

HRCT

Dx. probable c/BF Sarcoidosis. Infecc. Neo. BOOP. AAE.

Dx incierto c/BF UIP. Histiocitosis. LAM. Silicosis.

Clínica y/o HRCT atípicas FPI=UIP

Clínica y HRCT típicas FPI

BAL y BTB NO diagnóstico

BAL y BTB diagnóstico

Biopsia pulmonar quirúrgica

Edad?

Riesgo quirúrgico

Otra ILD

IIP

UIP

NIP

DIP

AIP

RB

LIP

BOOP

SEGURIDADDIAGNOSTICA

Dx. Clínico


Lo que hay que saber en fpi uip dificultades con las estrategias terap uticas actuales

Lo que hay que saber en...FPI/UIP:Dificultades con las estrategias terapéuticas actuales

Conocimiento incompleto de mecanismos Injuria - Reparación

Criterios diagnósticos no definitivos

Enfermedad poco prevalente (13-20 / 100.000 EEUU)

Estudios de variada calidad

  • 1- Tratar a todos si no hay contraindicaciones?

  • 2- NO todos deben ser tratados.

    Valoración individual de Riesgo - Beneficio

  • 3- Ningún tratamiento ha probado mejorar sobrevida o la calidad de vida y todos tienen efectos adversos potencialmente serios

  • 1- Cuándo comenzar?

  • 2- Cuánto tiempo?

  • 3- Cuál es el mejor tratamiento?

  • 4- Cómo evaluar la repuesta ?

    (favorable, fallida, estable)

  • 5- Cúando indicar trasplante?

  • 6- Indicación de ARM?

Thorax 1999; 54(S1): S15-S30

AJRCCM 2000;161:146-664


F p i una enfermedad tratable

F.P.I: UNA ENFERMEDAD TRATABLE?

Tratamiento Múltiples drogas ?

Enfermedad

Epitelial / Fibrobástica

Antifibróticos:

Interferón Gamma,Pirfenidona, Colchicina,

Antagonistas de Factores de crecimiento,

Endotelinas,Inhibidores ECA o TNF alfa

Focos Fibroblásticos

Antioxidantes:N-acetilcysteína.

Inflamación secundaria

Corticoides e Inmunosupresores:

Ciclosfosfamida,Azatioprina,Ciclosporina,

Micofenalato mofetil.

Eur Respir J 2005;26 :693 -702


Lo que hay que saber en fpi uip terap uticas actuales

PREDNISOLONA ORAL:

0.5 mg/Kg/d 4 sem

0.25 mg/Kg/d 8 sem

0.125 mg/Kg/d ó

0.25 mg/Kg/días alternos

METILPREDNISONA EV

1-Estudios no comparables

2-No hay estudios placebo- controlado

Inmunosupresores

AZATHIOPRINA

2-3 mg / Kg/d

CICLOSFOSFAMIDA:

2 mg / Kg / d

Ciclosporina-Micofenalato M.

Consenso ATS-ERS

Antioxidantes

N-acetylcisteína

N Engl Med 2005;353:2229

Inmunomoduladores

IFN gamma-1b

(inh.liberación FGF)

200ug/3 sem/subcutánea

Ziesche.N Engl J Med 1999;341:1264

Raghu,Brown K.N Engl J Med 2004;350:125

King T.Chest 2005;127:171

n 600 Inspire

Lo que hay que saber en... FPI/UIP:Terapéuticas actuales

Antifibróticos

  • 1-Colchicina

  • 2-D-penicilamida :

    inh.recambio colágeno)

  • 3-Pirfenidona:inhibe

    síntesis de colágeno Nagai.Intern Med 2002;41:1118

  • 4-Inhibidores ECA


Enfoques terap uticos actuales y futuros en fpi

Enfoques terapéuticos actuales y futurosen FPI

Estudios Clínicos en marcha:

  • Antifibróticos:antagonistas de Receptor de Endotelina

    BUILD 1(Bosentan en FPI) y BUILD 2 (Bosentan en Esclerosis Sistémica)

  • Bloqueo de FNT a

  • Imatinib Mescylato:inhibe activación PDGF (FC derivado plaquetas)

  • FG-3019:Ac inhibe CTGF(factor de crecimiento tejido conectivo)

  • Antileucotrienos

DROGAS MAS EFECTIVAS, MENOS TOXICAS.

ENFOCAR VARIOS BLANCOS MOLECULARES:

Reepitelización células epiteliales alveolares y

en focos fibroblásticos/miofibroblásticos

Eur Respir J 2005;26 :693 -702


Lo que hay que saber en fpi uip tiempo de referencia al trasplante

Lo que hay que saber en... FPI/UIP: Tiempo de referencia al Trasplante

  • Sobrevida media 3 años desde el diagnóstico

  • Mortalidad en lista de espera 30%

  • Tiempo en lista de espera excede sobrevida media

    (46 m en EEUU)

  • Tiempos LOCALES !!!

  • HRCT con fibrosis severa y DLCO <35%: mortalidad 82%

  • PaO2 50 mmHg en reposo, FiO2 0.21:sobrevida < 15 m a los 2 años

  • Sistema de alocación USA (Score) .Abril 2005

  • PRUDENTE: derivar para trasplante desde el diagnóstico

  • Sobrevida 40% a5 años post-trasplante.

Chest 2005:127;1006-1016

Chest 2005:128:533S-539S


Lo que hay que saber en fpi uip comentarios en el 2006 no olvidar

Lo que hay que saber en ....FPI/UIPComentarios en el 2006. No olvidar !!!:

  • diagnósticos de Exacerbación aguda de UIP y la asociación

    de FPI y Enfisema

  • rol actual de BF (BAL y BTB) y Biopsia quirúrgica.

  • tiempo de referencia al trasplante.

  • la diferente evolución , pronóstico y respuesta terapéutica de

    los distintos patrones histológicos de IIP , explica las

    diferentes sobrevidas en las distintas series.


Lo que hay que saber en fpi uip comentarios en el 2006 no olvidar1

Lo que hay que saber en ....FPI/UIPComentarios en el 2006. No olvidar !!!:

  • diagnóstico mutidisciplinario: integración clínico–Rx-AP

  • alta Seguridad Diagnóstico clínico con hallazgos típicos UIP

  • limitaciones del Diagnóstico clínico


Fibrosis pulmonar idiopatica uip desafios para el futuro

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (UIP)DESAFIOS PARA EL FUTURO

  • Criterios de enfermedad subclínica ( diag. precoz)

  • Conocer secuencia de eventos fisiopatológicos

    Comprender porqué BOOP es reversible y UIP es progresiva?

  • Dirigir las investigaciones y tratamientos para

    prevenir la respuesta fibro-proliferativa

  • Rp futuros serán multifarmacológicos y fisiopatológicos


Lo que hay que saber en enfermedades intersticiales

¿Ultimo capítulo?

Situación actual sería análoga al cáncer de pulmón

Diagnóstico precoz permitiría participar en estudios

experimentales en estadío más temprano

Lo que hay que saber en .....ENFERMEDADES INTERSTICIALES

IIP SIGUEN SIENDO UN DESAFIO

DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICO!!!


  • Login