1 / 30

Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece

Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece. Brankica Spasojević-Dimitrijeva i sar. Internacionalna klasifikacija vaskulitisa kod dece I Vaskulitis velikih krvnih sudova Takayasu arteritis II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova P ol i arteritis nodosa

evan
Download Presentation

Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece Brankica Spasojević-Dimitrijeva i sar.

  2. Internacionalna klasifikacija vaskulitisa kod dece • I Vaskulitis velikih krvnih sudova Takayasuarteritis • II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova Poliarteritisnodosa Kožnipoliarteritis  Kawasaki bolest • III Vaskulitis malih krvnih sudova •   A Granulomatozni Wegener-ovagranulomatoza Churg-Strauss sindrom • B Ne-granulomatozni Mikroskopskipoliangiitis Henoch-Schönleinpurpura Izolovani kožni leukocitoklastični vaskultis Hipokomplementni urtikarijalni vaskulitis • IV Drugi vaskulitisi Behçet-ova bolest Sekundarni vaskulitis kao posledica infekcije (uključujući hepatitis B-udružen PAN), maligniteta ilekova uključujući hipersenzitivni vaskulitis Izolovani vaskulitis CNS-a Cogan-ov sindrom Neklasifikovani Dillon M, Ozen S. A new international classification of childhood vasculitis2006 Sep;21(9):1219-22.

  3. Henoch-Schönlein purpura (HSP) • Incidenca: 14 : 100 000 dečje populacije • Većina: ne zahteva tretman • Povećana incidenca: zima+rano proleće

  4. DG i klinička slika • DG kriterijumi ACR (1990) 1)purpura 2)<20g 3)bolovi u trbuhu 4)PH nalaz – inf. Le zidova arteriola ili venula ≥ 2 kriterijuma = DG HSP Koža : purpra, angiodem, urticaria GIT 3/4 Zglobovi 2/3 Bubrezi ½ ( 20-60%) Ac.panreatitis, orhitis, plućna hemoragija

  5. Krvarenja u sluznici GIT-a Nekrotične kožne lezije

  6. Patogeneza • Bolest imunih kompleksa • pIgA1 imuni kompleksi • (kožni, GIT, glomerularni kapilari)

  7. Patogeneza ↑ CIC produkcija i deponovanje ↑ IR sa proteinima matriksa, IgA R i C – deponovanje u kapilarima i mezangijumu - lezija ćelija i inflamacija ↑IgA sinteza ↓ IgA klirens IgA1 aberantno glikoziliran-pIgA1

  8. Patohistološki nalaz - koža • Leukocitoklastični vaskulitis – perivaskularna akumulacija neutrofila • i mononuklearnih ćelija, IgA+C3

  9. HSP nefritis (HSPN) • Incidenca 20-60% (50%) Posle nekoliko dana do nekoliko nedelja, obično do 2 meseca Krvava stolica ↑rizik od afekcije bubrega • Kliničke prezentacije: • Izolovana mikroskopska hematurija • Proteinurija sa mikro/makro hematurijom • Akutni nefritični sindrom • Nefrotski sindrom • Nefritično-nefrotski sindrom

  10. HSPN- ISKDC (PH klasifikacija) I minimalne promene II Mezangijska proliferacija bez polumeseca III Mezangijska proliferacija sa < 50% polumeseca IIIa. Fokalna IIIb. Difuzna IV Mezangijska proliferacija sa 50%-75% polumeseca IVa. Fokalna IVb. Difuzna V Mezangijska proliferacija sa > 75% polumeseca Va. Fokalna Vb. Difuzna VI membranoproliferativni GN

  11. Patohistološki nalaz-bubrezi • OM: Fokalni i segmentni ili difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis IF:glomerularni depoziti IgA

  12. Dijagnoza HSP • Laboratorija: nema pomoći,inflamatorni sy± • Imunologija: C3,C4, ANA negativni IgA poz u preko 50% ANCA+ u malom % • Koagulacioni skrining testovi: normalni • Trombociti: normalni

  13. Diferencijalna dijagnoza • Sepsa • SLE, PAN, Wegener • FMF ( familijarna mediteranska groznica )

  14. Biopsija bubrega-kada? • Nefritičko-nefrotski sindrom • RPGN, HTA,oliguria • Nefrotska proteinurija Ua/Ucr > 100 mg/mmol • Perzistentna proteinurija i posle 4 nedelje • GFR<80 ml/min/1,73m2

  15. Terapija • Simptomatska • kožne lezije – ne zahtevaju tretman izuzev... • Artropatija: mirovanje+analgetik • GIT: kortikosteroidi • Testisi, plućna hemoragija...kortikosteroidi

  16. Prevencija? i terapija HSP nefritisa 1) kortiko terapija u prevenciji razvoja HSPN – bez uspeha • Trend smanjenja broja intususcepcija Huber AM et al. (2004). A randomized placebo-controlled trial of prednisone of early Henoch-Schönlein purpura. BMC Med2:7. 2) HSPN = RPGN >50% polumeseca+ nefrotska proteinurija loša prognoza Tarshish et al.(2004). Henoch-Schönlein purpura nephritis: course of diseasse and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol19.51-6. Agresivna terapija: kortikosteroidi, ciklofosfamid, izmena plazme

  17. Terapija HSP nefritisa 3) HSPN ≠ RPGN (<50% polumeseca,↓GFR, ↑PRT) • MP 600mg/m² 3dana pronizon 4 nedelje do 6 meseci ( difuzne proliferativne lezije/skleroza+ <50% polumes.+ ↑PRT nef ) -KS + ciklofosfamid 2 mg/kgtt/d po 8 nedelja pronizon/ 48h +azatioprin (1 god.)4) 4) ACE inhibitori > 6 meseci trajanja PRT

  18. Prognoza i praćenje HSPN Prognoza Uzrok ESRF kod 1,6-3% dece u UK Micro/macrohematuria odlična prognoza Micro/macrohematuria+proteinuria 5% HBI Akutni nefritični sindrom 10-20% HBI Nefritičko-nefrotski sindrom 33% HBI Doživotno godišnje praćenje urina i TA!

  19. Bolesnici UDK • Septembar 1999.-septembar 2009. • 49 pacijenata uzrasta 8,09±4,72 g • M/Ž = 30/19 • I atak bolesti 43 (26/17)

  20. Inicijalna dijagnoza

  21. Inicijalna dijagnoza 43%

  22. Sezonske varijacije

  23. Inicijalni simptomi

  24. Klinički sindromi

  25. Karakteristike 6 pacijenata kojima je rađena biopsija bubrega *dečak sa recidivom bolesti

  26. Terapija i ishod bolesti

  27. Zaključak – “take message home” • HSP najčešće bezazlena bolest • Često inicijalno pogrešno dijagnostikovana • HSPN najteža komplikacija - za sada nema prevenciju Izražen HSPN - biopsija bubrega što pre, agresivna terapija što pre !!! (prema stepenu patoloških lezija) • Dugoročni monitoring bubrežne funkcije i arterijske tenzije

More Related