Splenomegalie myeloide
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SPLENOMEGALIE MYELOIDE. Expérience française. SPLENOMEGALIE MYELOIDE. Nombreux synonymes Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an) Mediane âge : 60 ans Mediane survie : 5 ans / polymorphe ttt décevant Physiopath complexe. CRITERES PVSG. Splenomegaly Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy

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SPLENOMEGALIE MYELOIDE

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Presentation Transcript


Splenomegalie myeloide

SPLENOMEGALIEMYELOIDE

Expérience française

6é JJHF


Splenomegalie myeloide1

SPLENOMEGALIEMYELOIDE

  • Nombreux synonymes

  • Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an)

  • Mediane âge : 60 ans

  • Mediane survie : 5 ans / polymorphe

    ttt décevant

  • Physiopath complexe

6é JJHF


Criteres pvsg

CRITERES PVSG

  • Splenomegaly

  • Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy

  • Leukoerythroblastic blood réaction

  • Absence of increased blood cell mass

  • Absence of Philadelphia chromosome

6é JJHF


Biopsie medullaire

MYELOFIBROSE

Anomalies spécif:

MGK,vasc

3 STADES

ANGIOGENESE

Défaut maturation et fragmentation MGK

BIOPSIE MEDULLAIRE

6é JJHF


Cytogenetique

SANG

PHI : nég

20q-,13q-,+8,+1q…

Bcr-abl : nég

Fish

12q(HMGA2)

PRV1

CYTOGENETIQUE

6é JJHF


Radiologie et isotopes

Radio standard

Echo/scan

Fer+/-chrome

IRM

Scintin Tc/In

RADIOLOGIE et ISOTOPES

6é JJHF


Cd 34 circulants

CD 34 + circulants

  • Taux très sup/Nl et SMP sans MF(>15)

  • Valeur discriminante quand nég

6é JJHF


Pronostic

Hb

Age,Sympt B

GB/…

Rate,BOM:non

CARYOTYPE

.angiogénèse

.CD 34 +

.histo rate

.+8,12p-/20q-,13q-

PRONOSTIC

6é JJHF


Score pronostique lille

SCORE PRONOSTIQUE LILLE

  • Hb < 10g/dl

  • GB inf 4 ou sup 30.10°6/L

  • Low :93 months (caryoN : 112/aN:50). Interm :26 months

  • . High :13 months

6é JJHF


Score pronostique de cervantes

SCORE PRONOSTIQUEde Cervantes

  • Symptômes B Faible risque(0,1)

  • Age > 64ans 99mois/176

  • Hb > 10g/dl Haut risque(2,3)

  • Blastes circulants 20mois/33

6é JJHF


Pronostic autre valuation

PRONOSTIC:autre évaluation

  • Lors de l’évolution

  • Sur TA:GB,caryo,CD34

  • Suivant traitement

6é JJHF


Traitement

TRAITEMENT

Longtemps considéré dangereux

Peser bénéfices/risques

Amélioration confort

Amélioration survie?

6é JJHF


Traitement classique

TRAITEMENT CLASSIQUE

  • Myélofreinateurs:faible dose

  • Corticotherapie /Androgènes

  • Splénectomie

  • Radiothérapie:rate/autres foyers

6é JJHF


Myelofreinateurs

MYELOFREINATEURS

  • HYDROXYUREE(1 à 2/j)

    efficacité:SM,plaq,GB,CD34

    toxicité:Hb,plaq,GB(réversib rapide)

    +/-amélioration cytopenies(+tard)

  • PIPOBROMAN

    réversib pfs +lente

    . purinethol

6é JJHF


Corticotherapie

CORTICOTHERAPIE

  • Rationale

  • 1mg/kg/j 1 mois

  • Efficacité:Hb,plaq,SG

  • Toxicité :réduite si ….

6é JJHF


Androgenotherapie

ANDROGENOTHERAPIE

DANAZOL(dérivé)

peu toxique

efficacité:++plaq,+Hb

durable

6é JJHF


Splenectomie

SPLENECTOMIE

  • Efficacité:SM,cytopénies,HTTP

  • Toxicité:GB,plaq/thromboses,infections

    TA?

    . Isotopes avant

    . Attention plaq préop

    RP splénique:palliatif/attention cytopénies

6é JJHF


Indications

INDICATIONS

  • Suivant cliniqque,bio,pronostic et âge

  • Asympt/Hb>10/GB 4 à 30/plaq 100 à 600/

    rate<10 : pas ttt

  • Myeloprolif:myelofreinateur

  • Cytopénies:cortico /danazol

  • Spenectomie

6é JJHF


Survie et traitement

SURVIE ET TRAITEMENT

  • Pas d’influence reconnue

  • Notre expérience:rétrospective…

  • Conclusion:importance du suivi

    modification des paramètres pn

6é JJHF


Traitements recents

IFN alpha

Anagrélide

CSA

2CDA

Melphalan

Aracytine

Perf intraS

THALIDOMIDE

+/- cortico

TRAITEMENTS RECENTS

  • Epo

  • Glivec

  • FTI…

6é JJHF


Conclusion

CONCLUSION

  • Frontière noso avec SMD+MF?

  • Ttt:améliorer le confort++/survie?

  • Travaux ++physiopath

6é JJHF


Conclusion1

CONCLUSION

COORDINATION

France/Europe/Internationale

6é JJHF


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