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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: - PowerPoint PPT Presentation


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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd. ANAMNESI. Anamnesi familiare negativa Nega patologie degne di nota Non beve alcoolici, non fuma Anamnesi farmacologica negativa.

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Presentation Transcript

  • S.G. Anni 42 sesso F

    Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima

    Motivo del ricovero:

    Dolore addominale e ascite di ndd


ANAMNESI

  • Anamnesi familiare negativa

  • Nega patologie degne di nota

  • Non beve alcoolici, non fuma

  • Anamnesi farmacologica negativa.


La paziente riferisce comparsa di dolore epigastrico e progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Su consiglio del medico curante ha eseguito:

  • Esami ematochimici

  • RX torace

  • Ecografia addome superiore ed inferiore

  • TC Torace ed addome


Esami ematochimici esibiti
ESAMI EMATOCHIMICI (esibiti) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


Rx torace esibito
RX TORACE (esibito) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Cospicuo versamento pleurico destro.

Non lesioni a focolaio.


Ecografia addome esibita
ECOGRAFIA ADDOME (esibita) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e reni regolari

Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad ecostruttura disomogenea.


Tac torace addome esibita
TAC TORACE-ADDOME (esibita) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Versamento pleurico medio-basale destro in assenza di lesioni focali. Non linfonodi aumentati di volume.

Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello Spigelio e piccola subcentimetrica lesione ipodensa in corrispondenza del VI segmento (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta, regolare l’asse venoso splenoportale.

Nulla da segnalare a carico di reni, surreni, milza, pancreas, vescica ed utero. Non linfonodi aumentati di volume.

Ovaie mal valutabili per artefatti contrastografici.


Esame obiettivo
ESAME OBIETTIVO progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m2

  • Ittero cute e sclere

  • Apparato cardiovascolare: ndr

  • Apparato respiratorio: ottusità plessica medio-basale dx. MV assente alla base dx

  • Apparato digerente: addome globoso con C.O. appianata ed assenza di reticoli venosi superficiali; trattabile alla palpazione superficiale e profonda; non dolente. Ottusità percussoria da versamento ascitico. Fegato palpabile 3 cm oltre l’arcata costale, di normale consistenza, a margini regolari. Milza non apprezzabile

  • Non linfonodi superficiali apprezzabili

  • Non edemi declivi


COME PROCEDERE? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


CAUSE DI ASCITE progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


  • Esami ematochimici di routine progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Paracentesi diagnostica su ascite di prima insorgenza

  • Classe 1, Livello A

  • Conta Neutrofili (ascite neutra se < 250/ mm3) Classe I Livello A

  • Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG) Accuratezza 97%

  • Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco) Sensibilità 96,7%

Ca 125 ? Classe III, Livello B

AASLD, Hepatology 2009

EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010


Esami ematochimici 1
ESAMI EMATOCHIMICI (1) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


Esami ematochimici 2
ESAMI EMATOCHIMICI (2) progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


PARACENTESI DIAGNOSTICA progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Colore del liquido ascitico

  • Conta neutrofili

  • Es. Colturale

  • Es. Citologico

  • Dosaggio Albumina

LIMPIDO, GIALLO CITRINO

< 250 cell/mm3

NEGATIVO

Rare emazie, mesoteli,granulociti

1,5 gr

SAAG= 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl= 1,3 gr/dl

SAAG=1,3

SAAG > 1,1

SAAG < 1,1

Cause infiammatorie

S. Nefrosica

Vasculiti

Neoplasie


Ecografia transvaginale
ECOGRAFIA TRANSVAGINALE progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn rilevate di dimensioni nella norma ad ecostruttura regolare.


COME PROCEDERE? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

ASCITE

TRASUDATO


81% progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

65%

3%

Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000


Cirrosi? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


Score di CHILD-PUGH progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Classe A score 5-6

Classe B score 7-9

Classe C score >10

Classe C 11


Cirrosi classe c 11

  • Cause Virali progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Markers HBV

  • Anti HCV

  • Cause Genetiche

  • Cupremia,

  • Ceruloplasmina

  • Ferritina

Cause Autoimmuni

ANA, AMA, ASMA, LKM

Cause Metaboliche

NASH evoluta

Alcolismo

CIRROSI? CLASSE C-11?

ECOGRAFIA EPATICA: Fegato aumentato di volume ad ecostruttura omogenea e margini regolari; ipertrofia del caudato versamento ascitico cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti

EGDS: Piccola ernia dello jato esofageo; nulla a carico dello stomaco. Minuta erosione ulcerativa sulla parete posteriore del bulbo.


Cause Cardiologiche? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Esame Obiettivo

  • BNP= 34

  • Ecocardio: ventricolo sx nei limiti per dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento pericardico.

ALTRO ???


Eco color doppler epatico
Eco Color Doppler Epatico progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.


REFERTO: progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese. Lo studio vascolare epatico evidenzia una mancata visualizzazione del ramo di dx delle vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra occupata allo sbocco delle sovraepatiche da materiale trombotico endoluminale.

Pervio il tronco portale e le sue diramazioni principali.


Diagnosi sindrome di budd chiari
DIAGNOSI: progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese. Sindrome di Budd- Chiari


Manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Fulminante, encefalopatia epatica 5%

  • Acuta 20%

  • Subacuta o cronica 60%

  • Asintomatica (no ascite, no dolore) 15%


Storia naturale e prognosi
Storia Naturale e prognosi progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • La storia naturale della malattia non è nota;

  • Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi;

  • Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono a morte nel 90% dei casi a 3 anni.

  • Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori dell’outcome del paziente a lungo termine;

Valla DC J Hepatol 2009

Senzolo M et al Digestive and Liver Disease 2010


COME PROCEDERE? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Identificare le cause trombofiliche sottostanti

  • Geneticamente determinate

  • Acquisite

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010


Screening Trombofilia Genetica: progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Fattore II (5-7%) e Fattore V Leiden mutati (20-25%)

  • Deficit proteina C (15-20 %) (Classe 3b Livello B)

  • Deficit proteina S (5-7%)

  • Deficit Antitrombina III (5%)

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

Baveno V Consensus J Hepatol 2010


Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease, 2010


  • Ago Aspirato Midollare

  • Midollo apparentemente normoparenchimale, ad abito reattivo.

  • BOM

  • Cellularità del 90%. Iperplasia della serie mieloide, rappresentata prevalentemente da forme immature ed intermedie. Discreta iperplasia della serie eritroide.


SINDROME DI BUDD- CHIARI progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

IN MALATTIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA

DIAGNOSI


Malattie mieloproliferative croniche associate a jak2
MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A JAK2 + progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Mielofibrosi idiopatica

  • Trombocitemia Essenziale

  • Policitemia Vera

20-25%

Narayanan Menon KV, NEJM 2004

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010


Terapia medica
TERAPIA MEDICA progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Terapia Anticoagulante

    Eparina a basso PM (Classe 5 Livello D)

    TAO?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010


Prevenzione complicanze ipertensione portale
PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

  • Restrizione sodica

  • Terapia diuretica

  • Prevenzione EPS

Classe 1 Livello A

  • Prevenzione delle varici esofagee?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010


Biopsia epatica
BIOPSIA EPATICA? progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Baveno V Consensus, J Hepatol 2010


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