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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero:

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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd. ANAMNESI. Anamnesi familiare negativa Nega patologie degne di nota Non beve alcoolici, non fuma Anamnesi farmacologica negativa.

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S.G. Anni 42 sesso F

Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima

Motivo del ricovero:

Dolore addominale e ascite di ndd

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ANAMNESI

  • Anamnesi familiare negativa
  • Nega patologie degne di nota
  • Non beve alcoolici, non fuma
  • Anamnesi farmacologica negativa.
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La paziente riferisce comparsa di dolore epigastrico e progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese.

Su consiglio del medico curante ha eseguito:

  • Esami ematochimici
  • RX torace
  • Ecografia addome superiore ed inferiore
  • TC Torace ed addome
rx torace esibito
RX TORACE (esibito)

Cospicuo versamento pleurico destro.

Non lesioni a focolaio.

ecografia addome esibita
ECOGRAFIA ADDOME (esibita)

Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e reni regolari

Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad ecostruttura disomogenea.

tac torace addome esibita
TAC TORACE-ADDOME (esibita)

Versamento pleurico medio-basale destro in assenza di lesioni focali. Non linfonodi aumentati di volume.

Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello Spigelio e piccola subcentimetrica lesione ipodensa in corrispondenza del VI segmento (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta, regolare l’asse venoso splenoportale.

Nulla da segnalare a carico di reni, surreni, milza, pancreas, vescica ed utero. Non linfonodi aumentati di volume.

Ovaie mal valutabili per artefatti contrastografici.

esame obiettivo
ESAME OBIETTIVO
  • Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m2
  • Ittero cute e sclere
  • Apparato cardiovascolare: ndr
  • Apparato respiratorio: ottusità plessica medio-basale dx. MV assente alla base dx
  • Apparato digerente: addome globoso con C.O. appianata ed assenza di reticoli venosi superficiali; trattabile alla palpazione superficiale e profonda; non dolente. Ottusità percussoria da versamento ascitico. Fegato palpabile 3 cm oltre l’arcata costale, di normale consistenza, a margini regolari. Milza non apprezzabile
  • Non linfonodi superficiali apprezzabili
  • Non edemi declivi
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Esami ematochimici di routine

  • Paracentesi diagnostica su ascite di prima insorgenza
  • Classe 1, Livello A
  • Conta Neutrofili (ascite neutra se < 250/ mm3) Classe I Livello A
  • Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG) Accuratezza 97%
  • Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco) Sensibilità 96,7%

Ca 125 ? Classe III, Livello B

AASLD, Hepatology 2009

EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010

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PARACENTESI DIAGNOSTICA

  • Colore del liquido ascitico
  • Conta neutrofili
  • Es. Colturale
  • Es. Citologico
  • Dosaggio Albumina

LIMPIDO, GIALLO CITRINO

< 250 cell/mm3

NEGATIVO

Rare emazie, mesoteli,granulociti

1,5 gr

SAAG= 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl= 1,3 gr/dl

SAAG=1,3

SAAG > 1,1

SAAG < 1,1

Cause infiammatorie

S. Nefrosica

Vasculiti

Neoplasie

ecografia transvaginale
ECOGRAFIA TRANSVAGINALE

Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn rilevate di dimensioni nella norma ad ecostruttura regolare.

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COME PROCEDERE?

ASCITE

TRASUDATO

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81%

65%

3%

Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000

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Score di CHILD-PUGH

Classe A score 5-6

Classe B score 7-9

Classe C score >10

Classe C 11

cirrosi classe c 11

Cause Virali

  • Markers HBV
  • Anti HCV
  • Cause Genetiche
  • Cupremia,
  • Ceruloplasmina
  • Ferritina

Cause Autoimmuni

ANA, AMA, ASMA, LKM

Cause Metaboliche

NASH evoluta

Alcolismo

CIRROSI? CLASSE C-11?

ECOGRAFIA EPATICA: Fegato aumentato di volume ad ecostruttura omogenea e margini regolari; ipertrofia del caudato versamento ascitico cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti

EGDS: Piccola ernia dello jato esofageo; nulla a carico dello stomaco. Minuta erosione ulcerativa sulla parete posteriore del bulbo.

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Cause Cardiologiche?

  • Esame Obiettivo
  • BNP= 34
  • Ecocardio: ventricolo sx nei limiti per dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento pericardico.

ALTRO ???

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REFERTO:Lo studio vascolare epatico evidenzia una mancata visualizzazione del ramo di dx delle vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra occupata allo sbocco delle sovraepatiche da materiale trombotico endoluminale.

Pervio il tronco portale e le sue diramazioni principali.

manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche
  • Fulminante, encefalopatia epatica 5%
  • Acuta 20%
  • Subacuta o cronica 60%
  • Asintomatica (no ascite, no dolore) 15%
storia naturale e prognosi
Storia Naturale e prognosi
  • La storia naturale della malattia non è nota;
  • Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi;
  • Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono a morte nel 90% dei casi a 3 anni.
  • Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori dell’outcome del paziente a lungo termine;

Valla DC J Hepatol 2009

Senzolo M et al Digestive and Liver Disease 2010

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COME PROCEDERE?

Identificare le cause trombofiliche sottostanti

  • Geneticamente determinate
  • Acquisite

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

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Screening Trombofilia Genetica:

  • Fattore II (5-7%) e Fattore V Leiden mutati (20-25%)
  • Deficit proteina C (15-20 %) (Classe 3b Livello B)
  • Deficit proteina S (5-7%)
  • Deficit Antitrombina III (5%)

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

Baveno V Consensus J Hepatol 2010

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Baveno V Consensus, J Hepatol 2010

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease, 2010

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JAK2: mutazione V617F positiva

  • Ago Aspirato Midollare
  • Midollo apparentemente normoparenchimale, ad abito reattivo.
  • BOM
  • Cellularità del 90%. Iperplasia della serie mieloide, rappresentata prevalentemente da forme immature ed intermedie. Discreta iperplasia della serie eritroide.
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SINDROME DI BUDD- CHIARI

IN MALATTIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA

DIAGNOSI

malattie mieloproliferative croniche associate a jak2
MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A JAK2 +
  • Mielofibrosi idiopatica
  • Trombocitemia Essenziale
  • Policitemia Vera

20-25%

Narayanan Menon KV, NEJM 2004

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

terapia medica
TERAPIA MEDICA
  • Terapia Anticoagulante

Eparina a basso PM (Classe 5 Livello D)

TAO?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010

prevenzione complicanze ipertensione portale
PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE
  • Restrizione sodica
  • Terapia diuretica
  • Prevenzione EPS

Classe 1 Livello A

  • Prevenzione delle varici esofagee?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010

biopsia epatica
BIOPSIA EPATICA?

Baveno V Consensus, J Hepatol 2010

ad