Malformações da parede abdominal

1. Malformações da parede abdominal Dra Danielle Nunes Forny Serviço de Cirurgia Pediátrica IPPMG/UFRJ

2. Malformações da parede abdominal • Gastrosquise • Onfalocele • Hérnia de cordão umbilical • Extrofia de cloaca

3. EmbriologiaParede abdominal • 3ª semana: 4 pregas (2 laterais, 1 cefálica e 1 caudal) • Migração das pregas em direção ao cordão umbilical • Herniação fisiológica do intestino médio ( 6 ª a 12 ª semana)

4. Gastrosquise

5. Gastrosquise • Definição: defeito da parede abdominal, com exposição de alças intestinais (sem cobertura). • Defeito lateral ao cordão umbilical (direita) • Prematuros ou PIG • Sexo masculino

6. Gastrosquise

7. Gastrosquise • Etiologia: Ruptura do âmnio ao nível do anel umbilical? Involução anormal da veia umbilical direita? Ruptura da artéria vitelina direita? • Ausência de malformações associadas (exceto atresias intestinais) • Idade materna baixa, primigesta, uso de drogas ilícitas. Agentes vasoconstrictores? • Incidência maior que Onfalocele

8. GastrosquiseDiagnóstico pré-natal Ultrassonografia obstétrica • 2º trimestre • Exposição de alças intestinais

9. GastrosquiseDiagnóstico pré-natal RNM • Complementar • Isenta de radiação

10. Gastrosquise • Parto vaginal/cesáreo ? • Antecipação do parto? • Transferência da mãe para centro hospitalar terciário (UTI neonatal e esquipe de Cirurgia pediátrica)

11. GastrosquiseEstabilização clínica • Controle da temperatura corporal • Controle da função respiratória • Reposição de eletrólitos • Evitar exposição prolongada das alças intestinais • COG e estímulo retal

12. GastrosquiseTratamento cirúrgico Fechamento primário • Redução das alças para a cavidade abdominal • Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”) • Manutenção do coto umbilical

13. GastrosquiseTratamento cirúrgico Fechamento estagiado • Silo de Silastic • Redução gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal • Manutenção do coto umbilical • Redução em até 7 dias

14. GastrosquiseCuidados pós-operatórios • Ventilação mecânica • COG • NPT • Antibioticoprofilaxia (primário) / terapia (estagiado)

15. Onfalocele

16. Onfalocele • Definição: defeito da parede abdominal, recoberto por uma membrana brilhante, contendo vísceras intra-abdominais • Membrana: peritônio, âmnion e geleia de Wharton • Lesão central, com inserção do cordão umbilical • Cavidade abdominal de tamanho reduzido • Predominância: masculino

17. Onfalocele • Etiologia: defeito de migração das pregas abdominais (embriogênese precoce) • 20 % alterações cromossômicas (trimossomia do 18) • 45 % malformações congênitas associadas (cardíacas, musculoesqueléticas e tubo neural) • Epidemiologia: sem relação com idade materna. Obesidade. Carência de B12 e Ác fólico

18. Malformações associadasS. Beckwith-Wiedeman • Onfalocele, macroglossia e gigantismo • Hipoglicemia neonatal • Retardo mental • Visceromegalias (fígado, baço, rins, pâncreas e adrenais) • Associação com TU de Wilms

19. Malformações associadasPentalogia de Cantrell • Onfalocele (epigástrica), ectopia cordis, defeito pericárdico, fenda esternal e defeitos intra-cardíacos • Mau prognóstico • Defeito de migração da prega cefálica

20. OnfaloceleDiagnóstico pré-natal Ultrassonografia obstétrica • 2º trimestre • Herniação de vísceras abdominais (fígado) recoberta por uma membrana • Pesquisa de malformações associadas • Amniocentese (AFP, AcHE, cariótipo)

21. OnfaloceleDiagnóstico pré-natal RNM • Complementar • Isenta de radiação

22. Onfalocele • Parto cesáreo? Vaginal? • Transferência da gestante para centro terciário (equipe de Cirurgiões pediátricos e UTI neonatal)

23. OnfaloceleEstabilização clínica • COG (descompressão gástrica), estímulo retal (descompressão intestinal) • Manutenção da temperatura corporal • Reposição hidroeletrolítica • Avaliação cardiológica e de outras malformações associadas

24. Onfalocele Tratamento cirúrgico • Ressecção da membrana protetora • Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”) • Síntese primária ou estagiada da cavidade abdominal

25. OnfaloceleTratamento cirúrgico Fechamento primário • Desejável • Ventilação intra-operatória adequada (PIP < 25 cm H2O) • Retorno venoso adequado • Pressão intra-abdominal inferior a 20 cm H20 (CNG ou CV)

26. OnfaloceleTratamento cirúrgico Fechamento estagiado • Prótese (silo) de material siliconizado (Silastic) • Redução gradual à partir do 1º DPO • Completa até o 7º DPO

27. OnfaloceleTratamento conservador • Aplicação de antissépticos sobre a membrana protetora (Sulfadiazina de prata) • Criação de hérnia ventral • Raramente utilizada (atualmente)

28. OnfaloceleTratamento conservador

29. OnfaloceleCuidados pós-operatórios • UTI Neonatal • Ventilação mecânica • NPT • COG • Antibioticoprofilaxia (primário)/terapia (estagiado)

30. Hérnia de cordão umbilical

31. Hérnia de cordão umbilical • Defeito aponeurótico inferior a 4 cm • Conteúdo: somente alças intestinais, recoberta por uma membrana translúcida • Menor incidência de malformações congênitas • Mal rotação intestinal associada

32. Extrofia de cloaca

33. Extrofia de cloaca • Etiologia: não migração da prega caudal? Ruptura precoce da membrana cloacal? • Onfalocele, extrofia de bexiga, anomalia anorretal, disjunção pubiana, epispádia e criptorquidia

34. Extrofia de cloaca • Diagnóstico: Pré-natal (USG). Pós-natal • Investigação de anomalias congênitas associadas • Tratamento: cirúrgico, estagiado (correção da onfalocelee da extrofia de bexiga, osteotomia, colostomia. Anorretoplastia sagital posterior, Orquidopexia e correção da epispádia)

35. Onfalocele X Gastrosquise Gastrosquise Exteriorização de vísceras abdominais recobertas por uma membrana translúcida Malformações associadas Exteriorização de alças intestinais (sem cobertura) Pouca incidência de malformações associadas Atresias intestinais Onfalocele

36. Gastrosquise Onfalocele

37. Onfalocele rôta

38. Obrigada Agradecimento especial ao Dr. Ivens Baker Meio pela cessão de grande parte do material fotográfico