Coartación Aórtica: Estudio Morfológico y Funcional con Resonancia Magnética

1. Coartación Aórtica: Estudio Morfológico y Funcional con Resonancia Magnética Carlos Marín Rodríguez Silvia Ossaba Vélez María L Sánchez Alegre Yolanda Ruiz Martín María Fernández-Velilla Peña Enrique Maroto Álvaro* Radiología Pediátrica y Cardiología Pediátrica* Hospital Materno Infantil Gregorio Marañón Madrid

2. Índice • Introducción • Anatomía • Técnica • Hallazgos por RM • Anomalías Asociadas • Tratamiento • Complicaciones • Conclusión • Bibliografía

3. Introducción La coartación Aórtica (CoAo) es un estrechamiento de la aorta que causa una obstrucción al flujo. La mayoría se debe a la hipertrofia de la capa media de la pared aórtica posterior opuesta al ductus (yuxtaductales). Se puede acompañar de hipoplasia del arco transverso o del istmo. La coartación aórtica supone del 3 al 10% de las malformaciones congénitas cardiacas, constituyendo la 8ª en frecuencia. Es más frecuente en varones (2:1). La inmensa mayoría son casos aislados de causa multifactorial, sólo excepcionalmente por herencia mendeliana. Seguir Índice

4. Introducción La presentación clínica dependerá de la severidad de la lesión y su asociación a otras malformaciones. Puede diagnosticarse durante el estudio de un neonato con insuficiencia cardiaca, o bien durante la exploración de un paciente asintomático en revisión (palpación de pulsos, soplos, HTA). El método diagnóstico de elección es la ecocardiografía, aunque puede ser difícil o imposible en niños mayores y adolescentes, o en presencia de ductus persistente. La RX puede mostrar signos de insuficiencia cardiaca, o muescas costales en pacientes mayores. Volver Seguir Índice

5. Introducción La Resonancia Magnética (RM) sólo se realiza al diagnóstico si existen dudas ecocardiográficas por las características del paciente (edad, ductus) o la posible asociación a otras patologías. En el paciente operado, permite descartar recoartación u otras complicaciones. Podemos valorar mediante la RM el estado de la aorta, medir calibres y gradientes, cuantificar la circulación colateral, además de estudiar cualquier otra cardiopatía asociada. Mediante la RM, evitamos la realización de angiografía convencional en prácticamente todos los pacientes. Volver Anatomía> Índice

6. Anatomía • Anatomía de la aorta • Anatomía de la coartación • Circulación colateral • Diámetros que hay que medir <Introducción Técnica> Índice

7. 3 b a 4 2 5 1 Anatomía de la Aorta 1 Seno o raíz aórtica 2 Aorta ascendente (desde la unión sinotubular) 3 Arco transverso proximal (a) (desde tronco braquiocefálico a carótida izda) y distal (b) (hasta subclavia izda) 4 Istmo aórtico (hasta inserción del ductus) 5 Aorta descendente Volver

8. Anatomía de la Coartación Coartación aórtica yuxtaductal. Ductus Permeable (flecha). Esta es la localización más frecuente, aunque ha sido descrita a lo largo de toda la aorta. Volver

9. Circulación Colateral En las coartaciones severas, se establece circulación colateral desde el territorio de mayor presión (por encima de la coartación) hacia la aorta descendente, sobre todo a través de las arterias mamarias e intercostales (flechas) Volver

10. Diámetros Se deben medir los diámetros sobre reconstrucciones MPR en aorta ascendente (sobre todo si se encuentra dilatada), arco transverso, istmo, coartación y aorta descendente Volver

11. Técnica • Secuencias con sangre negra • CineRM • Contraste de fase • AngioRM <Anatomía Hallazgos> Índice

12. Secuencias con Sangre Negra En las secuencias con sangre negra se identifica la coartación en la mayor parte de los casos (flechas). Permiten la identificación de otras lesiones y complicaciones Volver

13. CineRM Obtenemos sistemáticamente secuencias cineRM en planos 4 cámaras, 3 cámaras, cayado aórtico (izda) y válvula aórtica (dcha). En función de la clínica o la evolución de la coartación, también realizamos estudio de función cardiaca en el eje corto. Técnica

14. Contraste de Fase (PC)Gradiente DP= 4xv2 = 4x3,1m/s2 =39 mmHg Con las secuencias PC calculamos el gradiente mediante la ecuación modificada de Bernouilli: DP=4xv2 (velocidad en m/s) Se indicará cirugía por encima de 15-20 mmHg. Seguir

15. Contraste de Fase (PC)Circulación Colateral Q= 33 ml/latidox74 latido/min = 2,8 l/min Q= 46 ml/latidox70 latido/min = 3.2 l/min El gradiente puede infravalorarse debido a la circulación colateral. Medimos flujo encima de la coartación (rojo) y torácico bajo (amarillo). En este paciente, la circulación colateral es hemodinámicamente significativa al existir aumento distal del flujo. Volver

16. AngioRM Realizamos la angioRM con seguimiento del bolo de contraste y relleno central del espacio K. El diagnóstico se realiza en las imágenes fuente (izda), aunque realizamos postprocesos como el MIP (centro) o VR (derecha), útiles para una visión general. Volver

17. Hallazgos por RM • Coartación con Ductus Persistente (DAP) • Coartación con arco hipoplásico • Coartación de diagnóstico tardío <Técnica Anomalías> Índice

18. Coartación con DAP Neonato con DAP. En la secuencia de sangre negra (izda) ya se identifica la presencia de la coartación (flecha) y el DAP (cabeza de flecha), pero se aprecian con mayor resolución en las secuencias angiográficas. Volver

19. Coartación con arco hipoplásico Lactante de 3 meses con coartación y arco hipoplásico (flechas). Las medidas del cayado aórtico y la detección de anomalías asociadas como la válvula aórtica bicúspide (cabeza de flecha), cambian el abordaje quirúrgico de una toracotomía lateral a una esternotomía. Volver

20. Coartación de Diagnóstico Tardío Paciente de 12 años, con coartación de diagnóstico tardío. La ecocardiografía presenta más limitaciones con la edad. La RM facilita el diagnóstico de la coartación, así como la detección y cuantificación de la circulación colateral Volver

21. Anomalías Asociadas • Válvula aórtica bicúspide (50-80%) • Comunicación interventricular (30%) • Lesiones obstructivas izdas (S. Shone) • Otras malformaciones cardiacas • Aneurismas cerebrales <Hallazgos Tratamiento> Índice

22. Válvula Aórtica Bicúspide Paciente de 16 años con coartación aórtica e hipoplasia del istmo aórtico (flechas). En la secuencia cineRM se aprecia la presencia de dos velos, claramente identificados en el cierre valvular (cabeza de flecha) Volver

23. Coartación con CIV Neonato con CIV y coartación dudosa en la ecografía. Con la RM confirmamos la presencia de una coartación severa membranosa (flechas) además de confirmar la CIV (cabezas de flecha). Suele tratarse de un cuadro con insuficiencia cardiaca grave, de diagnóstico ecográfico Volver

24. Síndrome de Shone Paciente con síndrome de Shone (coartación, arco hipoplásico, estenosis aórtica y estenosis mitral). El arco aórtico fue intervenido y se ha recoartado (flechas). Estenosis aórtica y mitral (cabezas de flecha), con VI hipoplásico Volver

25. A B Asociación a Otras Malformaciones La coartación (flechas) se asocia a numerosas malformaciones: A) D-Transposición con CIV y estenosis pulmonar intervenida con técnica de Rastelli (conducto pulmonar) B) Ventrículo derecho de doble salida (cabezas de flecha) Volver

26. Tratamiento • Se realizará tratamiento quirúrgico o endovascular si el gradiente es > 20mmHg o si existe circulación colateral significativa (aumento caudal del flujo) • Tratamiento quirúrgico • Tratamiento endovascular <Anomalías Complicaciones> Índice

27. Tratamiento QuirúrgicoAnastomosis Termino-terminal A B En los niños pequeños (<5años) la técnica de elección es la anastomosis termino terminal. En este paciente con coartación servera (A) el calibre es normal tras cirugía (B). En neonatos asintomáticos se puede esperar un mes para evitar la recidiva por persistencia de tejido ductal. Seguir

28. Tratamiento QuirúrgicoAnastomosis con Parche de Dacron El conducto de Dacron ya no se usa para tratar la coartación por su riesgo de aneurismas. Se utiliza para la interrupción del arco o coartaciones muy severas. Paciente de 11 años con recoartación de conducto de Dacron (flechas) colocado de lactante por interrupción del arco aórtico. Seguir

29. Tratamiento QuirúrgicoAnastomosis con Plastia de Subclavia Izquierda A B Otras técnicas, hoy en desuso, son la utilización de la subclavia izquierda para reconstrucción (Waldhausen) (A) o para crear un conducto (flecha) que salve la coartación (cabeza de flecha) (Blalock-Park) (B). Seguir

30. Tratamiento QuirúrgicoReconstrucción Radical Termino-Lateral En la hipoplasia del istmo o el arco aórtico hay que realizar reconstrucciones más amplias (flechas). El paciente también fue intervenido de una estenosis aórtica mediante cirugía de Ross y tiene una doble cava superior (cabezas de flecha) Volver

31. Tratamiento Endovascular A B El tratamiento endovascular se reserva para los niños mayores y las complicaciones. Se utilizan stents expandibles para acompañar el crecimento. Este paciente operado presentó una recoartación con aneurisma (flecha) (A). Fue tratado con una endoprótesis fenestrada (B). Volver

32. Complicaciones • Recoartación • Aneurismas • Seudoaneurismas • Escoliosis <Tratamiento Conclusión> Índice

33. Recoartación Paciente de 10 años con recoartación (flechas). Dependiendo del tipo de coartación y la técnica quirúrgica, esta complicación se produce de menos del 10% al 40%. Es más frecuente en lactantes pequeños por persistencia del tejido ductal y en hipoplasias del arco aórtico. Volver

34. Aneurismas Los aneurismas son relativamente poco frecuentes (2-10%). Parece que la incidencia de aneurismas es mayor en los pacientes tratados con angioplastia con balón. Volver

35. Seudoaneurismas Paciente de 11 años con coartación y seudoaneurisma secundario a endarteritis. En las imágenes de cine y SE T1 (cabezas de flecha) se aprecia el cuello del seudoaneurisma, que estaba contenido por una fina capa de adventicia. El contraste se diluye en el interior de la cavidad (flechas) Volver

36. Escoliosis Paciente de 14 años intervenida de coartación con pequeña dilatación en la región de la anastomosis (cabeza de flecha) y escoliosis leve. La escoliosis se presenta en el 20 al 30% de los pacientes operados por toracotomía lateral. La gran mayoría son escolisis leves menores de 10º. Volver

37. Conclusión • La coartación aórtica es una cardiopatía congénita frecuente que requiere varios estudios de imagen a lo largo de la vida del paciente, tanto para diagnóstico como seguimiento. • La RM permite un seguimiento completo morfológico y funcional en estos pacientes sin necesidad de radiaciones ionizantes, técnicas invasivas ni contraste yodado. <Complicaciones Bibliografía> Índice

38. Bibliografía • Davies M, Guest PJ Developmental abnormalities of the great vessels of the thorax and their embryological basis. BJR 2003; 76 : 491–502. • Nielsen JC et al. Magnetic Resonance Imaging Predictors of Coarctation Severity. Circulation 2005;111;622-628 • Ming-Chen PS et al. Surgical and Endovascular Repair of Aortic Coarctation: Normal Findings and Appearance of Complications on CT Angiography and MR Angiography. AJR 2006; 187:W302–W312 • Cowley CG et al. Long-Term, Randomized Comparison of Balloon Angioplasty and Surgery for Native Coarctation of the Aorta in Childhood. Circulation. 2005;111:3453-3456 • Rosenthal E. Coarctation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease process? Heart 2005;91:1495–1502 <Conclusión Índice