CASO CLÍNICO Púrpura

1. CASO CLÍNICOPúrpura Marco Antonio M. Balduíno Mariana Calcagno Grillo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br

2. História Clínica(13/07/07) • Identificação: Feminina, 4 anos, natural de Taguatinga-DF, residente em Recanto das Emas-DF, procedente da mesma cidade. • QP: Dor abdominal, há 5 dias.

3. História Clínica(13/07/07) • HDA:Mãe refere que a criança iniciou, agudamente, dor abdominal intensa em hipogastro e epigastro, há 5 dias, acompanhado de vômitos (3/4 vezes ao dia) sem sangue. Nega diarréia e febre. Com 2 dias de sintomas apresentou lesões purpúricas, eritemato-papulares em MMII, bordas irregulares, pouco pruriginosas.

4. História Clínica(13/07/07) • RS: Refere astenia e hiporexia. Nega quadro gripal anterior a sintomas. Refere urina amarelo escuro. Nega artralgia ou artrite. Nega uso de medicamentos.

5. História Clínica(13/07/07) • Ant. Pessoais: Parto normal, a termo, AIG, sem intercorrências neonatais. Vacinação completa para a idade. DNPM normal. Internação, há 2 anos, por dor abdominal não esclarecida. Nega alergias medicamentosas

6. História Clínica(13/07/07) Ant. Familiares: Irmão de 11 anos tem diagnóstico de adenóide hipertrofiada Irmão de 12 anos apresenta dores no estômago

7. História Clínica(13/07/07) • Exame Físico: -BEG, corada, hidratada, afebril, sem linfonodomegalia, ativa e reativa. -Oroscopia sem alterações. -Pele com pápulas eritematosas em MMII, irregulares, sem secreção ou descamação. -AR: Eupneica, MVF, s/ RA. -ACV: BNF, RR 2T, s/ sopros. -Abdome: Plano, RHA+, flácido, sem visceromegalias, indolor

8. História Clínica(13/07/07) • Ex. Complementares da admissão: -Hemograma: Hm: 4.91; Ht: 40.1; Hb: 13.5. Leu: 18 500; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: 404000 -Bioquímica: Gli:78; TGO:39; TGP:4; Na:135; K:4.7; Cl:101

9. História Clínica(13/07/07) • EAS: dens: 1030; pH:5,0; acetona: +++; Hb:+; Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo; Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +; muco: +++; nitrito negativo. • USG de Abdome total: Exame normal.

10. Resumo dos sinais e sintomas Dor abdominal e vômitos; Púrpura palpável em MMII; Leucocitose sem desvio a esquerda; Hematúria e hemoglobinúria microscópica;

11. Hipóteses Diagnósticas Meningococcemia GNDA Artrite Reumatóide Juvenil Sistêmica Poliarterite Nodosa Púrpura leucocitoclástica Púrpura Trombocitopênica Imune Púrpura de Henoch-Schonlein Conduta: Internação

12. Evolução • 14/07/07: Artralgia e edema de joelho D. Ao exame: presença de calor, sem rubor. EAS: Dens: 1025; pH: 5,0; CED: 6 a 8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora bacteriana: escassa; muco: ++ • 16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho D.

13. Evolução • 17/07/07: Dor em MMII, dificultando deambulação.Edema de tornozelo D e joelhos. Aumento da intensidade das lesões. -EAS: Dens: 1030; pH:5.0; Hg: vestígios; CED: 8 a 10/campo; leuc:10 a 15/campo; Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++ -BQ: sem alterações; -HC: Leuc: 11900 (9/0/0/44/44/3); HM: 4,17; Hg: 11,5; HT: 34,1; Plaq: 331000;

14. Evolução 18/07/07: Edema periorbitário. 19/07/07: Persiste com dor articular leve. HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4,52; Hg: 10,7; HT: 33,6%; Plaquetas: 313000 BQ: Cr: 0,4; Ur: 38; BT:0.4; BD:0.1; TGO: 29; TGP:9. 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado geral, com remissão das dores abdominais e melhora das lesões purpúricas.

15. Meningococcemia Qualquer idade, principalmente < 5 anos; Neisseria meningitides; Doença endêmica caracterizada por surtos; Transmissão por aerosois; Interação da endotoxina bacteriana com o sistema complemento  CIVD e depósito de fibrina nos pequenos vasos; Pode inicialmente simular uma doença viral; Disseminação hematogênica difusa e rápida levando a choque séptico

16. Meningococcemia Pode ou não manifestar meningite; Febre ou hipotermia, petéquias e púrpuras, irritabilidade, letargia, vômitos, diarréia, tosse, artrite e convulsões; Leucopenia ou leucocitose Diagnóstico é feito por isolamento da bactéria: sangue, LCR e líquido sinovial; Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou ceftraxona)

17. Meningococcemia

18. GNDA Exemplo clássico de glomerulonefrite; Normalmente, crianças > 3 anos; Sucede uma infecção de orofaringe ou piodermite por cepas nefritogênicas de estreptococos b hemolítico do grupo A; Formação de imunocomplexos e ativação da via alternativa do sistema complemento; Sintomatologia clássica: edema, hipertensão, hematúria e oligúria Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e em flancos;

19. GNDA HC: pode estar normal ou apresentar uma anemia por hemodiluição EAS: hematúria, hemoglobinúria e cilindros hemáticos. Pode haver proteinúria em níveis não nefróticos; Pode apresentar ASLO elevado; Níveis baixos de complemento;

20. GNDA Tratamento: Pode ter resolução espôntanea -Antibioticoterapia para previnir disseminação de cepas nefritogênicas (não interfere na evolução) -Repouso relativo -Controle de PA, edema, diurese (poser necessário uso de medicação); -Restrição de sódio e se necessário K e proteínas;

21. Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico Doença de Still; Difícil diagnóstico; Crianças < 16 anos Ambos os sexos; Febre intermitente, rash de coloração salmão, artrite principalmente em joelhos, tornozelos e punhos. Hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias também podem ser encontrados;

22. Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico Diagnóstico: Geralmente de exclusão febre por mais de 6 semanas artrite O HC pode mostrar leucocitose, anemia e trombocitose VHS e proteína-c reativa elevados EAS inexpressivo Tratamento: AINEs+Glicocoticóides no início AINEs+Metotrexato após

23. Poliaterite Nodosa Vasculite de artérias de pequeno e médio calibres; Raramente ocorre na infância; Etiologia provável pós-infecciosa (IVAS, infecção estreptococica, hepatite B...); Infiltração linfocítica em todas as camadas das artérias de pequeno e médio calibres; A apresentação clínica é variável.

24. Poliaterite Nodosa Febre intermitente, dor abdominal, hematúria, hipertensão, púrpura, nódulos palpáveis dolorosos, artralgia, artrite e acometimento do SNC e periférico; Diagnóstico: Biópsia do vaso ou angiografia VHS elevado, anemia e leucitose, proteinúria e hematúria indicam acometimento renal Esquemas agressivos com ciclofosfamida e prednisona

25. Púrpura leucocitoclástica Causa mais comum de vasculite acometendo a pele; Etiologia desconhecida; Patogenia está relacionada a formação de imunocomplexos desencadeando o processo imunoinflamatório nos vasos cutâneos Manifestações Clínicas: mal estar, anorexia, febre baixa, artralgias e mialgias -púrpura palpável de diversos tamanhos, acometendo principalmente MMII -lesões urticariformes

26. Púrpura leucocitoclástica

27. Púrpura leucocitoclástica Diagnóstico de exclusão, pode ser realizado biópsia da lesão cutânea Deve ser investigado uso de medicamentos e infecções recentes A cura é espontânea em semanas a meses, mas pode ser usado anti-histamínicos e se necessário corticóides orais no controle do prurido e estética .

28. Púrpura Trombocitopênica Imune Causa mais comum de trombocitopenia em crianças previamente sadias Pré-escolar e escolar 1 a 4 semanas após exposição a antígenos virais a criança desenvolve auto-anticorpos contra a superfície plaquetária Manifestações clínicas: Petéquias e púrpuras de início súbito. Pode ocorrer sangramento de mucosas. Hepatoesplenomegalia é rara.

29. Púrpura Trombocitopênica Imune Trombocitopenia grave é comum e o tamanho da plaqueta é normal ou aumentado O exame de M.O. quando realizado é normal ou pode mostrar série megacariocítica aumentada Tratamento é observação e cuidados com traumas se plaquetas > 20000 sem sangramento. - se plaquetas < 20000 ou sangramento mucoso com plaquetas < 50000 fazer Imunoglobulina anti-D

30. Púrpura de Henoch-Schönlein

31. Epidemiologia • Principal causa de púrpura atrombocitopênica; • 2 a 8 anos; • Principalmente em meninos: 2:1; • Incidência global: 9:100 000 hab.

32. Patogenia • Desconhecida; • Participação de interleucinas (FNTα e IL-6), IgA e C3; • 50% dos pacientes são ASLO +; • Vacinas: febre amarela, sarampo, cólera; • Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES; • Alergia alimentar.

33. Manifestações • Pode ser abrupto, com todas as manifestações ao mesmo tempo; • Ou insidioso, com surgimento seqüencial de sintomas durante dias a meses; • Fadiga e febre: + de 50%;

34. Manifestações Exantema: • Abaixo da cintura; • Início: maculopápulas róseas; • Evolução: petéquias ou púrpuras palpáveis, coloração vermelha, seguindo p/ roxo e castanho; • Ocorrem em grupos coalescentes, durando de 3 a 4 dias;

35. Manifestações Exantema:

36. Manifestações Edema: • Pode preceder a púrpura palpável; • Áreas de maior pressão hidrostática ou distensibilidade;

37. Manifestações Artrite: • + de 2/3 das crianças; • Joelhos e tornozelos (acompanham o edema); • Efusões serosas não hemorrágicas; • Remitem sem deixar seqüelas;

38. Manifestações Acometimento do TGI: • Edema e distensão de alças, linfadenite mesentérica; • Cólica intermitente (75%), náuseas e vômitos; • + de 50%: sangue oculto, diarréia com ou sem sangue ou hematêmese; • < 5%: intussuscepção.

39. Manifestações Acometimento Renal: • Glomerulonefrite; • 30 a 80% dos casos, sendo mais comum em adultos e crianças maiores; • Hematúria macroscópica e microscópica; • Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista.

40. Manifestações Outros: • SNC: convulsões, paresia, coma; • Nódulos subcutâneos; • Envolvimento cardíaco; • Envolvimento ocular; • Mononeuropatia; • Hemorragia pulmonar.

41. Diagnóstico Presença de 2 ou mais desses: • Púrpura palpável; • Exantema maculopapular; • Relação temporal com uso de droga; • Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica.

42. Diagnóstico Laboratório: • Trombocitose e leucocitose moderadas; • VHS e PCR elevados; • Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídio podem estar +; • EAS: hemácias, cilindros, proteína.

43. Diagnóstico • Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica; • Biópsia renal: depósito mesangial de IgA.

44. Tratamento • HV, analgesia, repouso e elevação dos membros; • Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se acometimento do TGI; • AAS se anticardiolipina ou antifosfolipídio presentes; • Nódulos reumatóides: colchicina.

45. Complicações • Renais: síndrome nefrótica, GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva), falência renal. • Obstrução e perfuração intestinais.

46. Prognóstico • Excelente; • 40% de recidiva; • TFG<70mL/min  maior chance de DRT. • 1% lesão renal persistente; • 0,1% lesão renal grave; • Óbito raro.

47. Conclusão Púrpura de Henoch-Schonlein !!!!!!!