Prusiner 等应用化学方法提纯瘙痒病原因子，分离得到了具有高度感染性的组分 — 一种分子量为 27-30kd 的特殊糖蛋白，将其定名为 “

Prusiner等应用化学方法提纯瘙痒病原因子， 分离得到了具有高度感染性的组分—一种分子量为27-30kd的特殊糖蛋白，将其定名为“ 糖蛋白侵染子”（缩写为prion）过去的中文译名为朊病毒，现译为朊粒，其对应的单体称为“朊粒蛋白”（PrP）。

分子量为27-30kd的单体,称为“朊粒蛋白”（PrP）。 PrPC含四个α-螺旋，几乎没有β-折叠。而PrPSC链上有变构，转换成四个β-折叠。朊粒蛋白（ PrP ）

微生物检验 • 1.标本采集 • 以检测蛋白酶抗性的PrPRES为诊断 • 标志，取脑脊液和病变组织等标本， • 应立即检测或冻存待用，非固定标 • 本用做免疫印迹，固定标本用作染 • 色镜检，或做免疫组化检测。

标本直接检查 • 1．电子显微镜检查羊瘙痒病相关 • 纤维(SAF)是朊粒感染的标志之一。 • 有两种存在形式： I型纤维直径为 • 11～14nm，Ⅱ型纤维直径为27～34nm。

2．目前诊断朊粒感染的依据主要依 • 赖神经病理学检查，海绵状病变稀 • 疏地分布整个大脑皮层，神经元消 • 失，星状细胞增生，典型病变为融 • 合性海绵状空泡，空泡周围有大量 • 淀粉样斑块，用 HE和PAS染色清晰 • 可见。PrP淀粉斑也是朊粒的特异标 • 志， CJD病人中约有10％阳性。

3．快速简易的免疫学方法 • prpＳＣ是人朊粒感染的特异标志，用 • 病人的脑组织经蛋白酶有限消化去除 • 正常细胞的PrPＣ，然后用斑点免疫 • 或蛋白质免疫印迹检测PrPＳＣ。

4．PrP基因检测 • 取病变神经组织细胞或外周血白细胞 • 测定第20号染色体短臂上的PrP基因 • 序列，可诊断遗传型朊粒感染性疾病。 • 用PCR扩增出PrP全基因，用位点特异 • 性的寡核苷酸探针杂交，筛选出突变 • 基因，再进行序列分析，找出PrP基 • 因突变的位点。

5.朊粒的分离 • 可用猴、羊、豹、猫及豚鼠等动物进 • 行感染试验，但用动物分离人朊粒成 • 功率较低，最近制备的含有人PrP基 • 因的转基因小鼠对人朊粒敏感，但用 • 动物分离朊粒的时间的较长，一般需 • 200天以上，不适于实验室检查。目 • 前仍以病理检查作为诊断朊粒感染的 • 手段。

Prusiner 等应用化学方法提纯瘙痒病原因子，分离得到了具有高度感染性的组分 — 一种分子量为 27-30kd 的特殊糖蛋白，将其定名为 “