Nephrologiai betegségek ellátása

1. Nephrologiai betegségek ellátása Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinika 2013. április 22.

2. A vese és a húgyutak betegségei • Glomeruláris betegségek Nephritisek Nephrosis • Tubuláris betegségek • Tubulo-interstitiális nephritisek±húgyúti fejlődési rendelleneség • Haemolitikus urémiás szindróma (HUS) • Cystás vesebetegségek • Tumorok, • Hypertonia

3. Glomeruláris betegségek • Nephritis és nephrosis szindróma: • Glomerulonephritis • IgA –nephroathia • Schönlein – Henoch purpura • Rapid progrediáló glomerulonephritis • Alport-szindróma • Nephrosis szindróma (minimal change nephrosis)

5. Juxtaglomerular apparatus (JGA). endothelium (E) afferent arteriole (AA) efferent arteriole (EA) podocytes (PO) glomerular basement membrane GBM) mesangium (M) parietal epithelium (PE) proximal tubule (PT) extraglomerular mesangium (EGM)

6. Glomeruláris elváltozások sematikus ábrázolása

7. A vese betegségeiben észlelt vaszkuláris elváltozások

8. Klinikai labor tünetek • Proteinuria, haematuria • Sápadtság, oedéma, Hypertonia • Vesefunkció beszűkülés • Hypoproteinaemia, hypalbuminaemia, cholesterinaemia, • Immunológiai eltérések: Fibrinogén,C3,C4, immunkomplexek, anti DNA, LE-sejt, ANCA, RH faktor, coagulogram

9. Differenciál diagnosztika

10. Terápia • Immunoszupresszív kezelés (steroid, cyclophosphamid) • Szükség esetén antibiotikum • Diuretikum • Antihipertenzív kezelés • Bikarbonát pótlás • Kálium csökkentés (ioncserélő gyanta, Resonium) • Plazmaferesis • SLE, Vasculitisek, rapid progrediáló GN, stb. • Dialízis kezelés • Haemodialízis • CAPD

11. Tubulus károsodás (1) 1. Genetikai • izolált transportdefektus • metabolikus károsodás veseérintettséggel 2. Gyulladás 3. Nephrotoxicitás 4. Ischaemia

12. Tubuláris károsodás (2) • Izolált transportdefektus • stabil veseműködéssel • pl:Aminoaciduriák, • Renalis glycosuria • Diabetes Insipidus Renalis • Familiáris hypophosphaetaemiák (Vitamin D resistens rachitis) • progresszív funkcióromlással • RTA • Bartter syndrom(ák)

13. Tubulus károsodás (3) • Metabolikus betegség strukturális-morfológiai következményekkel, progresszív, összetett anyagcserebetegségek • pl:cystinosis, galactosaemia, fruktóz intolerancia • (Fanconi sy) • Oxalosis • Polycystas vese • nephronophtisis • Alport Sy

14. Cisztinuria • Cystin+dibázikus aminosavak (lysin, arginin, ornitin) fokozott kiválasztása • Incidencia: 1:7500-15000, • AR, eltérő expresszivitás: A heterozigóták cysztin-kiválasztása emelkedett lehet, 6 hónapos korig javulás lehetséges • Tünetek: Vesekövek, húgyúti infekciók

15. Cistinuria (folyt) Kezelés: Oldékonyság: pH 7 körül 150-250 mg/, pH 7 felett az oldékonyság jelentősen fokozódik 1) Folyadékbevitel: 0.5-1 g cyistinürítésre számolva: naponta – 3-4 l 2) Alkalizálás: Bikarbonát 1-2 mmol/kg/nap bikarbonat-citrat -- nem Na, K só

16. Familiáris hypophosphataemia (XLH), VDRR • Izolált tubuláris transportdefektus • FGF23 (foszfatonin) • További tubuluskárosodás hiánya • Normális Ca, alacsony P, magas ALP • Normális PTH és 1,25(OH)2D3 • Rachitis • Törpenövés • Konvencionális D vitamin/metabolit terápia és foszfátpótlás mellett dysmorphia

17. Fanconi-Syndroma • 1930: de Toni, Debré és Faconi • renalis Rachitis+Glycosuria+Hypophosphataemia • = Proximális tubulus károsodása = • Aminoaciduria • Glycosuria • Hyperphosphaturia-hypophosphataemia • Bikarbonat-vesztés • Hypokalaemia • Proteinuria

18. öröklött Cystinosis Galactozémia Fruktóz intolerancia Tyrosinaemia Wilson kór Lowe Sy Glykogenosis Cytokróm-c Oxidase Def. Idiopathiás szerzett Nehézfém-mérgezés Ragasztó-hígitószerek Azathioprin Gentamycin Streptozocin Myeloma Multiplex Sjögren Sy Amyloidosis Cysplatin Iphosphamid Transplantatio A Fanconi-syndroma aetiológiája

19. De Toni-Debre-Fanconi -szindróma Tünetei: Hyperaminoaciduria Glucosuria Foszfátvesztés, hypophosphataemia Bicarbonátvesztés, acidózis Nátrium és káliumvesztés, SeNa és K szint csökkenés Dehidráció Növekedés elmaradás Proteinuria Obstipáció, hányás

20. Tubulointerstitialis nephritisAetiológia • idiopáthiás • immunmediált • gyógyszerallergia • immunbetegségek • glomerulonephritissel: -IgA, membranosusGN, SLE, Syphilis • glomerulonephritis nélkül-allograft-kilökődés • fertőzés • direkt parenchyma-fertőzés • Reaktiv (steril) TIN

21. Leukocyturia Alsó húgyúti infekció Bacteruria igen CRP 1év Pyelonephritis nem igen Urethritis, cystitis(Chlamydia, ureoplasma,trichomonas,oxyuria) Dysuria, haematuria nem CRP, We Veseparenchyma károsodás (UH) nem Xanthogranulomatosus pyelonephrtitis igen Saválló pálca igen nem Vesetuberculosis VeseelégtelenségEosinophil leucocyturiaTubuláris proteinuriaMicrohaematuria igen Tubulointerstitiális nephritis nem HypercalciuriaDistális renalis tubuláris acidósisOxalósis igen HaematuriaNephrolithiasis igen Hyperuricaemia Uratnephropathia

22. Vizelet vizsgálat

23. Leukocyturia Vizelet üledék: 40-50 fvs, 6-8 vvt és sok bactérium

24. Uricult

25. A reggeli első vizelet bacteriológiai megoszlása Szignifikáns bacteriuria

26. “Honeymoon” cytitis A felszálló húgyúti fertőzés pathomechanizmusa

27. Húgyúti fertőzések. Az életkor szerepe

28. Tünetek, következmények • Alsó húgyutak érintettsége: „hólyaghurut”, „felfázás” • Vesemedence gyulladás: fentiek + általános tünetek (láz, deréktáji fájdalom, hányás) • Fiatal korban vagy anatómiai rendellenesség esetén súlyosabb lefolyás, akár „vérmérgezés” • Hegesedés • Veseszövet pusztulás

29. Klinikai tünetek Kor függő • Típikus tünetek: dysuria,pollakisuria, enuresis, láz, lumbosacralis fájdalom • < 1 hónapos kor alatt: szeptikus kép • 1 hó – 2 év: nem-specifikus,elégtelen fejlődés. Ismeretlen eredetű láz. • 2-5 év: hasi fájdalom. Hányás. Súlyvesztés. • > 5 év: lumbosacralis fájdalom

30. Húgyúti rendellenességek • Kóros anatómiai viszonyok • Szűkület, elzáródás, pangás • Visszafolyás a hólyagból = VUR • „Nyitott gerinc” = meningomyelokele

31. Visszafolyás = Vesico-ureteralis reflux = VUR I fokú VUR II-fokú VUR III-V-fokú VUR

32. Klinikai Tünetek • Asymptomaticus bacteriuria: nincs klinikai tünet • Cystitis: pollakisuria, dysuria, incontinencia. Nincs láz és általános tünet. • Hemorrhagiás cystitis: Hematuria dominál • Pyelonephritis: láz, hányás, hasi fájdalom, (lumbosacralis fájdalom), rossz általános állapot. Együtt járhat cystitises tünetekkel. • < 1 év alatt szepszis része lehet. • Recidiva esetén már sokkal tünetszegényebben zajlik.

33. TIN. Klinikai kép • Anamnesis - aetiologia: • nephrotoxikus gyógyszer, • rec. UTI, anatómiai malformáció, • Uveitis tünetek • általános: gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom, hányás, fejfájás • Láz, arthritis, exanthemák, szemfájdalom, photophobia • Dysuria, polyuria, polydipsia, súlyvesztés, exsiccosis, • Hypertonia

34. Vizsgálatok • szisztémás infectió • Vizelet:üledék, bakteriológia • Vérvétel: Hgb,vérkép, süllyedés, CRP, vesefunkció • Képalkotó vizsgálatok • UH • Izotóp vizsgálatok (korai ill. késői) • A hólyag kontrasztanyagos vizsgálata (az akut tünetek lezajlása után 6 héttel) • (intravénás urographia: csak kivételes esetben)

35. Mintavételi technikák • “Zacskós” vizelet • Középsugár • Lemosás - tisztálkodás jelentősége • Katéterezés • Hólyagpunctio

36. Kórokozók gyakorisága húgyúti fertőzésben % • E. coli 49 • Enterococcus faecalis 13 • Proteus indol neg. 10 • Klebsiella 7 • Pseudomonas spp 7 • Enterobacter spp 6 • Proteus indol poz 3 • Staphylococcus 3 • Egyéb 2

37. Leukocyta, bacterium

38. Vvt cylinder Hemoglobin cylinder Leukocyta cylinder

39. Isomorph haematuria

40. Dysmorph erythrocyturia

42. Akut vesemedence gyulladás ultrahang képe (1) Duzzadt vesék, elmosódott szerkezet, tályog?

43. Akut vesemedence gyulladás komputer-rétegvizsgálati (CT) képe (2) Megnagyobbodott vesék, Körülírt tályogképződés

44. Vesekövesség vesekő „hangárnyékkal”

45. Visszafolyás az üregekbe és a veseállományba Húgycső szűkület + a vizelet visszafolyása a hólyagból a vesék felé (VUR) hólyag Húgycső billentyű

46. Scars=inflammations Aktivitás kiesés= Hegesedés= lezajlott gyulladás DMSA SCINTIGRAPHY

47. VUR fokozatai, MCU Gr. I. Gr. II. Gr. III..

48. Kezelés • Asymptomaticus bacteriuria: nincs kezelés. • Hemorrhagiás cystitis: antibiotikus kezelést kerülni kell. • Pyelonephritis:azonnali kezelés; aminoglycosid vagy cephalosporin7-(10) napig. • Ezt követően kemoprofilaxis amíg az MCU el nem készül, általában 4-5hétig • „Közönséges” cystitis: 5 nap p.os. cephalosporin kezelés

49. Endoszkópos submucosalis injekcio • Teflon • Szilikon • Kollagen

50. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) csecsemő- és gyermekkorban Akut tünetegyüttes, amelyet amicroangiopathiás hemolitikus anémia, valamint ennek több szervet érintő következményei jellemeznek (kitüntetetten a vese és a központi idegrendszer).