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NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION

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NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION. Sandrine BAYLE CHU Saint-Etienne DESC de Réanimation médicale Clermont-Ferrand Juin 2008. Définition (1). Pathologie survenant : - en dehors de tout ATCD neurologique - au cours d’un séjour en réanimation - avec ventilation mécanique prolongée

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neuromyopathie de reanimation

NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION

Sandrine BAYLE

CHU Saint-Etienne

DESC de Réanimation médicale

Clermont-Ferrand Juin 2008

d finition 1
Définition (1)
  • Pathologie survenant :

- en dehors de tout ATCD neurologique

- au cours d’un séjour en réanimation

- avec ventilation mécanique prolongée

  • Atteinte neuronale pure périphérique avec axonopathie, polyneuropathie de réa ou « critical illness polyneuropathy »

Leijten FS et al Clin Neurol Neurosur 1994

  • Atteinte musculaire : « critical illness myopathy » myopathie aux corticostéroïdes et myopathie nécrosante de réanimation
  • Souvent coexistence des deux atteintes : neuromyopathie de réanimation

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

historique
Historique
  • 1er cas rapporté dans la littérature en 1977 :

- jeune femme de 24 ans hospitalisée pour un état de mal asthmatique

- amélioration respiratoire mais difficulté de sevrage car faiblesse neuromusculaire sévère généralisée (quadriplégie isolée) après hydrocortisone et pancuronium

Mac Farlane et coll. Lancet 1977

fr quence
Fréquence
  • Difficile à estimer, mal connue
  • Séries rétrospectives, bilans incomplets, critères d’inclusion, recrutements différents
  • Prédominance masculine (7/3), âge moyen 50 ans pour CIP, + rare chez les enfantsSher R J Pediatr 1995,William Pediatr Crit Care Med 2007Mais fréquent : 22 à 82% pour CIP !!! 36 à 80% pour CIM
  • L’incidence augmente avec la gravité et la durée de séjour
  • 50 à 70% si diag clinique 59 % Fletcher SN Crit Care Med 2003

46% si SDMV ou sepsis ou VM prolongée : Stevens Intensive care med 2007

36 à 70% De Jonghe B Intenive Care Med 1998

41 % Berek K Intensive Care Med 1996

  • >80% si exploration électrophysio

95% à l’EMG Fletcher SN Crit Care Med 2003

76% à l’EEP De Jonghe B Intenive Care Med 1998

-70 à 90% si histologie 82% Berek K Intensive Care Med 1996

physiopathologie
Physiopathologie

Origine inconnue, discutée et multifactorielle :

  • Cause inflammatoire: sepsis, SIRS

- autotoxines (Il, IFN, TNF, Pg) aux propriétés axonopathiques ?

- agression par toxines microbiennes, médiateurs inflammation  œdème périnerveux avec hypoxie nerveuse par perméabilité vasculaire et extravasation

  • Cause circulatoire: hypoperfusion

 débit sanguin des vasa nervorum sans autorégulation

 lésion ischémique du nerf périphérique

  • Cause métabolique:

hyperglycémie, hypoalbuminémie, hypoxie

  • Cause toxique: pour CIM

Bolton Crit Care Med 1996

Zochdone Brain 1987

Van den Berghe et coll, NEJM 2001, 345:1359-67

Gallagher Crit Care Med 1994 Weiner P Chest 1993

intensive insulin therapy in critically ill patients
Intensive insulin therapy in critically ill patients
  • Etude prospective, randomisée, 1548 patients
  • 2 groupes : insulinothérapie intensive (0,8 à 1,1 g/l) ou ttt conventionnel sur patient adulte avec VM
  • A 1 an :  mortalité de 8 à 4,6% (42%, p<0,04) si >5j surtout chez patients avec sepsis et SDMV, par un effet anti inflammatoire
  •  durée de séjour,  mortalité hospitalière,  durée VM,  EER,  infection et surtout  EMG pathologique soit CIP et meilleure récupération
  • Facteurs prédictifs de CIP : bactériémie, ttt conventionnel, support vasopressif >3J, EER

Van den Berghe et coll NEJM 2001 345:1359-67

slide7

Intensive insulin therapy in critically ill patients

Van den Berghe et coll NEJM 2001 345:1359-67

contexte et facteurs de risque 1
Contexte et facteurs de risque (1)

Hund EF Crit Care Med 1996

- sepsis*

- SIRS*

- SDMV*

- hospitalisation > 1 sem

- score APACHE III*

... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA)

*FR indépendants

  • FR patients :

- score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints

Leijten FFS Intens Care Med 1996

Schweickert WD, Chest 2007

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001

Visser LH, Eur J Neurol 2006

De Letter MA Crit Care Med 2001

De Jonghe et coll JAMA 2002

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

contexte et fr cip 1
Contexte et FR CIP (1)

Hund EF Crit Care Med 1996

- sepsis*

- SIRS*

- SDMV*

- hospitalisation > 1 sem

- score APACHE III*

... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA)

* FR indépendants

FR patients :

- score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints

Leijten FFS Intens Care Med 1996

Schweickert WD, Chest 2007

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001

Visser LH, Eur J Neurol 2006

De Letter MA Crit Care Med 2001

De Jonghe et coll JAMA 2002

Bednarik Journal of Neurology 2005

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

contexte et fr cim 2
Contexte et FR CIM (2)
  • Sepsis, SRIS, SDMV
  • Dénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravants
  • FR médicamenteux : non indépendants

- corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure

- curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995

- aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNMet surtout avecsepsis Zochodne, Brain, 1987

Russel DM Am J Clin Nutr 1984

Schweickert WD, Chest 2007

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Stevens Intensive Care Med 2007

contexte et fr cim 21
Contexte et FR CIM (2)
  • Sepsis, SRIS, SDMV
  • Dénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravants
  • FR médicamenteux : non indépendants

- corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure

- curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995

- aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNMet surtout avecsepsis Zochodne, Brain, 1987

De Jonghe et coll, JAMA 2000

diagnostic clinique 1
Diagnostic clinique (1)
  • Mode de révélation quasi constant pour les 2 : difficulté de sevrage de la ventilation mécanique car atteinte de tous les nerfs, y compris le nerf phrénique

Cause la plus fréquente de sevrage difficile

liée à la durée de la VM

…mais pas systématique

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

Schweickert WD, Chest 2007

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

diagnostic clinique 2
Diagnostic clinique (2)
  • Signes neurologiques : même présentation clinique

- déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et membres inférieurs, plus significatif aux MS, de sévérité variable, hypotonie

- amyotrophie variable, souvent présente

- ROT diminués voire absents

- atteinte sensitive inconstante, que si CIP

- paires crâniennes normales, rare atteinte faciale

Visser LH, Eur J Neurol 2006

De Jonghe et coll, JAMA 2002

Hund EF, Crit Care Med 1996

Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

diagnostic clinique 21
Diagnostic clinique (2)
  • Signes neurologiques :

- déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et MI, plus significatif aux MS, de sévérité variable

- amyotrophie variable, souvent présente

- ROT diminués voire absents

- atteinte sensitive inconstante, que si CIP

- paires crâniennes normales

De Jonghe et coll, JAMA 2002

Visser LH, Eur J Neurol 2006

Hund EF, Crit Care Med 1996

Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

diagnostic clinique 3
Diagnostic clinique (3)
  • Mais…sous diagnostiquée
  • Examen neuro difficile en réa car sédation du patient, voire curarisation, coopération médiocre
  • Diag souvent tardif, peu sensible et peu spécifique
  • Essais d’examens cliniques neuromusculaires standardisés utiles comme facteurs prédicteurs... Schweickert WD, Chest 2007
  • Bio : N sauf  CPK si CIM nécrosante (pic à J4)
  • PL : LCR normal ou légère protéinorachie
  • Besoin de plus d’examens…mais invasifs : au lit du malade pour un diagnostic plus précoce et plus fréquent

Clowes GHJ NEJM 1983

diagnostic paraclinique 1
Diagnostic paraclinique (1)
  • Electrophysiologie :

Diminution du nombre de fibres nerveuses donc des potentiels d’action nerveux,sans atteinte de la myéline donc vitesses de conduction N

  • EMG :

- de détection : (recueil activité électrique sans stimulation) au repos

dénervation aiguë, peut persister longtemps, potentiels de fibrillation, de fasciculations, potentiels lents de dénervation > en distalité pour CIM et CIP

diagnostic paraclinique 2
Diagnostic paraclinique (2)
  • EMG :

- de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude ,  modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire

- difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques

  • Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine

Trojaberg J Clin Neuromusc Dis 2002

Fletcher SN Crit Care Med 2003

Hund EF, Crit Care Med 1996

diagnostic paraclinique 21
Diagnostic paraclinique (2)
  • EMG :

- de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude ,  modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire

- difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques

  • Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine

Fletcher SN Crit Care Med 2003

Hund EF, Crit Care Med 1996

diagnostic anatomopathologique
Diagnostic anatomopathologique
  • Biopsie neuromusculaire : type et sévérité de l’atteinte, confirmation du diagnostic, notamment en cas d’atteinte mixte
    • Atteinte axonale primitive, dégénérescence de type Wallérienne, perte de fibres myélinisées de gros calibre, atrophie de dénervation aiguë et chronique
    • myéline normale
    • ± sévère, fibres motrices ± sensitives
    • pas de lésion inflammatoire ni vasculaire
    • pas d’atteinte nerfs crâniens ni SNC

Leijten Clin Neurol Neurosurg 1994

Zochodne, Brain, 1987

Hund EF, Crit Care Med 1996

Bolton J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984

diagnostic anatomopathologique1
Diagnostic anatomopathologique

La biopsie musculaire est moins traumatique que la biopsie nerveuse

  • atteinte musculaire : 3 types intriqués
    • atophie des fibres musculaires de type II non spécifique (cc)
    • nécrose et vacuoles (précoce et focal) des cellules musculaires, macrophages (SDMV)
    • perte des filaments épais de myosine (asthme+cc+curares) aspécifique
  • réinnervation : prolifération de cellules de Schwann avec régénérescence axonale

Etudes nécropsiques…Pas toujours simple en réa

Complémentaire des EEP et bonne corrélation

Latronico Lancet 1996

Kerbaul Crit Care 2004

diagnostics diff rentiels
Diagnostics différentiels

Toujours penser à une autre cause potentielle…

  • Guillain Barré (démyélinisation)
  • Myasthénie, Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, botulisme
  • Neuropathie axonale motrice aiguë
  • Porphyrie aiguë intermittente
  • Curarisation prolongée avec IR ou IH (atteinte bloc transmission neuromusculaire)
  • Dérégulation haute du R à l’Ach de la JNM (motoneurone)
  • Carences nutritionnelles graves, toxiques, médicaments,
  • Infections

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Bolton Intensive Care Med 1996

cons quences
Conséquences
  •  durée VM, réintubation

- ( 2 à 7) Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

- Leijten FSS Intensive Care Med 1996

- 18.2 j versus 7.6 j, p=0.03, De Jonghe et coll, JAMA 2002

  •  durée de séjour
  •  infections nosocomiales
  •  mortalité discutée : 50% si SDMV

- 60% de mortalité, plus du fait du problème médical que neuro Magistris MR Rev Neurol 2002

-  2, De Jonghe B Intenive Care Med 1998

- 30 à 60% si poly neuropathie contre 20% environ sansCoronel Crit Care Med 1990 Zochodne Brain 1987

cons quences1
Conséquences
  •  coûts
  • Altération de la qualité de vie

 durée réhabilitation

  • Séquelles fonctionnelles souvent présentes à 1 an, récupération progressive, meilleure récupération si myopathie

Visser LH, Eur J Neurol 2006

Magistris MR Rev Neurol 2002

evolution
Evolution
  • Lente mais progressive sur plusieurs mois et jusqu’à 2 ans pour la CIP
  • Récupération complète dans 10 à 50% des cas

(68% Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005)

(50% Van der Schaaf Disabil Rehabil 2000)

  • Séquelles définitives motrices ou sensitives jusqu’à 50% des cas (28% tétraplégie/parésie ou paraplégieLatronico N, Curr Opin Crit Care 2005),
  • 20% avec un handicap résiduel fonctionnel à 1 an

Magistris MR Rev Neurol 2002

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Leijten JAMA 1995

traitement
Traitement
  • Pas de ttt spécifique, ttt symptomatique
  • Optimisation du ttt de la maladie de base et des défaillances : circulatoire, respiratoire
  • Contrôle métabolique : glycémie+++
  • Support nutritionnel, ttt hyperthermie
  • Physiothérapie précoce pour accélérer la récupération Jarrett SR Arch Phys Med Rehabil 1995 mais surtout à distance : programme de réhabilitation physique, psychique et physiothérapie intensiveWatson Am J Phys Med Rehabil 2005
  • Pas de preuve de succès des Immunoglobulines ni des hormones de croissance

Mohr M Intens Care Med 1997

pr vention
Prévention
  • Penser au diagnostic et le reconnaître
  • Diminuer l’exposition aux FR suspectés
  • Mobilisation passive quotidienne : entretien articulaire
  • Electro-stimulation Zanotti et al Chest 2003
  • Modulation de la réponse inflammatoire
  • Attention à la iatrogénie, doses de corticoïdes les plus faibles efficaces ou décroissance rapide, réévaluer l’intérêt des curares dans le SDRA et la VM de l’asthme, monitorer, limiter les Bêta mimétiques et les aminosides
  • CI de la CélocurineBiccard BM Anaesth Intensive Care 1998
conclusion 1
Conclusion (1)
  • Complication fréquente
  • Sevrage ventilation mécanique difficile
  • Physiopathologie complexe mal élucidée
  • Facteurs de risque et contexte
  • Clinique + EMG ± biopsie
  • Neuropathie ou myopathie ou les 2 : difficile de savoir, étude histologique nécessaire
  • Pronostic : celui de la maladie sous jacente et des défaillances, surtout fonctionnel
conclusion 2
Conclusion (2)
  • Donc besoin d’études supplémentaires pour mieux comprendre la physiopathologie et les facteurs de risque, développer des traitements pour prévenir et améliorer le devenir fonctionnel, la qualité de vie des patients atteints de neuromyopathie de réanimation
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