原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 41

原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南 PowerPoint PPT Presentation


  • 119 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南. 郑州大学第一附属医院 内分泌与代谢疾病科 翟绍忠. 甲状旁腺功能亢进症 — 分类. 原发性 继发性 三发性. 甲状旁腺功能亢进症 — 定义. 原发性甲旁亢: 甲状旁腺分泌过多的 PTH 引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾结石、高钙血症、低磷血症等。 病理有腺瘤、增生和腺癌 3 种。 部分原发性甲旁亢为多发性内分泌腺瘤 I 型或 IIa 型中的组成部分. 甲状旁腺功能亢进症 — 定义. 继发性甲旁亢:

Download Presentation

原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南

郑州大学第一附属医院

内分泌与代谢疾病科 翟绍忠


3910032

甲状旁腺功能亢进症—分类

  • 原发性

  • 继发性

  • 三发性


3910032

甲状旁腺功能亢进症—定义

  • 原发性甲旁亢:

    甲状旁腺分泌过多的PTH引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾结石、高钙血症、低磷血症等。

    病理有腺瘤、增生和腺癌3种。

    部分原发性甲旁亢为多发性内分泌腺瘤I型或IIa型中的组成部分


3910032

甲状旁腺功能亢进症—定义

  • 继发性甲旁亢:

    是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。


3910032

甲状旁腺功能亢进症—定义

  • 三发性甲旁亢:

    是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾功能衰竭和长期补充中性磷后。


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

病 理

  • 腺瘤:占78-90%,多数为单个,少数为2个以上

  • 增生:占15-20%,通常4个腺体都增生肥大

  • 腺癌:占0.5-3%,比腺瘤体积大


3910032

病 理 生 理

甲状旁腺分泌PTH过多

  • 骨:加速骨吸收,破坏,骨钙释放增加

    骨吸收指标TRAP、ICTP、Pyd、NTX升高

    骨形成标志物ALP、BCP、PICP升高

  • 肾:增加肾小管对钙的重吸收

    抑制近端肾小管对磷的重吸收

    激活肾的1a羟化酶,使1,25双羟维生素D增多

  • 肠:间接通过1,25羟维生素D的作用,促肠钙磷吸收


3910032

病 理 生 理

甲状旁腺分泌PTH过多

骨钙溶解释放入血

肾小管及肠道重吸收钙增加

肾小管回吸收磷减少

血钙↑、尿钙↑

血磷↓、尿磷↑

尿路结石、肾钙化、肾功能损害


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

临 床 表 现

  • 无症状:无特异性症状,仅有血钙和血PTH水平轻度升高

  • 有症状:三组症状均发展缓慢

  • ①高血钙症状

    ②骨骼病变

    ③泌尿系症状


3910032

临 床 表 现

高血钙症状

  • 中枢神经系统:淡漠、消沉、性格改变

    智力迟钝、记忆力减退、烦躁

    过敏、多疑多虑、失眠

    情绪不稳定和突然衰老等

    偶见明显的精神病,幻觉、狂躁

    严重者甚至昏迷

  • 神经肌肉系统:易疲劳、四肢肌肉软弱

  • 近端肌肉尤甚,重者发生肌肉萎缩

  • 可伴有肌电图异常

  • 术后均可恢复


3910032

临 床 表 现

高血钙症状

  • 消化系统:食欲不振、腹胀、便秘

  • 恶心、呕吐、反酸、上腹痛(严重者)

  • 溃疡病


3910032

临 床 表 现

骨骼病变

  • 主要表现:广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛、活动

    受限

  • 典型病变:广泛骨丢失、纤维性囊性骨炎、

    囊肿棕色瘤形成、病理性骨折、

    骨畸形(胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨

    盆畸形、四肢弯曲、身材变矮)


3910032

临 床 表 现

泌尿系症状

  • 烦渴、多饮、多尿

  • 反复肾脏或输尿管结石,

    表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状

  • 血尿、乳白尿或尿砂石等

  • 可有肾钙盐沉着症

  • 泌尿系感染

  • 晚期肾功能不全


3910032

临 床 表 现

甲旁亢危象

也称高钙危象:病人血钙大于3.5-4.0mmol/L,同时又不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系统和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳骤停死亡。

一旦发现必须紧急对症处理!!!


3910032

临 床 表 现

高血钙程度

  • 轻度:<3.0mmol/L

  • 中度:3.0-3.5mmol/L

  • 重度:>3.5mmol/L

    血钙大于3.5mmol/L时,无论有无临床症状,均需立即采取有效措施降低血钙。


3910032

临 床 表 现

  • 其他症状:

    软组织钙化影响肌腱和软骨等处,可引起非特异性关节痛,累及手指关节,有时主要在近端指间关节。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。新生儿出现低钙性手足抽搐要追查其母有无甲旁亢可能。


3910032

临 床 表 现

  • 多发性内分泌腺瘤I型或IIa型:

    甲旁亢的临床表现相对较轻,病理以增生者居多,可在不同的病程期间出现。I型常伴有胰腺内分泌腺瘤(胰岛细胞瘤、胃泌素瘤或胰高血糖素瘤)和垂体腺瘤;IIa型常伴有甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。


3910032

临 床 表 现

体征

  • 多数病例无特殊体征

  • 约10%~30%颈部可触及肿物

  • 骨骼有压痛、畸形、局部隆起和身材缩短等

  • 少数患者钙沉积在角膜(早期需用裂隙灯方能查出)

  • 心电图示心动过速,Q-T间期缩短,有时伴心律失常。

  • 肾脏受损可有继发性高血压。


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

实验室检查

  • 血清钙:

  • 正常人 血清总钙 2.2-2.7mmol/L

    血清游离钙 1.18±0.05mmol/L

  • 甲旁亢时 血清总钙持续性或波动性增高

    少数患者血清总钙持续正常

    (游离钙较总钙对诊断更为敏感和正确)

多次测定血清钙值正常:

是否合并维生素D缺乏、骨质软化症、

肾功能不全、胰腺炎、甲状旁腺腺瘤栓塞

和低蛋白血症等因素,血清总钙值正常,

但游离钙值常增高


3910032

实验室检查

  • 血清磷:

  • 正常成人 0.97-1.45mmol/L

    儿童 1.29-2.10mmol/L

  • 氯/磷(Cl/P)

    96%甲旁亢>33

    其他原因引起的高钙血症者92%<33

甲旁亢时肾近端小管排酸能力受损,造成轻度高氯性酸中毒


3910032

实验室检查

Bodansky法: 婴儿 <30U

儿童 5-14U

成人 1.5-4U

King-Armstrong法:儿童 3-13U/L

成人 5-28U/L

  • 血清碱性磷酸酶:

  • 有骨病变时,血碱性磷酸酶增高,它反映骨组织成骨细胞活跃程度,而成骨细胞与破骨细胞活动常相耦联

  • 原发性甲旁亢时,排除肝胆系统疾病,

  • 血清碱性磷酸酶增高反映骨病存在,骨病越严重,血清碱性磷酸酶值越高

  • 儿童骨骼生长活跃,其正常值较成人高2-3倍


3910032

实验室检查

  • 血PTH:

  • 直接了解甲状旁腺功能

血甲状旁腺激素增高

血钙增高或正常高限

原发性

尿钙、肾功能、

骨骼特征性改变

血钙降低或正常低限

继发性


3910032

实验室检查

骨X线检查

(X线表现和病变严重程度相关)

  • 典型表现:骨质脱钙、骨质稀疏

  • 头颅相显示毛玻璃样或颗粒状,少数见局限

  • 性透亮区。

  • 双手相:指趾骨有骨膜下吸收,皮质外缘呈花边样改变以中指桡

    侧更为明显和常见

  • 骨盆相:耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨吸收

  • 纤维性囊性骨炎:在骨局部形成大小不等的透亮区,长骨骨干多

    见,也见于骨盆、肋骨、锁骨和掌骨等部位


3910032

实验室检查

骨X线检查

  • 棕色瘤:骨破坏区内有大量的破骨细胞,纤维组织和

    继发的黏液变性与出血形成囊肿,可融合膨

    大,内含棕色液体,即棕色瘤。

  • 齿槽骨板曲面断层相:牙周膜下牙槽骨硬板消失

  • 腹部平片:肾或输尿管结石、肾钙化


3910032

实验室检查

  • 骨密度测定和骨超声速率检查:

  • 骨量丢失和骨密度减低

  • 皮质骨骨量丢失早于松质骨且程度更明显


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

原发性甲旁亢诊断

  • 分两步骤:

  • 定性诊断(鉴别诊断)

  • 定位诊断


3910032

原发性甲旁亢—定性诊断

注意:与以下两类疾病相鉴别

①高钙血症

②代谢性骨病

  • 典型甲旁亢:

  • 有骨骼病变、泌尿系结石和高钙血症的临床表

    现,单独存在或两三个征象复合并存

  • 血钙、碱性磷酸酶和PTH增高、血磷值降低、

    钙排量增多

  • 骨x线有骨吸收增加的特征性表现


3910032

原发性甲旁亢—鉴别诊断

  • 高钙血症:多发性骨髓瘤、其他系统恶性肿

    有或无溶骨性骨转移、结节病维生素A、D过量、

    甲状腺功能亢进症

  • 代谢性骨病:骨质疏松症、骨质软化症、肾性骨

    营养不良


3910032

原发性甲旁亢—定位诊断

  • 颈部超声:诊断符合率约70%。如第一次颈部手术失败,相当一部分患者的病变甲状旁腺仍在颈部,因此重复B超检查仍属必要。

  • 放射性核素检查:①99m锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)扫描显象符合率在90%以上,也能检出迷走于纵隔的病变。

    ②125I碘(125I)和硒(75se)蛋氨酸计算机减影技术,有报道可发现82%的病变。

    ③锝(Te-99m)和铊(TI-201)双重同位素减影扫描,与手术符合率有报道达92%,可检出直径1cm以上的病变。


3910032

原发性甲旁亢—定位诊断

  • 颈部和纵隔CT扫描:对颈部的病变甲状旁腺定位意

  • 义不大。对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率为67%。可检

  • 出直径1 cm以上的病变。


3910032

原发性甲状旁腺功能亢进症

  • 病理生理

  • 临床表现

  • 实验室检查

  • 诊断

  • 治疗及预后


3910032

治 疗

当前最有效治疗——手术

适应症:(1)有症状或有并发症者

(2)无症状而仅有轻度高钙血症者需随访观察。

如有以下情况需手术治疗

①骨吸收病变的X线表现

②肾功能减退

③活动性尿路结石

④血钙水平≥3 retool/L(12 mg/cn)

⑤血完整甲状旁腺激素(iPTH)较正常增高2倍以上;

⑥骨密度降低,低于同性别、同年龄平均值的2个标准差,或低于同

性别青年人平均值的2.5个标准差(腰椎、髋部和腕部);

⑦严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。


3910032

治疗—术后处理

  • 术后可出现低钙血症,多在手术后数小时至7d发生

  • 轻者手、足、唇和面部发麻,重则手足搐搦。

  • 口服碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙,相当于元素钙1~3g。

  • 手足抽搐明显者可以静脉推注10%葡萄糖酸钙10-20ml,缓慢推入。

  • 难治顽固性低钙血症可以静脉点滴葡萄糖酸钙溶于5%或10%葡萄糖液内,常可缓解症状和体征

  • 同时补充维生素D2或D3,开始剂量3万~5万U/d,以后酌情减少用量。

  • 近年常服活性维生素D,奏效迅速而明显。1a羟维生素D3,和1,25双羟维生素D3可在24 ~96h内使血钙水平上升,3~6 d血钙升达正常,当合并有肾功能损害时,应优先采用此类药物。


3910032

预 后

  • 术后1-2周,骨痛开始减轻;6-12个月明显改善。

  • 骨结构修复需2-4年或更久。

  • 术前活动受限者,大都术后1-2年可以正常活动。

  • 术后高钙血症和高PTH血症被纠正,不再形成新的泌

    尿系结石,但已形成的泌尿系结石不会消失,已造成

    的肾功能损害和高血压也不易恢复。


  • Login