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Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung. Drs. Francisco Saitua Luis De la Torre. Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916. Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung. Sospecha clínica Estudio de constipación con ampolla rectal vacía Enema Baritado Manometría Anorectosigmoidea Biopsia Rectal .

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Enfermedad de Hirschsprung

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Presentation Transcript

  1. Enfermedad de Hirschsprung Drs. Francisco Saitua Luis De la Torre

  2. Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916

  3. Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung • Sospecha clínica • Estudio de constipación con ampolla rectal vacía • Enema Baritado • Manometría Anorectosigmoidea • Biopsia Rectal

  4. Enfermedad de Hirschsprung

  5. Biopsia de Recto ¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa ¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico ¿Cómo los buscamos? Biospsia

  6. Mucosa-submucosa Sero-muscular Espesor Total Biopsia de Recto ¿Cómo la tomamos? Transanal -succión -insicional Laparotomía ¿Hasta dónde la tomamos?

  7. } Epitelio Mucosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Submucosa Capa Interna (circular) } Mucular Externa Capa Externa (longitudinal) Serosa Biopsia de Recto Transanal mal bien

  8. Biopsia de Recto - Laparotomía Bien Mal

  9. } Epitelio Mucosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Submucosa Capa Interna (circular) } Mucular Externa Capa Externa (longitudinal) Serosa Biopsia de Recto o Colon Transanal o Laparotomía Espesor total

  10. Enfermedad de Hirschsprung Tratamiento Médico

  11. Enfermedad de Hirschsprung • Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy) • 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa • 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa • 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal • 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.

  12. Enfermedad de Hirschsprung ultracorto • Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes • Divulsión anal • Esfinterotomía anal • Esfinteromiomectomía

  13. 70- 80% 5 - 10% Enfermedad de Hirschsprung

  14. Enfermedad de Hirschsprung Tratamiento quirúrgico Técnicas Swenson Procto-colectomía Duhamel Colectomía y recto en Hartmann Soave Colectomía y mucosectomía rectal Rebhein Colectomía y anastomosis colorectal

  15. Técnicas quirúrgicas abiertas +

  16. Manejo Preoperatorio • Preparación de Colon, antibióticos.

  17. ORVAR SWENSON Principios quirúrgicos 1. Resección del segmento agangliónico 2. Descenso de segmento normogangliónico 3. Anastomosis próxima a la línea pectínea

  18. RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTER FOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON by Orvar Swenson from Chicago, USA 1948 Procto-colectomía Anastomosis término-terminal

  19. 1956 Colectomía + Recto en Hartmann Anastomosis término-lateral retro-rectal

  20. 1960 Colectomía + Mucosectomía rectal Anastomosis término-terminal endorrectal

  21. 1995

  22. Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico

  23. 1998

  24. Drs. De la Torre y Saitua

  25. Descenso Colónico Endorectal Transanal • Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %) • A menor edad probablemente los resultados serán mejores • Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores

  26. Descenso Colónico Endorectal Transanal

  27. Descenso Colónico Endorectal Transanal

  28. COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Mucosectomía Rectal Transanal

  29. Descenso Colónico Endorectal Transanal • Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

  30. COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Mucosectomía Rectal Transanal

  31. COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Funda Muscular

  32. Descenso Colónico Endorectal Transanal • Confirmar histológicamente el segmento normogangliónico.

  33. Descenso Colónico Endorectal Transanal

  34. Descenso Colónico Endorectal Transanal • Anastomosis colónica al margen de la línea dentada.

  35. Descenso Colónico Endorectal Transanal

  36. Descenso Colónico Endorectal Transanal

  37. Descenso Colónico Endorectal Transanal • Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio. • En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía • Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.

  38. Aganglionosis colónica total

  39. Aganglionosis colónica total

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