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急性白血病

急性白血病. 白血病 (leukemia) 是我国最常见的小儿恶性肿瘤。 我国＜ 10 岁小儿白血病的发生率为 3/10 万～ 4/10 万 急性白血病占 90% ～ 95% ，慢性白血病仅占 3% ～ 5% 。. 病因. 病毒感染 逆转录病毒 (retrovirus, 又称人类 T 细胞白血病病毒， HTLV) 。 物理和化学因素 电离辐射 , 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等。 遗传素质. 发病机制. 原癌基因的转化 抑癌基因畸变 细胞凋亡受抑. 分类.

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急性白血病

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Presentation Transcript

  1. 急性白血病

  2. 白血病(leukemia) 是我国最常见的小儿恶性肿瘤。 • 我国＜10岁小儿白血病的发生率为3/10万～4/10万 • 急性白血病占90%～95%，慢性白血病仅占3%～5%。

  3. 病因 • 病毒感染 逆转录病毒(retrovirus,又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)。 • 物理和化学因素 电离辐射,苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等。 • 遗传素质

  4. 发病机制 • 原癌基因的转化 • 抑癌基因畸变 • 细胞凋亡受抑

  5. 分类 • 急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL), 占小儿白血病的70%～85%。 • 急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)

  6. 分型 • 形态学(M) • 免疫学(I) • 细胞遗传学(C) 即MIC分型，以指导治疗和提示预后。

  7. 急性淋巴细胞白血病（ALL） 的形态学分型 即 (FAB分型) 根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3种类型： ①L1型：②L2型：③L3型：上述3型中以L1型多见，占80%以上；L3型最少，占4%以下。

  8. ALL的免疫学分型 • T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)：约占小儿ALL的10%-15%。CD1、CD3、CD5、CD8、和TdT(末端脱氧核糖核酸转换酶)阳性。 • B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)：约占小儿ALL的80%-90%。此型又分为3种亚型：①早期前B细胞型(early Pre B-ALL)：HLA-DR，CD79a ，CD19和(或)CyCD22(胞浆CD22)阳性；SmIg．CyIg阴性。②前B细胞型(Pre B-ALL)：Cy Ig阳性；Sm Ig阴性；其他B系标志及HLA-DR阳性。③成熟B细胞型(B-ALL) Sm Ig阳性；Cy Ig阴性；其他B系标记及HLA-DR阳性。 • 伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志，如CD13、CD33、CD14等阳性。

  9. ALL的细胞遗传学分型 • 染色体数目异常，如≤45条的低二倍体，或≥47条的高二倍体 • 染色体核型异常，如12号和21号染色体易位，即t(12;21)/ AMLI-TEL（ETV6-CBFA2）融合基因；9号和22号染色体易位，即t（9：22）/BCR-ABL融合基因；或t（4：11）/MLL—AF4融合基因等。

  10. ALL的临床分型 • 高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL) • 中危型急性淋巴细胞白血病（MR-ALL) • 标危型急性淋巴细胞白血病(SR-ALL)：不具备上述任何一项危险因素。

  11. (HR-ALL)标准 具备下述1项或多项危险因素者。①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时外周血白细胞计数≥100X109/L；③染色体核型为t(9;22)/BCR-ABL融合基因；t（4：11）/MLL-AF4融合基因；④泼尼松试验不良效应者(泼尼松每日60mg/m2诱导7天，第8天外周血白血病细胞＞1×109/L)；⑤初治诱导缓解治疗失败（标准化疗方案6周未获完全缓解）。

  12. MR-ALL标准： 具备以下任何1项或多项者，①年龄≥10岁；②诊断时外周血白细胞计数≥50X109/L；③诊断时已发生中枢神经系统白血病或睾丸白血病；④免疫学表型为T细胞白血病；⑤染色体数目为≤45的低二倍体,或t（12：21），t（9：22）核型以外的其他异常染色体核型，或t（4：11）以外的其他MLL基因重排。

  13. SR-ALL标准： 不具备上述任何一项危险因素。

  14. 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 的形态学分型 原粒细胞白血病未分化型(M1) 原粒细胞白血病部分分化型(M2) 颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3) 粒-单核细胞白血病(M4) 单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7)

  15. ANLL的细胞遗传学 • 染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少 • t（9：11）/MLL-AF9融合基因（常见于M5）；t（11：19）/ENL-MLL融合基因；t（8：21）/AML-ETO融合基因（M2b的特异标记）；t（15：17）/PML-RARa融合基因（M3的特异标记）；inv16（多见于M4EO）等。

  16. ANLL的临床分型 • 低危AML（LR-AML）：指M3，M2b，M4EO及其他伴inv16者。 • 高危AML（HR-AML）：包括①诊断时年龄≤1岁；②诊断时WBC≥100X109/L；③染色体核型-7；④MDS-AML；⑤标准方案一个疗程不缓解。 • 中危AML（MR-AML）：非低危，又不具备高危因素者。

  17. 急性白血病的临床表现 • 较急起病的面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等 • 发热 • 贫血 • 出血 • 白血病细胞浸润引起的症状和体征

  18. 急性白血病的实验室检查 • 外周血象 大多为正细胞正血色素性贫血。白细胞数增高者约占50%以上，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。

  19. 急性白血病的实验室检查 • 骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。

  20. 急性白血病的治疗 • 治疗原则是：早期诊断、早期治疗； • 应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量； • 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。 • 持续完全缓解2.5～3年者停止治疗。

  21. 急性白血病的支持疗法 • 防治感染 • 成分输血 • 集落刺激因子 • 高尿酸血症的防治 • 口腔卫生

  22. 急性白血病的化学药物治疗（化疗） • 目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固治疗效果减少耐药，以至治愈。

  23. ALL的化疗 • 诱导治疗 • 巩固治疗 • 预防髓外白血病 • 早期强化治疗或再诱导治疗 • 维持治疗和加强治疗

  24. ANLL的化疗 • 诱导治疗 • 缓解后治疗

  25. 造血干细胞移植（HSCT） • 联合化疗是目前根治大多数ALL和部分ANLL的首选方法。 • HSCT的适应证 ①高危型（HR）ALL-第1次完全缓解（CR1），中危型（MR）ALL或标危型（SR）ALL化疗期间CR2； ②HR或MR-ANLL CR1 ；复发ANLL CR2； ③ M3治疗1年后融合基因仍持续阳性者。

  26. 急性白血病的预后 • 急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率达70%～80%以上 • 急性非淋巴细胞白血病的5年无病生存率约40%～60%。

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