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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL. Pubertad precoz:. Antes de los 8 años en niñas Antes de los 9 años en niños. Pubertad adelantada:. Entre los 8-9 años en niñas Entre los 9-10 años en niños. CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ. HOMBRES (cm±DS) 156±2,8

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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

Pubertad precoz:

  • Antes de los 8 años en niñas
  • Antes de los 9 años en niños

Pubertad adelantada:

  • Entre los 8-9 años en niñas
  • Entre los 9-10 años en niños
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CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ

HOMBRES

(cm±DS)

156±2,8

151,5±3,7

155,8±2,8

-------

-------

MUJERES

(cm±DS)

151,6±1,4

151,6±1,4

150,5±1,6

154,0±8,5

161,4±7,7

1

Singurjonsdotir

Thamdrup

David

Werder

Bar

2

Problemas psicológicos

variantes fisiologicas
VARIANTES FISIOLOGICAS

TELARQUIA PRECOZ

PUBARQUIA PRECOZ

telarquia precoz
TELARQUIA PRECOZ
  • Aparición de desarrollo mamario antes de los 8 años
  • Aparición típica entre los 6 meses y los 2 años
  • Estadío máximo: 3
  • Secundaria a un aumento de la FSH
  • En ocasiones puede evolucionar a pubertad precoz
pubarquia o adrenarquia precoz
PUBARQUIA O ADRENARQUIA PRECOZ
  • Aparición del vello pubiano

Antes de los 8 años en la niña

Antes de los 9 años en el niño

  • Más frecuente en el sexo femenino
  • Rara aparición antes de los 6 años
  • Estadío máximo: 3
  • SDHEA elevado: estadío 2 de Tanner
  • Puede ser la primera manifestación de HSC
  • Pueden desarrollar hiperandrogenismo ovárico (45%)
adrenarquia precoz
ADRENARQUIA PRECOZ

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Andrógenos(T, D4-A, DHEAS, 17-OHP)

Pubarquia prematura idiopática

Pubertad precoz

HSC no clásica

Tumor virilizante

Yatrogenia

SDHEA N o

Normales

Elevados

Muy elevados

Muy elevados

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PUBERTAD PRECOZ

Pubertad precoz central

  • Verdadera
  • GnRH – dependiente

Pubertad precoz periférica

  • Falsa
  • Pseudopubertad precoz
  • No GnRH – dependiente

(Isosexual – heterosexual)

trastornos de la pubertad

PUBERTAD

PRECOZ

TRASTORNOS DE LA PUBERTAD

Central

Periférica

Mixta

Transitoria

De progresión lenta

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ETIOLOGIA DE LA PPC

Idiopática:

  • Esporádica
  • Familiar

Orgánica:

  • Tumores del SNC
  • Neurofibromatosis
  • Lesiones del SNC
  • Vasculares
  • Traumatismos craneales
  • Radioterapia

Hipotiroidismo

Secundaria a PPP

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PPC

  • PPC idiopática (PPCI) representa el 75% de todas las formas en niñas
  • PPCI representa el 25% de todas las formas en niños
  • La PPC es 4-6 veces más frecuente en niñas que en niños
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Hamartoma

del tuber cinereum

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ETIOLOGIA DE LA PPC

  • OTROS TUMORES DEL SNC
    • Craneofaringeoma
    • Astrocitoma
    • Glioma
    • Ependimoma
    • Pinealoma
    • Neuroblastoma, etc.
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NEUROFIBROMATOSIS

Edad: 8 a 3 m

Testes: 6 ml

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OTRAS ALTERACIONES DEL SNC

  • Anomalías congénitas
  • Hidrocefalia
  • Mielomeningocele
  • Defectos línea media cerebral
  • Lesiones quísticas
  • Infecciones
  • Lesiones de otro tipo

PUBERTAD PRECOZ POSTMENINGITIS

Menarquia: 8 años

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RADIOTERAPIA: PP Y DÉFICIT DE GH

EO

Pico de GH < 5 ng/ml

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PUBERTAD PRECOZ

PERIFERICA

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ETIOLOGIA DE LA PPP

  • HSC
  • Neoplasias suprarrenales
  • Tumores ováricos
  • Tumores testiculares
  • Tumores que secretan hCG
  • Exceso de aromatasa
  • Estrógenos exógenos
  • S. de McCune Albright
  • Testotoxicosis

PPIG

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QUISTES Y TUMORES OVARICOS

  • Quistes foliculares
  • De la granulosa-teca
  • Cistoadenomas
  • Gonadoblastoma
  • Carcinoma
  • Lipoides

1%

de los tumores infantiles

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Quistes Foliculares Autónomos

Edad: 6 meses

Aumento mamario + hiperplasia endometrial

Tendencia regresión espontánea

Persistencia quiste> 3 meses: Pensar en tumor

No descartar posibilidad de McCune-Albright

Tratamiento: Acetato de medroxiprogesterona

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TUMOR DE CELULAS

DE LEYDIG

VC

EO α

∆ estatura

Hábito musculado

∆ pene

Pubarquia prematura

Asimetría testes

Vello facial

Acné

Agresividad

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TUMOR DE CELULAS DE LEYDIG

Edad: 5 años

Teste iqdo: 6 ml

Teste dcho: 10 ml, más

consistente y doloroso

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TUMORES SECRETORES DE hCG

  • Hepatoblastoma
  • Teratoma presacro
  • Seminoma
  • Tumores del SNC
        • Corioepitelioma
        • Germinoma

No condicionan pubertad precoz en niñas salvo por acción local

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TUMORES SECRETANTES DE hCG

  • Son raros
  • Origen células trofoblásticas
  • Marcadores tumorales (α-fetoproteína y

βhCG)

  • PPP con aumento moderado del testículo
  • Tratamiento quirúrgico
  • Hepatoblastoma: 50%
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EXCESO DE AROMATASA

VC EO DISMINUCION TALLA ADULTA

HOMBRES:

Niveles de estrógenos

Ginecomastia de inicio con la adrenarquia

Adultos:

Volumen testicular pero son fértiles

Testosterona en límite bajo normalidad

MUJERES:

Macromastia

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Productos cosméticos

Extractos placentarios

Contraceptivos orales

Fitoestrógenos

Alimentos contaminados

Ingestión de estrógenos

Edad: 6 a 2 m

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SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT

  • Manchas melánicas cutáneas
  • Displasia fibrosa poliostótica
  • Pubertad precoz
  • Hipercalcemia
  • Gigantismo
  • Síndrome de Cushing
  • Hipertiroidismo
  • Quistes ováricos
  • Cáncer de mama
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SINDROME DE

McCUNE – ALBRIGHT

MANCHAS CAFÉ CON

LECHE

PUBERTAD PRECOZ IG

DISPLASIA FIBROSA

MUTACION EN GNAS

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SE OBSERVA PRINCIPALMENTE EN MUJERES

SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT

Primera fase: desarrollo de mamas intermitente y

hemorragias vaginales -puede ser 1er síntoma-

(no dependiente de gonadotrofinas)

Segunda fase: PPC (dependiente gonadotrofinas)

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Lámpara de Wood

Bordes irregulares

Pueden ser poco aparentes

Frecuente distribución segmentaria

Frecuentemente predominan de un lado

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SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT

  • Areas quísticas
  • Fracturas
  • Deformidades
  • Estrechamiento orificios

n. óptico y auditivo

LESIONES DE ESCLEROSIS

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SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT

MUTACIONES

DEL GEN

GNAS1

Posición 201 de la subunidad α de Gs

His, Cis, Leu o Ser Arg

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TESTOTOXICOSIS

  • También denominada PP familiar del varón
  • Herencia autosómica dominante
  • Aumento bilateral de los testículos
  • Testosterona en rangos puberales
  • Respuesta GnRH prepuberal
  • Maduración prematura de cél. de Leydig y Sertoli
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MUTACIONES ACTIVADORAS EN EL LHR

TM 7

NH2

Cys 581 Arg

Asp 578 Gly

Asp 578 Tyr

Thr 577 Ile

Ile 575 Leu

Ala 572 Val

Met 571 Ile

TM 6

Ala 568 Val

Asp 564 Gly

TM 5

TM 4

TM 3

TM 2

Ile 542 Leu

Leu 457 Arg

TM 1

Met 398 Thr

Ala 373 Val

historia clinica de la pp
HISTORIA CLINICA DE LA PP
  • Aceleración de la VC
  • Cambios de comportamiento
  • Acné
  • Periodos menstruales
  • Antecedentes de trauma craneal, asfixia perinatal
  • Antecedentes infecciones del SNC
  • Radioterapia craneal
  • Fracturas múltiples
  • Uso de medicamentos hormonales
  • Excesivo consumo de soja, uso productos piel o pelo
  • Antecedentes familiares
examen fisico en la pp
EXAMEN FISICO EN LA PP
  • Estadíos de desarrollo puberal
  • Otros hechos del desarrollo: olor corporal,
  • acné, voz, hirsutismo, clitoromegalia, etc.
  • Volumen testicular
  • Manchas de la piel
  • Palpación abdominal: masas
  • Determinación de la talla y VC
  • Tensión arterial (Tumor adrenal, HSC)
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PPC

Testotoxicosis

HSC

Tumor suprarrenal

Tumor testicular

EXAMEN TESTICULARIMPLICACIONES DIAGNÓSTICAS

TESTÍCULOS

CAUSA PROBABLE

exploraciones complementarias en la pp
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA PP
  • Test de GnRH o de los agonistas de GnRH
  • Esteroides sexuales
  • Citología vaginal
  • SDHEA, , Test ACTH
  • Pruebas tiroideas
  • Estudio radiológico
  • Ecografía
  • Esqueleto
  • RNM
    • Radio de mano
  • Marcadores tumorales
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Pubertad precoz centralGonadotrofinas elevadas

Estudio de imagen normal: PPC idiopática

Estudio de imagen patológico: PPC orgánica (Hamartomas y otras causas)

Pubertad precoz periféricaGonadotrofinas no elevadas

HSC: Esteroides suprarrenales

(17OHP,SDHEA,∆)

Estudio de imagen patológico: Tumor ovárico, testicular, suprarrenal

α- fetoproteína elevada: Tumor productor hCG

Historia familiar: Testoxicosis

Manchas: S. de McCune-Albright

DIFERENCIACION DE LA PP

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Gli

D – a.a

6

6

1

10

1

10

Sustituido

o conservado

LHRH

Agonista

ESTRUCTURA ESQUEMATICA DEL LHRH Y DEL AGONISTA

slide43

Nombre genérico

Cambios estructurales en relación con el LHRH nativo

Nombre comercial

Glicina 6 Glicina 10

Buserelin

Deslorelin

Goserelin

Histrelin

Leuprorelin

Nafarelin

Triptorelin

D – Ser (tBu)

D – Trp

D – Ser (tBu)

D – His (Bzl)

D – Leu

D – N. Ala (2)

D – Trp

N – etilamida

N – etilamida

AzaGli

N – etilamida

N – etilamida

Suprefact

Zoladex

Procrin

Synarel

Decapeptyl

SUPERAGONISTAS DE LHRH

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STOP

en niñas

TRATAMIENTO DE LA PPC

EO: 12 – 12,5 años

NO DARIAMOS TRATAMIENTO SI EO > 11 AÑOS

TRATAMIENTO MINIMO PARA EFECTO POSITIVO: 2 AÑOS

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GINECOMASTIA

Un mayor o menor desarrollo glandular mamario se

observa hasta en un 50-75% de los varones durante

la pubertad.

En la mayoría de los casos se produce la regresión

espontánea al cabo de 1 o 2 años.

Si tiene más de 6 cm de diámetro o es de larga

evolución, el tratamiento de elección es la cirugía.

slide46

GINECOMASTIA

GINECOMASTIA PUBERAL

Pico de máxima incidencia entre los 13-14 años

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GINECOMASTIA

CAUSAS:

Tumores testiculares

Tumores suprarrenales

Hipogonadismo

Fármacos

Otras causas

Formas idiopáticas

Recibió hidrazidas 1 año

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