PUBERTAD  Y  SIGNOS  DE  MADURACIÓN  SEXUAL
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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL. Pubertad precoz:. Antes de los 8 años en niñas Antes de los 9 años en niños. Pubertad adelantada:. Entre los 8-9 años en niñas Entre los 9-10 años en niños. CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ. HOMBRES (cm±DS) 156±2,8

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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

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Pubertad y signos de maduraci n sexual

PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

Pubertad precoz:

  • Antes de los 8 años en niñas

  • Antes de los 9 años en niños

Pubertad adelantada:

  • Entre los 8-9 años en niñas

  • Entre los 9-10 años en niños


Pubertad y signos de maduraci n sexual

CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ

HOMBRES

(cm±DS)

156±2,8

151,5±3,7

155,8±2,8

-------

-------

MUJERES

(cm±DS)

151,6±1,4

151,6±1,4

150,5±1,6

154,0±8,5

161,4±7,7

1

Singurjonsdotir

Thamdrup

David

Werder

Bar

2

Problemas psicológicos


Variantes fisiologicas

VARIANTES FISIOLOGICAS

TELARQUIA PRECOZ

PUBARQUIA PRECOZ


Telarquia precoz

TELARQUIA PRECOZ

  • Aparición de desarrollo mamario antes de los 8 años

  • Aparición típica entre los 6 meses y los 2 años

  • Estadío máximo: 3

  • Secundaria a un aumento de la FSH

  • En ocasiones puede evolucionar a pubertad precoz


Pubarquia o adrenarquia precoz

PUBARQUIA O ADRENARQUIA PRECOZ

  • Aparición del vello pubiano

    Antes de los 8 años en la niña

    Antes de los 9 años en el niño

  • Más frecuente en el sexo femenino

  • Rara aparición antes de los 6 años

  • Estadío máximo: 3

  • SDHEA elevado: estadío 2 de Tanner

  • Puede ser la primera manifestación de HSC

  • Pueden desarrollar hiperandrogenismo ovárico (45%)


Adrenarquia precoz

ADRENARQUIA PRECOZ

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Andrógenos(T, D4-A, DHEAS, 17-OHP)

Pubarquia prematura idiopática

Pubertad precoz

HSC no clásica

Tumor virilizante

Yatrogenia

SDHEA N o

Normales

Elevados

Muy elevados

Muy elevados


Pubertad y signos de maduraci n sexual

PUBERTAD PRECOZ

Pubertad precoz central

  • Verdadera

  • GnRH – dependiente

Pubertad precoz periférica

  • Falsa

  • Pseudopubertad precoz

  • No GnRH – dependiente

    (Isosexual – heterosexual)


Trastornos de la pubertad

PUBERTAD

PRECOZ

TRASTORNOS DE LA PUBERTAD

Central

Periférica

Mixta

Transitoria

De progresión lenta


Pubertad y signos de maduraci n sexual

ETIOLOGIA DE LA PPC

Idiopática:

  • Esporádica

  • Familiar

Orgánica:

  • Tumores del SNC

  • Neurofibromatosis

  • Lesiones del SNC

  • Vasculares

  • Traumatismos craneales

  • Radioterapia

Hipotiroidismo

Secundaria a PPP


Pubertad y signos de maduraci n sexual

PPC

  • PPC idiopática (PPCI) representa el 75% de todas las formas en niñas

  • PPCI representa el 25% de todas las formas en niños

  • La PPC es 4-6 veces más frecuente en niñas que en niños


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Hamartoma

del tuber cinereum


Pubertad y signos de maduraci n sexual

ETIOLOGIA DE LA PPC

  • OTROS TUMORES DEL SNC

    • Craneofaringeoma

    • Astrocitoma

    • Glioma

    • Ependimoma

    • Pinealoma

    • Neuroblastoma, etc.


Pubertad y signos de maduraci n sexual

NEUROFIBROMATOSIS

Edad: 8 a 3 m

Testes: 6 ml


Pubertad y signos de maduraci n sexual

  • OTRAS ALTERACIONES DEL SNC

  • Anomalías congénitas

  • Hidrocefalia

  • Mielomeningocele

  • Defectos línea media cerebral

  • Lesiones quísticas

  • Infecciones

  • Lesiones de otro tipo

PUBERTAD PRECOZ POSTMENINGITIS

Menarquia: 8 años


Pubertad y signos de maduraci n sexual

RADIOTERAPIA: PP Y DÉFICIT DE GH

EO

Pico de GH < 5 ng/ml


Pubertad y signos de maduraci n sexual

PUBERTAD PRECOZ

PERIFERICA


Pubertad y signos de maduraci n sexual

ETIOLOGIA DE LA PPP

  • HSC

  • Neoplasias suprarrenales

  • Tumores ováricos

  • Tumores testiculares

  • Tumores que secretan hCG

  • Exceso de aromatasa

  • Estrógenos exógenos

  • S. de McCune Albright

  • Testotoxicosis

PPIG


Pubertad y signos de maduraci n sexual

QUISTES Y TUMORES OVARICOS

  • Quistes foliculares

  • De la granulosa-teca

  • Cistoadenomas

  • Gonadoblastoma

  • Carcinoma

  • Lipoides

1%

de los tumores infantiles


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Quistes Foliculares Autónomos

Edad: 6 meses

Aumento mamario + hiperplasia endometrial

Tendencia regresión espontánea

Persistencia quiste> 3 meses: Pensar en tumor

No descartar posibilidad de McCune-Albright

Tratamiento: Acetato de medroxiprogesterona


Pubertad y signos de maduraci n sexual

HEMORRAGIAS VAGINALES

IRREGULARES


Pubertad y signos de maduraci n sexual

TUMOR DE CELULAS

DE LEYDIG

VC

EO α

∆ estatura

Hábito musculado

∆ pene

Pubarquia prematura

Asimetría testes

Vello facial

Acné

Agresividad


Pubertad y signos de maduraci n sexual

TUMOR DE CELULAS DE LEYDIG

Edad: 5 años

Teste iqdo: 6 ml

Teste dcho: 10 ml, más

consistente y doloroso


Pubertad y signos de maduraci n sexual

TUMORES SECRETORES DE hCG

  • Hepatoblastoma

  • Teratoma presacro

  • Seminoma

  • Tumores del SNC

    • Corioepitelioma

    • Germinoma

No condicionan pubertad precoz en niñas salvo por acción local


Pubertad y signos de maduraci n sexual

TUMORES SECRETANTES DE hCG

  • Son raros

  • Origen células trofoblásticas

  • Marcadores tumorales (α-fetoproteína y

    βhCG)

  • PPP con aumento moderado del testículo

  • Tratamiento quirúrgico

  • Hepatoblastoma: 50%


Pubertad y signos de maduraci n sexual

EXCESO DE AROMATASA

VC EO DISMINUCION TALLA ADULTA

HOMBRES:

Niveles de estrógenos

Ginecomastia de inicio con la adrenarquia

Adultos:

Volumen testicular pero son fértiles

Testosterona en límite bajo normalidad

MUJERES:

Macromastia


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Productos cosméticos

Extractos placentarios

Contraceptivos orales

Fitoestrógenos

Alimentos contaminados

Ingestión de estrógenos

Edad: 6 a 2 m


Pubertad y signos de maduraci n sexual

SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT

  • Manchas melánicas cutáneas

  • Displasia fibrosa poliostótica

  • Pubertad precoz

  • Hipercalcemia

  • Gigantismo

  • Síndrome de Cushing

  • Hipertiroidismo

  • Quistes ováricos

  • Cáncer de mama


Pubertad y signos de maduraci n sexual

SINDROME DE

McCUNE – ALBRIGHT

MANCHAS CAFÉ CON

LECHE

PUBERTAD PRECOZ IG

DISPLASIA FIBROSA

MUTACION EN GNAS


Pubertad y signos de maduraci n sexual

SE OBSERVA PRINCIPALMENTE EN MUJERES

SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT

Primera fase: desarrollo de mamas intermitente y

hemorragias vaginales -puede ser 1er síntoma-

(no dependiente de gonadotrofinas)

Segunda fase: PPC (dependiente gonadotrofinas)


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Costa de Maine


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Lámpara de Wood

Bordes irregulares

Pueden ser poco aparentes

Frecuente distribución segmentaria

Frecuentemente predominan de un lado


Pubertad y signos de maduraci n sexual

SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT

  • Areas quísticas

  • Fracturas

  • Deformidades

  • Estrechamiento orificios

    n. óptico y auditivo

LESIONES DE ESCLEROSIS


Pubertad y signos de maduraci n sexual

SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT

MUTACIONES

DEL GEN

GNAS1

Posición 201 de la subunidad α de Gs

His, Cis, Leu o Ser Arg


Pubertad y signos de maduraci n sexual

TESTOTOXICOSIS

  • También denominada PP familiar del varón

  • Herencia autosómica dominante

  • Aumento bilateral de los testículos

  • Testosterona en rangos puberales

  • Respuesta GnRH prepuberal

  • Maduración prematura de cél. de Leydig y Sertoli


Pubertad y signos de maduraci n sexual

MUTACIONES ACTIVADORAS EN EL LHR

TM 7

NH2

Cys 581 Arg

Asp 578 Gly

Asp 578 Tyr

Thr 577 Ile

Ile 575 Leu

Ala 572 Val

Met 571 Ile

TM 6

Ala 568 Val

Asp 564 Gly

TM 5

TM 4

TM 3

TM 2

Ile 542 Leu

Leu 457 Arg

TM 1

Met 398 Thr

Ala 373 Val


Historia clinica de la pp

HISTORIA CLINICA DE LA PP

  • Aceleración de la VC

  • Cambios de comportamiento

  • Acné

  • Periodos menstruales

  • Antecedentes de trauma craneal, asfixia perinatal

  • Antecedentes infecciones del SNC

  • Radioterapia craneal

  • Fracturas múltiples

  • Uso de medicamentos hormonales

  • Excesivo consumo de soja, uso productos piel o pelo

  • Antecedentes familiares


Examen fisico en la pp

EXAMEN FISICO EN LA PP

  • Estadíos de desarrollo puberal

  • Otros hechos del desarrollo: olor corporal,

  • acné, voz, hirsutismo, clitoromegalia, etc.

  • Volumen testicular

  • Manchas de la piel

  • Palpación abdominal: masas

  • Determinación de la talla y VC

  • Tensión arterial (Tumor adrenal, HSC)


Pubertad y signos de maduraci n sexual

PPC

Testotoxicosis

HSC

Tumor suprarrenal

Tumor testicular

EXAMEN TESTICULARIMPLICACIONES DIAGNÓSTICAS

TESTÍCULOS

CAUSA PROBABLE


Exploraciones complementarias en la pp

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA PP

  • Test de GnRH o de los agonistas de GnRH

  • Esteroides sexuales

  • Citología vaginal

  • SDHEA, , Test ACTH

  • Pruebas tiroideas

  • Estudio radiológico

  • Ecografía

  • Esqueleto

  • RNM

    • Radio de mano

  • Marcadores tumorales


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Pubertad precoz centralGonadotrofinas elevadas

Estudio de imagen normal: PPC idiopática

Estudio de imagen patológico: PPC orgánica (Hamartomas y otras causas)

Pubertad precoz periféricaGonadotrofinas no elevadas

HSC: Esteroides suprarrenales

(17OHP,SDHEA,∆)

Estudio de imagen patológico: Tumor ovárico, testicular, suprarrenal

α- fetoproteína elevada: Tumor productor hCG

Historia familiar: Testoxicosis

Manchas: S. de McCune-Albright

DIFERENCIACION DE LA PP


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Gli

D – a.a

6

6

1

10

1

10

Sustituido

o conservado

LHRH

Agonista

ESTRUCTURA ESQUEMATICA DEL LHRH Y DEL AGONISTA


Pubertad y signos de maduraci n sexual

Nombre genérico

Cambios estructurales en relación con el LHRH nativo

Nombre comercial

Glicina 6 Glicina 10

Buserelin

Deslorelin

Goserelin

Histrelin

Leuprorelin

Nafarelin

Triptorelin

D – Ser (tBu)

D – Trp

D – Ser (tBu)

D – His (Bzl)

D – Leu

D – N. Ala (2)

D – Trp

N – etilamida

N – etilamida

AzaGli

N – etilamida

N – etilamida

Suprefact

Zoladex

Procrin

Synarel

Decapeptyl

SUPERAGONISTAS DE LHRH


Pubertad y signos de maduraci n sexual

STOP

en niñas

TRATAMIENTO DE LA PPC

EO: 12 – 12,5 años

NO DARIAMOS TRATAMIENTO SI EO > 11 AÑOS

TRATAMIENTO MINIMO PARA EFECTO POSITIVO: 2 AÑOS


Pubertad y signos de maduraci n sexual

GINECOMASTIA

Un mayor o menor desarrollo glandular mamario se

observa hasta en un 50-75% de los varones durante

la pubertad.

En la mayoría de los casos se produce la regresión

espontánea al cabo de 1 o 2 años.

Si tiene más de 6 cm de diámetro o es de larga

evolución, el tratamiento de elección es la cirugía.


Pubertad y signos de maduraci n sexual

GINECOMASTIA

GINECOMASTIA PUBERAL

Pico de máxima incidencia entre los 13-14 años


Pubertad y signos de maduraci n sexual

GINECOMASTIA

CAUSAS:

Tumores testiculares

Tumores suprarrenales

Hipogonadismo

Fármacos

Otras causas

Formas idiopáticas

Recibió hidrazidas 1 año


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