第十五章 周围神经疾病
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第十五章 周围神经疾病. Diseases of the Peripheral Nerves. 本章重点. * 特发性面神经麻痹的临床特点、治疗 * Guillain-Barré 综合征的临床表现、辅助检查 、诊断、鉴别诊断、治疗 * GBS 的概念 \ 临床特点 & 治疗. 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia. 一、三叉神经痛 (Trigeminal Neuralgia). 概念. 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛. 病因. 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动 & 伪突触 传递. 病理.

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第十五章 周围神经疾病

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第十五章 周围神经疾病

Diseases of the Peripheral Nerves


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本章重点

*特发性面神经麻痹的临床特点、治疗

*Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查

、诊断、鉴别诊断、治疗

* GBS的概念\临床特点&治疗


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一、三叉神经痛

Trigeminal Neuralgia


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一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)

概念

  • 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛


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病因

  • 特发性病因不明

  • 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触

    传递


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病理

三叉神经感觉根切断术活检可见:

  • 神经节细胞消失

  • 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚

  • 轴索变细&消失

  • 部分患者后颅窝异常小血管团

  • 压迫三叉神经根&延髓外侧


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临床表现

1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1

  • 疼痛局限于1 & 2个分支,

  • 2, 3支常见, 多为单侧,

  • 面颊\上下颌\舌部明显

  • 电击\刀割\撕裂样剧痛,

  • 数秒至1~2分

  • 突发突止, 间歇期正常

  • 扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),

  • 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴


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临床表现

2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)

  • 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪

  • 可昼夜发作, 夜不成眠


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临床表现

  • 3. 病程呈周期性

  • 发作期--数日\周\月

  • 缓解期--数日~数年

  • 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁

  • 神经系统检查无体征


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

  • 根据

  • 疼痛的部位\性质\扳机点

  • 神经系统无阳性体征可确诊


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

  • 出现面部持续疼痛

  • \感觉减退

  • \角膜反射迟钝

  • 常合并其他脑神经麻痹

(1) 继发性三叉神经痛

  • 见于

  • 多发性硬化(MS)

  • 延髓空洞症

  • 原发性&转移性颅底肿瘤

年轻患者

典型三叉神经痛

特别是双侧性

应高度怀疑MS


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(2) 易误诊为牙痛

  • 牙痛为

  • 持续性钝痛

  • 局限于牙龈部

  • 进食冷\热食加剧

  • X线检查可鉴别


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)

  • 舌咽神经分布区 (扁桃体\舌根\咽\耳道深部)

  • 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒~1min

  • 吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发

  • 触发点 (咽喉\舌根\扁桃体窝)

  • 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(4) 蝶腭神经痛

  • 少见, 刀割\烧灼\钻样剧痛

  • 鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈, 可累及同侧眼眶,

  • 向额\颞\枕\耳部放散

  • 无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪

  • 每日发作数次~数十次

  • 每次持续数min~数h


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(5) 鼻窦炎

  • 鼻窦部持续钝痛

  • 可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑

  • 鼻腔检查&X线摄片可确诊


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(6) 非典型面痛(atypical facial pain)

  • 疼痛部位模糊\深在\弥散

  • 多为一侧下面部, 也可双侧

  • 无触痛点

  • 情绪可使疼痛加重

  • 见于抑郁症\疑病\人格障碍

  • 治疗

  • 抗抑郁药

  • 苯妥英钠


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(7) 颞颌关节病

  • 多在咀嚼时出现疼痛

  • 颞颌关节有局部压痛


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治疗

1. 药物治疗

  • 特发性三叉神经痛的首选药物治疗

三叉神经痛可能是

周围性癫癎样放电

抗癎药治疗有效


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治疗

1. 药物治疗

(1) 抗癎药物

  • ①卡马西平(carbamazepine).首选

  • 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d

  • 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)

  • 有效率约70%, 孕妇忌用

  • 副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳

  • 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药

  • 偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍, 立即停药


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治疗

1. 药物治疗

(1) 抗癎药物

②苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o

可增量至0.6g/d

  • 卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效


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治疗

1. 药物治疗

(1) 抗癎药物

③氯硝西泮(clonazepam). 6~8mg/d, p.o

完全控制(40%~50%), 明显缓解(25%)

  • 副作用: 嗜睡&步态不稳

  • 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失

  • 用于卡马西平&苯妥英钠无效时


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治疗

1. 药物治疗

(2) 氯苯氨丁酸(baclofen)

起始量5mg, 3次/d, p.o

常用量30~40mg/d

副作用: 恶心\呕吐\嗜睡等

30%的病例不能耐受


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治疗

1. 药物治疗

(3) 维生素B12

  • 1 000~3 000g, i.m, 2~3次/w, 一疗程4~8周

  • 副作用: 偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等


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治疗

2. 封闭治疗

  • 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节

  • 用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失


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治疗

3. 经皮半月神经节射频电凝疗法

  • CT导向射频电极针经皮插入半月神经节

  • 通电加热至65oC~75oC (1min)

  • 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维

  • 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维

  • 疗效90%以上

  • 并发症:

  • 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹

  • 复发率--21%~28%, 重复应用仍有效


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治疗

4. 手术治疗

  • 传统方法--三叉神经感觉根部分切断术

  • 近年推荐微血管减压术

  • 解除神经受压, 近期疗效80%↑

  • 并发症--

  • 听力减退&丧失

  • 面部感觉减退

  • 滑车\外展\面神经麻痹

  • g-刀& X-刀

    治疗可能有效


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二、特发性面神经麻痹

Idiopathic Facial Palsy


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二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)

概念

  • Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫

  • 茎乳孔内面神经的非特异性炎症


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病因&病理

病因

  • 病因未明

  • 风寒

  • 病毒感染(带状疱疹)

  • 自主神经功能不稳

  • 局部神经营养血管痉挛

  • 神经缺血水肿

  • 面神经在骨性面神经管受压

  • Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起


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病因&病理

病理

  • 早期—

  • 神经水肿&脱髓鞘

  • 严重者轴索变性


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临床表现

1. 任何年龄都可发生, 男性略多

急性起病, 症状数h & 1~3d达高峰

病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛


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临床表现

  • 2. 患侧表情肌瘫痪

  • 额纹消失\不能皱额蹙眉

  • 眼裂变大\不能闭合&闭合不全

  • Bell征(闭眼时露出白色巩膜)

  • 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧

  • 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)

  • 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)

  • 双侧见于Guillain-Barré综合征


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临床表现

3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失

  • 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏

  • 膝状神经节病变(Hunt综合征)

  • 周围性面瘫

  • 舌前2/3味觉障碍

  • 听觉过敏

  • 患侧乳突部疼痛

  • 耳廓&外耳道感觉减退

  • 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

  • 根据急性起病的周围性面瘫


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(1) Guillain-Barré 综合征

  • 多为双侧性周围性面瘫

  • 四肢对称性瘫

  • CSF蛋白-细胞分离


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎)

  • 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎

  • 原发病史&特殊症状


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治疗

急性期

1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7~10d逐渐减量

  • 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d

  • 减轻面神经水肿\缓解神经受压

  • 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d

  • Hunt综合征(带状疱疹感染)


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治疗

  • 2. 维生素B1 100mg

  • 维生素B12 500µg i.m, 1次/d

  • 促进神经髓鞘恢复

  • 3. 氯苯氨丁酸(baclofen)

  • 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至30~40mg/d

  • 减低肌张力改善局部血循环

  • 副作用--恶心\呕吐\嗜睡等


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治疗

4. 理疗

急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照

射,改善局部血循环, 消除神经水肿

  • 恢复期: 碘离子透入疗法\针刺或电针治疗


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治疗

5. 康复治疗

尽早功能训练

做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等

辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min


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治疗

  • 6. 手术疗法(病后2年未恢复可行)

  • 面神经-副神经吻合术

  • 面神经-舌下神经吻合术

  • 面神经-膈神经吻合术

  • 疗效不确定, 严重病例可试用


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治疗

  • 7. 预防眼部合并症

  • 眼罩防护

  • 眼药水\眼膏


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预后

  • 不完全性面瘫1~2个月可望痊愈

  • 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上

  • 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血

    压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差


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三、偏侧面肌痉挛

Hemifacial spasm


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三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm)

概念

  • 一侧面部不自主阵挛性抽动

  • 多为特发性病例

  • 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症


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病因

  • 病因不明

  • 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致

  • 面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈

  • 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤


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临床表现

  • 多中年以后发病, 女性较多

  • 眼轮匝肌颤搐→(波及)口角肌→颈阔肌

  • 紧张\疲劳\自主运动加剧, 入睡后停止

  • 无神经系统体征


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诊断&鉴别诊断

诊断

  • 主要根据本病的临床表现


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诊断&鉴别诊断

鉴别诊断

1. 功能性睑痉挛

  • 老年妇女多见, 常为双侧, 下部面肌无抽搐


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诊断&鉴别诊断

鉴别诊断

2. Meige综合征

  • 睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征

  • 两侧睑痉挛, 伴口舌\面肌\下颌\喉\颈肌肌张力

    障碍

  • 老年妇女多发


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诊断&鉴别诊断

鉴别诊断

3. 习惯性抽动症

  • 较明显的肌收缩, 与精神因素有关

  • 儿童&青年多见


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诊断&鉴别诊断

鉴别诊断

4. 抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia)

  • 近期服用奋乃静\三氟拉嗪\氟哌啶醇\胃复安等

  • 口强迫性张大&闭合

  • 不随意伸舌&卷缩


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治疗

1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射

目前首选疗法, 安全有效, 简便易行

可治疗多种局限性肌张力障碍


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治疗

1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射

  • BTX--单一多肽链组成

  • 可裂解→重链(H)&轻链(L)

  • 抑制ACh囊泡量子性释放

  • 痉挛肌注射微量BTX→麻痹效应(消除痉挛)

  • 疗效3~6mon, 复发后再注射有效

  • 副作用--短暂睑下垂, 数日消退


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治疗

2. 试用镇静药\安定药

  • 试用抗癫癎药

  • 卡马西平0.1g, 2次/d, 逐渐增量至0.6g/d

  • 苯妥英钠0.1~0.2g, 3次/d


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治疗

3. 50%酒精面神经分支阻滞术

  • 颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发


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三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathies, AIDP


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三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathies, AIDP

  • Guillain-Barré综合征(GBS)

概念

  • 急性&亚急性特发性多发性神经病

  • 可能与感染有关&免疫机制参与


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流行病学

  • GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多

  • 欧美国家双峰发病年龄(16~25 & 45~60岁)

  • 我国青壮年&儿童多见

  • 有地区&季节流行趋势


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流行病学

  • 脱髓鞘型在美国较常见

  • 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)

  • 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)

  • CJ感染常与AMAN有关


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病因&发病机制

  • GBS确切病因不清

  • 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关

  • CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

  • GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型

  • CJ感染潜伏期24~72h

  • 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复

  • 常腹泻停止后发生GBS

  • 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体

  • 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关


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病因&发病机制

  • 分子模拟(molecular mimicry)机制

  • 病原体某些组分与周围神经组分相似

  • 机体免疫系统发生错误识别

  • 产生自身免疫性T细胞和自身Ab

  • →对周围神经免疫应答→脱髓鞘


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病因&发病机制

GBS实验动物模型

实验性自身免疫性神经炎

(Experimental autoimmune neuritis, EAN)

诱发抗原

① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强

② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的

MBP, 可诱发EAN&EAE

③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多

④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白


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病因&发病机制

  • 牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型

  • P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)

    →EAN

病理

  • 神经根\神经节&周围神经节段

    性脱髓鞘

  • 小血管周围淋巴细胞&巨噬

    细胞炎性反应

  • 严重者累及轴索


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临床表现

1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹

  • 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史

  • 急性&亚急性起病

  • 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重

  • 数日~2周达高峰

  • 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹,

  • 危及生命


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临床表现

1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹

  • Landry上升性麻痹

  • 数d内对称性瘫

  • 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经


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临床表现

2. 肢体感觉障碍

  • 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)

  • 感觉缺失较少见(手套袜子形分布)

  • 振动觉&关节运动觉通常保存

  • 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征

    \Lasegue征


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临床表现

3. 脑神经麻痹

  • 常见双侧面瘫

  • 其次是球麻痹

  • 可为首发症状


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临床表现

4. 自主神经紊乱症状

  • 窦性心动过速&心律失常

  • 体位性低血压&高血压

  • 出汗增多&皮肤潮红

  • 手足肿胀&营养障碍

  • 肺功能受损

  • 暂时性尿潴留

  • 麻痹型肠梗阻


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临床表现

5. GBS变异型

(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)

  • 特点 (纯运动型)

  • 病情重, 多有呼吸肌受累

  • 24~48 h迅速出现四肢瘫

  • 肌萎缩出现早

  • 病残率高, 预后差


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临床表现

5. GBS变异型

(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)

  • 发病与AMAN相似

  • 病情更严重, 预后差


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临床表现

5. GBS变异型

(3) Fisher综合征

  • 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

  • (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)

(4) 不能分类的GBS

  • 包括:

  • 全自主神经功能不全

  • 复发型GBS(极少)


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辅助检查

  • CSF蛋白细胞分离

  • 本病特征性表现

  • (病后2~3w) Pr↑\C数正常

  • 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L


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辅助检查

2. ECG异常

  • 严重病例可见

  • 窦性心动过速&T波改变

  • QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)


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辅助检查

3. 电生理检查

  • 脱髓鞘病变

  • 运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性

  • 早期仅见F波\H反射延迟&消失

  • (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊

  • 断节段性病变--应检查多根神经)

  • 轴索损害

  • 远端波幅减低


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辅助检查

4. 腓肠神经活检

  • 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

  • 病前1~4周感染史

  • 急性&亚急性起病

  • 四肢对称性下运动神经元瘫

  • 末梢型感觉障碍&脑神经受累

  • CSF蛋白细胞分离

  • 早期F波& H反射延迟


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(1) 低血钾型周期性瘫痪

表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(2) 脊髓灰质炎

  • 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪

  • 常累及一侧下肢

  • 无感觉障碍&脑神经受累

  • 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(3) 功能性瘫痪

  • 神经体征不固定

  • 腱反射活跃

  • 精神诱因等


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治疗

1. 病因治疗

需在有特殊设备的医疗中心进行

(1) 血浆交换(plasma exchange, PE)

  • 每次交换血浆量按

  • 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算

  • 用5%白蛋白复原血容量

  • 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w

禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病


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治疗

1. 病因治疗

(2) 免疫球蛋白静脉滴注

(intravenous immunoglobulin, IVIG)

  • 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用

  • 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)

  • 副作用--发热\面红(减慢输液速度)

  • IVIG & PE是AIDP的一线治疗


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治疗

1. 病因治疗

(3) 皮质类固醇(corticosteroids)

通常认为对GBS无效, 并有不良反应

  • 无条件用IVIG&PE, 可试用

  • 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d

  • 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d


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治疗

2. 辅助呼吸

  • 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险

  • 在重症监护病房密切观察呼吸情况

  • 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管

    1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器

  • 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量


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治疗

3. 对症治疗&预防治疗

  • ①重症病例--持续心电监护

  • 常见窦性心动过速, 通常无须处理

  • 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)

  • 需植入临时性心内起搏器

②高血压--小剂量β受体阻断剂

低血压--扩容&调整体位


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治疗

3. 对症治疗&预防治疗

③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成

小剂量肝素预防肺栓塞

④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&

脓毒血症


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治疗

  • 加强护理

  • 定时翻身拍背

  • 雾化吸入&吸痰

  • 保持呼吸道通畅

  • 预防感染等并发症

3. 对症治疗&预防治疗

⑤保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮

  • ⑥及早康复治疗

  • 肢体被动&主动运动, 防止挛缩

  • 用夹板防止足下垂畸形

  • 针灸\按摩\理疗&步态训练


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治疗

3. 对症治疗&预防治疗

⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息

⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿

便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠


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治疗

3. 对症治疗&预防治疗

  • ⑨疼痛--镇痛药

  • 试用卡马西平&阿米替

  • ⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症

  • 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o


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预后

  • 本病为自限性, 单相病程(monophase course)

  • 经数周&数月恢复

  • 70%~75%的病人完全恢复

  • 25%遗留轻微神经功能缺损

  • 5%死亡, 常死于呼吸衰竭

  • 空肠弯曲菌感染者预后差

  • 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良


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四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

Chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathies, CIDP


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四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

Chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathies, CIDP

  • 慢性Guillain-Barré综合征

  • 慢性进展&复发性周围神经疾病

概念

  • CIDP发病率低

  • 国内占GBS的1.4%~4.7%

  • 男女发病率相似

  • 各年龄均可发病, 儿童罕见


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发病机制&病理

CIDP发病机制与AIDP相似而不同

免疫机制--半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型

病理

脱髓鞘&髓鞘再生并存

“洋葱头样”改变

电镜下可见洋葱头样结构


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临床表现

1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)

自然病程

  • 阶梯式进展

  • 稳定进展

  • 复发-缓解


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临床表现

2. 对称性肢体远端&近端无力, 远端→近端发展

腱反射减弱&消失

呼吸肌受累较少(11%)

构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)

  • 大多数患者运动&感觉障碍并存

  • (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)

  • 肌萎缩较轻

  • 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)

    \尿失禁(2%)


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辅助检查

  • CSF蛋白细胞分离

  • 部分患者CSF可出现寡克隆带


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辅助检查

2. 电生理检查

  • 脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加

  • NCV\远端潜伏期\F波潜伏期异常较AIDP严重

  • 病程不同时间脱髓鞘\继发轴索损害程度不同


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辅助检查

3. 腓肠神经活检

节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变--高度提示CIDP

  • 也见于

  • Charcot-Marie-Tooth病

  • 神经纤维瘤

  • 创伤性神经瘤


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

  • 根据症状\体征\CSF\电生理检查

  • 确诊需神经活检


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准

(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动

\感觉功能障碍, 症状至少2个月

(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点

①2或多个运动神经NCV减慢

②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中

\尺神经

③2或多个运动神经远端潜伏期延长

④2或多个运动神经F波消失


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诊断&鉴别诊断

1. 诊断

美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准

(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生

(4) CSF检查: 细胞数<10106/L


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)

  • 仅累及运动神经的脱髓鞘神经病

  • 缓慢进展病程

  • 电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs)

  • F波潜伏期延长&EMG纤颤波


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)

  • 缓慢进展病程

  • 不对称性肌无力

  • 肌束震颤

  • 无感觉障碍, NCV正常

  • EMG纤颤波\收缩时巨大电位

  • 无有效的疗法


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(3) 复发型GBS

极少见

复发型GBS与CIDP的鉴别


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)

  • 家族史

  • 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等

  • 确诊--神经活检


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诊断&鉴别诊断

2. 鉴别诊断

(5) 其他

结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎

→周围神经供血障碍→慢性进行性PN

  • 异常蛋白血症合并周围神经病

  • 良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)

  • Waldenstrom巨球蛋白血症

  • POEMS综合征

  • 以及

  • 副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病

  • 淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN


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治疗

1. 皮质类固醇

  • 对本病敏感

  • 泼尼松60~100mg/d, 2~4w, 逐渐减量至隔日5~20mg

  • 维持长期连续用药

  • 多在2个月时肌力改善


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治疗

表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案

初始剂量60mg

1次/d, 连用4周

之后每2周隔日减量

连用6周

后隔日用药

每2周&4周减量

至少用34周

一疗程10个月&以上


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治疗

2. 免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)

  • 剂量1g/(kg.d), 连用2d

  • 或400mg/(kg.d), 连用5d

  • 3周&以后可酌情再用

  • 优点

  • 副作用小

  • IVIG与小剂量激素合用--疗效时间延长


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治疗

3. 血浆交换(PE)

  • PE--2次/w

  • 连续3周时疗效明显

  • PE短期疗效与IVIG相近


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治疗

4. 硫唑嘌呤&环磷酰胺

  • 治疗无反应的CIDP患者可试用

  • 难治性患者治疗具有挑战性


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预后

  • 病后2~19年死于各种并发症--11%

  • 完全恢复--4%

  • 轻度症状, 能正常工作&生活--60%

  • 中度症状, 能步行, 不能正常工作&生活--8%

  • 重度症状,卧床不起&坐轮椅--28%


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