风湿科疑难病例讨论
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风湿科疑难病例讨论. 2013 年 1 月 31 日. 女, 44 岁 对称性多关节肿痛 20 年,关节畸形 10 年,神志淡漠、问 话不答 2 天 2013 年 1 月 10 日 神经内科 2013 年 1 月 21 日 我科. 分两个阶段. 20 年前 对称性多关节肿痛,累及双手 PIPJ 、 MCPJ 、腕、肘、肩 膝、踝及足趾关节 晨僵,持续时间> 1 小时 10 年前 多关节畸形 具体诊治过程不详 入院前 2 天 神志淡漠、问话不答、左侧肢体活动欠流利. 既往史:( - )

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Presentation Transcript

风湿科疑难病例讨论

2013年1月31日


女,44岁

对称性多关节肿痛20年,关节畸形10年,神志淡漠、问

话不答2天

2013年1月10日 神经内科

2013年1月21日 我科


分两个阶段

  • 20年前

  • 对称性多关节肿痛,累及双手PIPJ、MCPJ、腕、肘、肩

    膝、踝及足趾关节

  • 晨僵,持续时间>1小时

  • 10年前

  • 多关节畸形

  • 具体诊治过程不详

  • 入院前2天

    神志淡漠、问话不答、左侧肢体活动欠流利


  • 既往史:(-)

  • 个人史:(-)

  • 月经婚育史:(-)

  • 家族史:(-)


神经内科--入院查体

  • T 38℃ P 138次/分 R 29次/分 Bp 145/80mmHg

  • 神志淡漠,不语,仅回答姓名及年龄,理解力欠佳

  • 双肺呼吸音粗

  • 左侧 鼻唇沟偏浅,右侧肢体肌力5级,左上肢肌力3级,左下

    肢肌 力3-级,四肢肌张力略增高,四肢腱反射(+++),双

    侧巴氏征(+),感觉共济检查不能配合


我科--转入查体

  • Bp 146/102mmHg

  • 神志清楚,反应迟钝,言语流利,基本可交流,询问病史欠配合

  • 双侧甲状腺可触及肿大,双颈部未闻及杂音,双桡动脉搏动较弱,

    足背动脉搏动正常

  • 双手尺侧偏斜,右手第2指、左手第2、3指呈“天鹅颈”畸形,左手

    第4、5指呈“纽扣花”畸形,双腕掌屈、背伸不能,双足趾向腓侧偏

    斜,双足第1跖趾关节外侧可见圆形结节,各关节无肿胀及压痛

  • 左侧鼻唇沟偏浅,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力5-级,四肢肌

    张力略增高,四肢腱反射(+++),双侧巴氏征(+),感觉共济

    检查不能配合


辅助检查

血常规:

尿常规(2013-1-11) :BLD3+、PRO1+、LEU1+、微白蛋白>0.15g/L、

镜检红细胞满视野

尿常规(2013-1-22) :正常

便常规及潜血:正常


辅助检查

肝功能:TBIL 20.6μmol/L ↑DBIL5.2 μmol/L ↑ IBIL 15.4μmol/L ↑

血 脂: CHO 2.23mmol/L ↓

肾功能、心肌酶、心肌标志物、血糖、糖化血红蛋白:正常

电解质:正常

凝 血:D-二聚体305ng/ml


辅助检查

  • 甲功:FT3 8.82pg/ml、FT4 4.78ng/dl、T3 2.51ng/ml、

    T4 25.65ug/dl、TSH 0.06μIU/ml、Tg 0.09ng/ml

    TPOAb >929IU/ml

  • 铁蛋白、叶酸、维生素B12:正常

  • 术前免疫:HBsAb、 HBcAb(+),余(-)

  • HBV-DNA:低于检测下限


辅助检查

  • ANA 1:160均质型

  • AKA 1:80、抗CCP抗体 748.45RU/ml

  • 抗ENA多肽、抗α胞衬蛋白:(-)

  • P-ANCA 1:80

  • C-ANCA、抗MPO、抗PR3:(-)


  • 心电图:窦性心动过速

  • 心脏彩超(1-9):肺动脉增宽,三尖瓣关闭不全(轻度),

    肺动脉压(43mmHg)

  • 心脏彩超(1-11):未见明显异常

  • 腹部彩超:脾大,副脾

  • 甲状腺彩超:甲状腺回声弥漫性改变-考虑桥本,甲状腺双侧

    叶钙化灶,双颈部淋巴结肿大-考虑炎性

  • 双下肢肌电图:未见特征性改变


血管超声

  • 颈部:双侧颈动脉硬化伴左侧颈内动脉起始处斑块形成

    左侧颈内动脉远段血流显示差,流速低

  • 上肢:双上肢锁骨下、腋、肱、桡、尺动脉未见异常

  • 下肢:股总、股深、股浅、腘、胫前、胫后、腓动脉未见异常

  • 腹部:腹主动脉、腹腔干起始段、肠系膜上动脉、髂动脉

    肾动脉未见异常


  • 头颅MRI: 右侧额叶梗塞(急性期)

    左侧额叶软化灶(陈旧性梗塞)

    双侧脑室旁腔隙性脑梗塞

    左侧颈内、大脑前动脉未显影

    右侧颈内、大脑前中动脉、椎动脉、左侧大脑中动脉显影细

  • 脑血管造影:右侧颈内动脉起始段以远全程中度狭窄

    右侧颈内动脉终末段重度狭窄

    左侧颈内动脉起始段以远闭塞


大脑前动脉

颞叶

大脑中动脉

基底

大脑后动脉

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病例特点

  • 中年女性,慢性病程,病史20余年,急性发作

  • 关节表现:多关节肿痛、畸形

  • 神经系统表现:急性、陈旧性、腔隙性脑梗塞

  • 肺脏:双肺纹理增粗,肺动脉高压

  • 腹部:脾大

  • 内分泌:甲亢、桥本甲状腺炎

  • 轻度贫血,ESR、CRP略升高

  • ANA 1:160H,RF、AKA、抗CCP抗体阳性

  • P-ANCA 1:80

  • 左侧颈内动脉起始段以远闭塞, 右侧颈内动脉中-重度狭窄


病例分析

  • 对称性多关节肿痛、畸形、晨僵+RF、AKA、抗CCP抗

    体+双手正位片→RA明确

  • RA病史长 →肺间质纤维化、肺动脉高压

  • 自身免疫性→桥本甲状腺炎、甲亢


疑问—脑梗死???

  • 患者年龄44岁

  • 无高血压、糖尿病、高血脂危险因素

  • 出现脑梗塞

  • 既往RA病史

RA血管炎累及中、小动脉或静脉

神经系统表现:周围神经炎

头颅MRA、脑血管造影提示大血管受累


大动脉炎?

1990年ACR分类标准

① 发病年龄≤40岁

② 肢体间歇性运动障碍

③ 肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱

④ 双侧上肢收缩压差>10mmHg

⑤ 锁骨下动脉或主动脉杂音

⑥ 血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞

排除动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因

符合下述6项中的3项者可诊断本病

诊断:大动脉炎



疑问—脾大???

  • 感染性:肝炎(肝硬化、肝癌)、伤寒、疟疾等

    HBsAb、 HBcAb(+),HBV-DNA:正常

    无消化道症状,无门脉高压,腹部彩超示肝不大

    无其他感染症状

  • 血液病:慢性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性黄疸、淋巴瘤等

    双颈部、双肺门、纵膈、腋窝多个小淋巴结

    胆红素略升高

  • 结缔组织病:Felty综合征

    中性粒细胞、血小板正常


目前诊断

  • 类风湿关节炎

    大动脉炎

    脑梗死

    桥本甲状腺炎

    甲状腺功能亢进症

    肺部感染


治疗

  • 来氟米特 10mg qdpo

  • 环磷酰胺 200mg ivgtt

  • 甲 强 龙 80mg ×1 d(双下肢抖动、问话不答)

    40mg ×3 d

  • 氯吡格雷 75mg qdpo

  • 阿托伐他汀 20mg qdpo

  • 美托洛尔 12.5mg bid po

  • 丹红、脑蛋白水解物

  • 腺苷钴胺、葡萄糖酸钙


额叶梗塞

随意运动、言语、颅神经、植物神经功能、精神活动

1. 运动障碍:对侧肢体或面部抽搐、全身性癫痫大发作、瘫痪发作

2. 反射异常:对侧强握反射、犬反射、紧张性反射

3. 额叶性共济失调:坐立、行走障碍,易向病灶对侧倾倒

4. 运动性失语: ①完全失去讲话能力,发音及舌运动肌能良好

②发出一定言语,但词汇贫乏,言语缓慢,语法错误

5. 植物神经功能障碍:心率、血压变化、胃肠功能障碍

6. 精神障碍:记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、情绪易波动

7. 失写症、违拗症、木僵状态:不能听写和书写;施加任何动作都表示

抗拒;不食不语,面部表情固定不变,对刺激无反应


查房目的

  • 诊断:RA 合并TA? 脾大?

  • 急性脑梗塞入院,合并肺部感染,ESR、CRP略升高

    转入我科后,ESR、CRP降至正常

    无关节症状

    神志清楚,反应尚可,言语流利,基本可交流

    左侧肢体肌力5-级

    下一步治疗:激素?免疫抑制剂?手术?