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Aplasies Médullaires

Aplasies Médullaires. Dr karim Boudjedir Eurocord Hopital Saint Louis. Définition. L' aplasie médullaire est l'arrêt de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines. C’est une pancytopénie par insuffisance médullaire. Elle peut être acquise ou congénitale .

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Aplasies Médullaires

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Presentation Transcript

  1. Aplasies Médullaires Dr karimBoudjedir Eurocord Hopital Saint Louis

  2. Définition • L' aplasie médullaire est l'arrêt de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines. • C’est une pancytopénie par insuffisance médullaire. • Elle peut être acquise ou congénitale . • L’ aplasie médullaire acquise idiopathique est la plus fréquente. • L’anémie de Fanconi est la plus fréquente des aplasies congénitales.

  3. Etiologies 1)Acquises: - idiopathique : auto-immunité incriminée (sujet du cours ) -secondaires: *toxiques (irradiation ,benzène) *iatrogènes (chloramphénicol, sels d’or, antithyroidiens de synthèse …) *infections( hépatites virales , tuberculose ,VIH, MNI…) *HPN. 2)Constitutionnelles : *Maladie de Fanconi : affection autosomale récessive caractérisée par une anomalie de réparation de l’ADN ; le TB clinique complet est fait : Signes de l’AM +malformations (doigts ,surdité, rénale ,…)+risques accrus de cancer * Autres : Dyskératose Congénitale , Shwachman-Diamond , Dysgénésie réticulaire , Syndrome de Seckel

  4. Clinique • Syndrome anémique : paleur ,tachyardie…. • Syndrome infectieux : fièvre isolée → Etat de choc septique . • Syndrome hémorragique :purpura → l’hémorragie cérebroménigée). • Pas de syndrome tumoral +++++

  5. Examens complémentaires • NFS +réticulocytes : anémie+leuconeutropénie +thrombopénie pancytopénie aregérative (rét<120000/mm3). • Myélogramme : moelle osseuse pauvre sans blastose. • BOM : confirme le diagnostic • Bilan étiologique complet (sérologie +BH+clone HPN…)+ interrogatoire minutieux

  6. Pronostic *AM modérée : 2 critères sur 3 réti > 20000/mm3 et/ou PN>500/mm3 et/ou plaq >20000/mm3 *AM sevère : 2 critères sur 3 r éti<20000 et/ou PN =200-500 et/ou plaq <20000 *AM trés sevère idem sauf PN<200

  7. Traitement *Le TRT symptomatique est commun à toutes les AM - Transfusion de CG phénotypés , déleucocytés , (CMV - , irradiés) pour une Hb >8g/dl - Transfusion plaquettaires d’aphérèse ,déleucocytés (irradiées ),.. pour maintenir les plaq >20000/mm3 . - Hospitalisation et prise en charge de toute fièvre non explorée si AM sévère (radio ,……) + ATB à large spectre ,…. *Trt étiologique si AM secondaires (Arrêt méd ….) *Trt de fond : en fonction de la sévèrité de l’AM AM modérée ou sujet agé : surveillance ou androgènes AM sevère : SAL +CICLOSPORINE et/ou Greffe de CSH

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