REAC ŢII CU PATTERN LICHENOID Dermatită de interfaţă

1. REACŢII CU PATTERN LICHENOIDDermatită de interfaţă Delia Ciobanu

2. Dermatita de interfaţă • Lichen plan • Variante • Keratoza lichenoidă benignă (lichen plan-like keratoza) • Erupţiile lichenoide la droguri/post transplant • Eritema multiform • LE

3. Dermatita de interfaţă • Reacţia lichenoidă (dermatita de interfaţă) se caracterizea ză din punct de vedere morfologic printr-o afectare a celulelor stratului bazal cu moarte celulară sau degenerescenţe vacuolare. • Celulele necrozate izolate apar retractate cu citoplasma intens eozinofilă , uneori pot conţine nuclei mici picnotici (corpi Civatte). • Termenul de “dermatită de interfaţă” este utilizat în cazul dermatozelor în care infiltratul inflamator (alcătuit preponderent din limfocite) “ascunde” interfaţa dermo-epidermică. • Degenerescenţa vacuolară (degenerare de lichefacţie) rezultă în urma edemaţierii marcate a stratului bazal, cu posibila detaşare a celulelor de pe membrana bazală (proeminentă în LE, DM sau reacţiile la droguri). • Consecinţa alterării stratului bazal o constituie aspectul de incontinenţă pigmentară (prezenţa melanofagelor în dermul papilar).

4. Lichenul plan • Dermatoză papuloasă inflamatorie, cu etiopatogeneză insuficient elucidată şi evoluţie cronică, recidivantă. • Poate interesa tegumentul sau mucoasele (orală, genitală). • Clinic: papulă izolată sau confluată sub forma unor placarde, cu suprafaţa lucioasă, cu o mică depresiune centrală punctiformă, de culoare roz-violacee, pruriginoasă. • Leziunile sunt distribuite simetric, bilateral, interesând zonele de flexie a incheieturii, mână şi picior.

5. Lichen plan microscopic • Hiperkeratoză focală; • Îngroşarea stratului granulos cu “aspect de coş de baschet”; • Acantoză cu aspect de “dinţi de fierăstrău” a crestelor epiteliale; • Dermatită de interfaţă cu degenerescenţă vacuolară sau keratinocite apoptotice (corpi Civatte); • Exocitoză cu limfocite în treimea inferioară a epidermului; • Infiltrat inflamator subepidermic în bandă cu izolate eozinofile; • Incontineţă pigmentară.

6. Variante de lichen • Lichen planopilar (folicular) • Lichen plan hipertrofic (verucos) • Lichen plan atrofic • Lichen plan bulos • Lichen plan pemfigoid • Lichen plan pigmentar • Lichen plan ulcerativ (eroziv) • Lichen plan actinicus • Lichen plan oral • Lichen nitidus • Lichen striatus

7. Lichen planopilaris (folicular) • Placă sau papulă keratotică foliculară. • Localizare: trunchi, extremităţi ariile proximale. • Microscopic: • Foliculii pilosebacei sunt cei afectaţi. • Infiltrat inflamator perifolicular în bandă cu limfocite ce se extinde din aria infundibulară până în bază. • Spre deosebire de LE infiltratul inflamator nu se dispune perivascular şi nu interesează dermul profund. • Aria infundibulară poate prezenta hipergranuloză cu aspect de “coş de baschet”.

8. Lichen plan hipertrofic (verucos) • Leziune extrem de pruriginoasă, persistentă, ce determină o îngroşare, denivelare tegumentului, cu hiperkeratoză, de culoare violacee, localizată frecvent în aria tibială sau la nivelul articulaţiilor interfalangiene. • Se vindecă cu cicatrizare determinând hiper/hipo pigmentări. • Microscpic: • Hiperkeratoză cu ortokeratoză marcată • Hipergranuloză cu aspect de “coş de baschet” • Hiperplazie a epidermului şi anexelor cutanate • Hiperplazie infundibulară • Dermul papilar este colagenizat având fibre de colagen dispuse paralel cu epiteliul hiperplazic, perpendicular pe suprafaţă • Infiltrat inflamator în bandă, cu exocitoză în zona acantolitică.

9. Lichen plan atrofic • Sinonime: lichen plan scleros • Leziunile prezintă marcată atrofie a epidermului, având câţiva mm diametru, uneori putând conflua. • Microscopic: • Strat cornos cu aspect de “coş de baschet” • Epiderm subţire • Dermul papilar conţine fibre de colagen dispuse anarhic, cu infiltrat inflamator limfocitar asociat • Hipergranuloză cu aspect de “coş de baschet”.

10. Lichen plan bulos • Se caracterizează prin formarea de bule ca rezultat al lichefacţiei masive a stratului bazal, însoţite de edem. • Microscopic: • Bulă subepidermică • Ortokeratoză compactă • Hipergranuloză cu aspect de “coş de baschet” adiacent bulei • Edem în dermul papilar • Infiltrat inflamator limfocitar difuz, redus.

11. Lichen plan pemfigoid • Variantă rară de lichen plan caracterizată prin prezența unei bule ce apare într-o papulă lichenoidă, sau pe un tegument anterior nelezat. • Etiologie: legat de terapia medicamentoasă (cimarizin, captopril, ramipril, psoralen), antituberculoase. • Microscopic: • Bulă subepidermică • Aspecte clasice de lichen plan • În teritoriul cutanat lelezat prezintă aspecte tipice de pemfigoid bulos • IF directă: depozite de IgG și C3 dea lungul membranei bazale similare cu cele identificate în pemfigoidul bulos.

12. Lichen plan pigmentat • Clinic: • maculă hiperpigmentată brun negricioasă, prezentă de obicei în ariile expuse la radiațiile solare sau pe plirile de flexie; uneori sunt pruriginoase • Microscopic: • Epiderm atrofic • Degenerare bazofilă a stratului bazal • Derm cu infiltrat limfomonocitar cu incontinență pigmentară în macrofage.

13. Lichenul plan oral • Clinic: • Aspect clasic reticulat sau leziune albă cu aspect dantelat • Leziuni ulcerative • Leziuni atrofice • Microscopic: • Hiperkeratoză cu parakeratoză • Hipergranuloză focală • Degererescență de lichefacție a stratului bazal • Infiltrat inflamator abundent în dermul subiacent

14. Lichen nitidus • Clinic: • Papule roz, 3 mm • Asimptomatice • Vârstă: copii, adulţi tineri • Localizare: trunchi, extremităţi superioare, penis • Microscopic: • Focare rotunde de infiltrat dermic intrapapilar cu limfocite şi histiocite cu aspect epitelioid formând leziuni pseudo-granulomatoase • Epidermotropism redus, rar perforare transepitelială • Parakeratoză.

15. Lichen striatus • Etiologie, patogeneză: necunoscută • Semne clinice: • Rară • Afectează copii şi adulţii tineri • Localizări predilecte: extremităţi, asimetric • Papule mici cu aranjament liniar, prurit ocazional, dezvoltare luni-ani • Microscopic: • Hiperkeratoză cu parakeratoză focală • Spongioză moderată cu exocitoză cu limfocite • Câteva keratinocite necrotice • Infiltrat inflamator superficial și profund perivascular • Infiltratul inflamator limfomonocitar cu melanofage ocupă 3-4 papile dermice adiacente cu degenerescență a stratului bazal asociată • Infiltratul inflamator perianexial profund ajută la diferențierea de lichenul plan

16. Keratoza lichenoidă benignă • Clinic: • Leziunile apar frecvent pe trunchi sau în porțiunea superioară a extremităților, la adulți, și constau în plăci ușor indurate, 5-20 mm, de culoare roșie-violacee, cu suprafață netedă sau ușor verucoasă. • Microscopic: • Leziunea prezintă zonal un aspect clasic de lichen plan cu degenerescență vacuolară a stratului bazal și infiltrat inflamator limfocitar în bandă care ascunde joncțiunea dermo-epidermică; keratinocitele necrotice sunt relativ numeroase. • Spre deosebire de lichen plan parakeratoza este uneori extinsa, și sunt identificate suplimentar în infiltratul inflamator eozinofilele și plasmocitele. • În periferia leziuni se identifică aspecte de lentigo solar. • Liken plan keratoza poate reprezenta un stadiu inflamator de involuție a unui lentigo solar.

17. Erupțiile lichenoide la droguri • Un număr mare de droguri pot produce erupții tip lichen plan; afectarea orală este mai rară comparativ cu forma clasică. • Microscopic: • Leziunea poate fi greu diferențiată de un lichen plan • Aspectele care ajută în diferențiere sunt: • Parakeratoză focală • Dispariția focală a stratului granulos • Prezența corpilor coloizi în porțiunea superioară a stratului granulos sau cornos • Prezența eozinofilelor în infiltratul inflamator.

18. Eritemul multiform • Clinic: • Leziune episodică auto-limitată care interesează tegumentul și mucoasele, caracterizată prin erupții eritematoase pleomorfe sub forma unor macule, papule, plăci urticariene, sau bule și vezicule. • Leziunile sunt distribuite simetric având predilecție la nivelul extremităților, în special la minevul mâinilor.

19. Eritemul multiform • Microscopic: • Infiltrat inflamator limfocitar la joncțiunea dermoepidermică, cu prezența câtorva limfocite în stratul granular asociate cu necroză celulară, aspecte ce nu se identifică la nivelul stratului bazal. • Epidermul poate prezenta spongioză moderată, cu necroze centrate de acrosiringium (element important în diagnostic). • Infiltratul inflamator conține frecvente eozinofile. • Leziunile veziculare sunt localizate la limita dermo-epidermică, cu necroză masivă a keratinocitelor ce delimitează leziunea. • Infiltratul dermic este compus din limfocite și câteva macrofage ce interesează dermul supreficial și propriu-zis.