기무라씨 병 (Kimura’s disease)

기무라씨 병(Kimura’s disease) 한일 병원 성형외과 이승철 Hanil General Hospital of KEPCO Medical Foundation

한일 병원 성형외과 이승철 기무라병 소개 • 원인이나 질병 병태 생리를 알 수 없는 희귀 난치병 • 만성으로 혈관 임파조직이 증식되는 염증질환. • 증상: 무통성, 일측성 임파선, 피하의 육아종성 종양 • ALHE라는 비슷한 병이 있음. 암(악성화)보고 없음. • 추측되는 원인: 알러지, 곤충,절지동물 등에 의한 외상, 자가면역성 과민반응 등 • 저자의 생각: 모기교상에 의한 EBV에 면역과민반응 • 최근 헤르페스 바이러스와 관련성연구 있음.

한일 병원 성형외과 이승철 기무라병 소개 • 대부분 동양에서 발생(중국,일본,말레이,한국등) 특징 • 천천히 커지는 피부의 종양, 많은 수에서 가려움증 동반, 커졌다 작아졌다 반복함 • 침샘, 귀주위, 턱하침샘, 눈꺼풀주위, 눈물샘,사진 • 종종 신증후군과 동반(부종, 단백뇨, 혈뇨)될 수 있으므로 몸이 붓거나 혈뇨등이 있으면 신장검사 요함. • 심장주위혈관에 생겨서 실신과 중풍을 일으킨 보고 있음. • 두통이 심해서 검사해 보니 측두부위 기무라에 의한 혈관염 • 뼈에도 생김

한일 병원 성형외과 이승철 증례

한일 병원 성형외과 이승철 턱 밑에 생긴 경우 다리에 생긴 경우 팔꿈치에 생긴 경우 눈꺼풀에 생긴 경우

한일 병원 성형외과 이승철 방사선 촬영 소견 인후에 생긴 경우 이하선에 생긴 경우

한일 병원 성형외과 이승철 증례 손등에 생긴 경우 수술 후 재발 없었음 15세 사타구니

방사선 촬영 소견 이하선 침샘

한일 병원 성형외과 이승철 핵의학 검사 기무라병은 국소적으로 생기는 병이 아니라 전신적으로 생길 수 있는 병이라는 점 그러나 이 검사를 꼭 할 필요는 없다. 정상 임파선과 기무라병이 그 부위에 생긴 것인지 완벽한 구별 불가능

한일 병원 성형외과 이승철 조직검사 소견 분홍색으로 염색된 호산구의 증가 혈관주위의 염증세포의 침윤 여포(섬처럼 생긴) 육아종성 병변 주의의 염증세포들의 침윤

한일 병원 성형외과 이승철 조직학적 소견 모기와 EBV와 관련성 제기 논문 DNA 분석 결과 양성

혈액검사 소견 및 진단 • 호산구증대증(eosinophilia) (98%). • 면역글로블린 E(Serum immunoglobulin E) 상승 • 신기능검사(소변, 피 검사 주기적 시행 요함. ) • 대부분 종양에 대해 초음파, CT,MRI 가 필요 • 최근에는 PET검사를 해서 숨겨진 부위 찾기도 함. • 피검사나 증상 고려해서 의심되면 일단 종양 적출 수술을 시행하지 않고 절개 생검수술을 시행해야 함 • 경계불분명한 종양+가려움증+IgE와 호산구 증대가 있으면 기무라병 의심해서 절개 조직검사시행해서 확진해야 한다.

한일 병원 성형외과 이승철 치료 • 경과관찰 • 직접 종양부위에 스테로이드.Bleomycin 주사는 시도 가능 • 스테로이드 약물치료, 알러지 약물 (Cetirizine) • 면역억제치료(Cyclosporine) • Oral pentoxifylline, All trans-retinoic acid in combination of prednisone • 방사선치료:재발성 난치성일 경우에74% 종양크기 조절효과, 발암가능성(+) • 혈관 레이저치료-허벅지 부위 피부 병변으로 595nm Ultra-long PDL허벅지 부위에 시행-2회 치료 1년간 재발 없었다. • 수술-수술이 가능하다면 수술을 하는 것이 가장 좋은 치료법

한일 병원 성형외과 이승철 All trans-retinoic acid in combination of prednisone 방사선 치료 증상조절, 완치 안됨

한일 병원 성형외과 이승철 니코틴 껌만 씹도록 하여 사이즈 줄인 후 이후에 수술 다시 함.

한일 병원 성형외과 이승철 약물치료 부작용

한일 병원 성형외과 이승철 수술 부작용 안면마비

한일 병원 성형외과 이승철 기무라병 치료 방법 제언 • 기무라병은 잘 알려져 있지 않은 병이라서 일반적인 종양으로 생각해서 수술을 시도하고 실패하는 경우가 많다. 의사도 모르는 경우가 매우 많다. • 몸에 생긴 종양이 가려움증을 동반하고 커졌다 작아졌다를 반복할 경우(특히 이하선의 부위의 종양)에는 피검사를 시행해서 호산구와 IgE의 수치가 상승되었는지 우선 확인해야 한다. 수술 가능한지 평가하는 검사로는 MRI검사를 시행한다. • 치료에 있어서는 우선 병변이 작고 경계가 비교적 분명한 경우에는 수술을 시행하여 정상조직까지 포함하여 광범위하게 제거하는 것이 1차 치료방법이고 • 만일 경계가 불분명하면 국소스테로이드와 Bleomycion 주사 치료를 시행해 볼 수 있다.(피부과, 성형외과)여기에 피부 가까이에 있는 경우에는 혈관레이저나 PDL레이저 치료가 도움이 될 수 있다.(피부과) • 수술치료가 불가능한 경우(눈, 이하선,신경주위, 혈관주위등)은 완치될 수는 없으므로 약물치료로 증상경감 치료를 시행할 수 있으며 약물치료에는 스테로이드, 세티리진, 레티노익산,싸이클로스포린 약물의 단독 또는 병합요법으로 증상을 조절한다.(약물치료는 혈액종양내과나 알러지내과에서) • 기무라병이 약물치료에 반응하지 않고 지속적으로 커질 경우 방사선치료를 시행해 볼 수 있다. 방사선 치료는 불가항력적인 경우에 시행하는 최종치료법이다.

한일 병원 성형외과 이승철 향후의 방향 • 비보험 분야의 보험 적용을 민원(보험공단, 희귀질환센터 등)제기하고 질병코드(D76.0)으로통일해야 희귀병 지원을 받을 수 있다. • 대학병원에서 혈액종양내과, 알러지내과, 이비인후과, 성형외과, 치료방사선과 등이 함께 할 수 있는 기무라병 클리닉을 개설한다. • 향후 기무라병의 수술조직에 대한 DNA분석, 환자의 피검사를 통한 면역체계분석, 피검사 등을 통해 원인을 밝혀야 근원적인 치료가 가능할 것이다.

한일 병원 성형외과 이승철 경청해 주셔서 감사합니다

기무라씨 병 (Kimura’s disease)