Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi
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Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI). Referencias Robbins Chuaqui Katzenstein. Definición. Compromiso intersticial difuso y crónico del tejido pulmonar Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas pequeñas (mayoría con componente intraalveolar). Patogénesis causal.

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Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

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Presentation Transcript


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

Referencias

Robbins

Chuaqui

Katzenstein


Definici n

Definición

Compromiso intersticial difuso y crónico del tejido pulmonar

Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas pequeñas (mayoría con componente intraalveolar)


Patog nesis causal

Patogénesis causal

  • Alveolitis con daño de pared alveolar

  • Infiltrado inflamatorio intersticial

  • Fibrosis de tipo cicatricial


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

Noxa

Enfermedad pulmonar difusa intersticial

Tejido pulmonar normal

Pulmón en panal

DAD (¿?)

Noxa


Causas de epdi

Conocidas:

Inhalantes

Polvos orgánicos

Polvos inorgánicos

Gases

Drogas y toxinas

Infecciones

Virus, bacterias, etc.

Desconocidas:

Fibrosis idiopática

DIP

Asociadas a ETC

Sarcoidosis

Hipersensibilidad

Proteinosis alveolar

Causas de EPDI


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

EPDI

  • Neumoconiosis

  • Fibrosis pulmonar idiopatica

  • Neumonitis intersticial descamativa

  • Daño alveolar difuso

  • Bronquiolitis obliterante


Neumoconiosis

Neumoconiosis

  • Enfermedad pulmonar difusa intersticial por inhalación de polvos inorgánicos

Tipos

de mineros del carbón

silicosis

asbestosis


Neumonitis intersticial com n uip

Neumonitis intersticial común (UIP)

  • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial de curso crónico y causa desconocida

  • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (disnea, taquipnea)

  • Mal pronóstico

Sinónimos

alveolitis fibrosante

Hamman-Rich

criptogénica


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

UIP

  • Hombres > mujeres

  • Edad: 30-50 años

  • Causa: lesión de neumocitos tipo 1 (¿?)

  • Diagnóstico por exclusión (descartar otras causas de EPDI)


Cuadros tipo uip

Cuadros tipo UIP

  • Neumoconiosis

  • Neumonitis de hipersensibilidad

  • Neumonitis por toxicidad de oxígeno

  • Esclerosis sistémica progresiva

  • Lesión por radiación


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

UIP

  • Proceso inflamatorio multifocal progresivo irregular

  • Infiltrado intersticial linfoplasmocitario, PMN y eosinófilos

  • Hiperplasia de neumocitos tipo 2

  • Fibrosis intersticial => pulmón en panal

  • Hiperplasia de células musculares lisas


Neumonitis intersticial descamativa dip

Neumonitis intersticial descamativa (DIP)

  • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial con acentuada descamación de células mononucleares en espacios alveolares

  • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (tos, disnea, cianosis)

  • Mejor pronóstico que UIP


Enfermedades pulmonares difusas intersticiales epdi

DIP

  • Citoplasma de células descamadas con material PAS (+) diastasa resistente, a veces con pigmento del tipo de la hemosiderina

  • Hiperplasia de neumocitos tipo 2

  • Proceso homogéneo, menor fibrosis y menor PI intersticial que en UIP

  • Rara vez progresa a pulmón en panal


Bronquiolitis obliterante

Bronquiolitis obliterante

  • Proceso inflamatorio con fibrosis y obliteración de vías aéreas pequeñas (bronquiolos terminales y respiratorios)


Causas de bronquiolitis obliterante

Infecciones

Inhalantes tóxicos

Obstrucción bronquial

Aspiración

ETC

Desconocida (30-40% de los casos)

Causas de bronquiolitis obliterante


Pulm n en panal

Pulmón en panal

  • Estado cicatricial terminal inespecífico

  • Fibrosis + espacios aéreos quísticos (2-20 mm de diámetro)

  • Diferentes categorías causales


Causas de pulm n en panal

UIP, DIP

Enfermedades granulomatosas intersticiales

Neumonitis intersticial por drogas o asbesto

Neoplasias

Hiperemia

DAD

Reflujo G-E

Causas de pulmón en panal


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