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«  la sclérose en plaques » cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**, Dr Guinvarc’h*** *IRF Pomponiana Olbia Hyères **CHU Timone, service de neurologie ***centre Pierre Chevalier, Hyères. Définition. = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC touchant la substance blanche (SB)

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« la sclérose en plaques »cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**,Dr Guinvarc’h****IRF Pomponiana Olbia Hyères**CHU Timone, service de neurologie***centre Pierre Chevalier, Hyères

d finition
Définition
  • = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC
  • touchant la substance blanche (SB)
  • de manière disséminée
    • dans le temps (évolution par poussées)
    • et dans l’espace (lésions de la SB siègent dans différents endroits)
pid miologie
Épidémiologie
  • = La plus fréquente des maladies neurologiques entre 20 et 40 ans en occident
  • âge moyen de début = 30 ans
  • 2 F/ 1 H
  • Fréquente en Europe du nord, Amérique du nord et Australie
  • Gradient nord /sud dans l’hémisphère nord et sud / nord dans l’hémisphère sud
  • France = risque intermédiaire ; prévalence 25 à 60 / 100 000 Hbts = 60 000 personnes
physiopathologie
Physiopathologie
  • Mécanisme apparenté à celui des maladies auto-immunes, mais encore mal connu
  • Terrain génétique particulier + rencontre avec un facteur environnemental
  • = > réaction immunitaire inadéquate dirigée contre la myéline du SNC
  • = > lésions inflammatoires et démyélinisantes +/- lésions axonales
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Maladie de la substance blanche du SNC, inflammatoire acquise

  • « Plaques »= lésions focales de démyélinisation du SNC, grises ou translucides, bien circonscrites de qqs mm à plusieurs cms.

Prédilection : aires péri-ventriculaires, nerfs optiques, chiasma, substance blanche hémisphérique, cervelet, Tronc Cérébral, moelle épinière

  • « sclérose »= inflammation initiale pouvant évoluer vers la sclérose ou régresser avec remyélinisation
clinique 1
Clinique - 1
  • En l’absence de marqueur spécifique, c’est un diagnostic de présomption
  • Reposant sur :
    • début chez un adulte jeune (20 à 40 ans)
    • Notion de poussées successives et spontanément régressives

= Apparition de nouveaux symptômes ou aggravation d’anciens, depuis plus de 24 heures et en l’absence de contexte infectieux

    • Caractère multifocal de l’atteinte
    • Exclusion des autres diagnostics possibles
clinique 2
Clinique - 2
  • Symptômes fréquemment rencontrés dans la SEP :
    • Névrite optique rétrobulbaire
    • Syndrome cérébelleux
    • Syndrome pyramidal bilatéral
    • Troubles sensitifs
    • Syndrome vestibulaire
    • Diplopie
    • Troubles sphinctériens
    • Troubles cognitifs
    • Fatigue…fatigue…fatigue…fatigue… …
troubles cognitifs
Troubles cognitifs
  • Souvent présents, avec une importance variable
  • Pas forcément corrélés avec la gravité de l’atteinte motrice
  • Mémoire, attention, « attention divisée » en particulier (test type = « PASAT »)
  • Facteurs d’altération souvent importante de la qualité de vie
volution
Évolution
  • Plusieurs formes évolutives :
    • La forme rémittente ( 80 %):

poussées bien individualisées avec ou sans séquelles mais passage après 5 à 10 ans en forme secondairement progressive

    • La forme secondairement progressive :

progression du handicap avec ou sans poussées dans les suites d’une phase rémittente

    • La forme progressive primitive :

évolution progressive dés le début sans poussées individualisables

examens compl mentaires irm
Examens complémentaires : IRM
  • Le plus sensible pour la détection des lésions démyelinisantes =
    • Hyposignal T1 +/- rehaussées par le gadolinium
    • Hypersignal T2 et Flair
  • Intérêt diagnostique positif :
    • critères de Barkof => double dissémination
    • écarte certains diagnostics différentiels
  • Intérêt pour le suivi
  • Peut être normale
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spT2

spT2

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spT1 sans Gadolinium

spT1 avec Gadolinium

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spT2

spT1 avec Gadolinium

examens compl mentaires lcr
Examens complémentaires : LCR
  • Pas indispensable au diagnostic + mais :
    • Écarte certains diagnostics différentiels
    • Aide dans les formes atypiques ou primaire progressive
  • Hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l ) dans 40 % des cas
  • Hypercellularité modérée (< 50 éléments / mm3), lymphocytes
  • Études quantitatives et qualitatives des immunoglobulines (dosage et immunoélectrophorèse) :

=> synthèse intrathécale d’immunoglobulines dans 75 % des cas

  • Peut être normale +++++
examens compl mentaires potentiels voqu s
Examens complémentaires : potentiels évoqués
  • Supplantés par l’IRM pour le diagnostic de dissémination spatiale de l’atteinte
  • Intérêt des PEV dans les cas des formes primaires progressives
  • Intérêt en cas d’IRM normale
crit res de barkhof 1997
Critères de Barkhof (1997)
  • meilleur compromis sensibilité-spécificité
  • pour le diagnostic de dissémination spatiale.

Au moins 3 des 4 critères

    • 1 lésion T1 gado+ ou 9 lésions hyperintenses T2
    • au moins 1 lésion sous-tentorielle
    • au moins 1 lésion juxta-corticale
    • au moins 3 lésions périventriculaires

Si 4 critères: > 80% de conversion en SEP

traitement des pouss es
Traitement des poussées
  • Corticoïdes intraveineux à forte dose sur une courte durée
  • 1 g de méthylprednisolone (Solumedrol *) dans 500 ml de soluté isotonique ( Glucosé à 5 % ou sérum physiologique) en perfusion IV de 3 heures
  • 1 x / j le matin pendant 3 ou 5 j
  • Après contrôle NFS et ECBU
  • Mesures adjuvantes :
    • Régime sans sel, supplémentation en potassium
    • Protecteur gastrique, +/- hypnotiques
  • Surveillance : HGT à 18 h, TA, pouls, état psycho comportemental, sommeil
  • Poursuite TT de fond
traitements de fond sep r mittente
Traitements de fond SEP rémittente
  • 1ère intention :
    • interféron béta 1b (Bétaféron* SC) ou béta 1a (Avonex* IM et Rebif* SC) ou acetate de glatiramère (Copaxone* SC)
    • Si 2 poussées en 2 ans
    • Diminution nombre de poussées et activité inflammatoire en IRM
    • CI : grossesse, allaitement, épilepsie non contrôlée, dépression grave
    • Effets IIr : dépression, réaction locale, syndrome pseudo-grippal (sauf copaxone)
  • 2ème intention pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)
traitements de fond sep progressive
Traitements de fond SEP progressive
  • Avec poussées :
    • interféron béta 1b (Bétaféron* SC)
    • pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)
traitements de fond alternatives non valid es
Traitements de fond alternatives non validées
  • Cure de corticoides IV régulières
  • Azathioprime = Imurel* PO
  • Cyclophosphamide = Endoxan* IV
  • Methotrexate* PO
  • Immunoglobulines (Tégeline*, Octogam*) IV
traitements symptomatiques
Traitements symptomatiques
  • Spasticité : Liorésal*, Dantrium*, Myolastan*
  • Constipation : laxatifs, suppositoires glycérine, lavements
  • Mictions impérieuses, fuites urinaires : anticholinergiques (Ditropan*)
  • Dysurie, rétention : alpha-bloquants (Xatral*), sondages
  • Douleurs neurogènes : antiépileptiques (Rivotril*, Tégrétol*, Neurontin*), Lyrica*, Laroxyl*
  • Asthénie : Mantadix*, 3,4 diaminopyridine* (attention avis contraire récent AFSSAPS)
  • Sd dépressif : psychothérapie, antidépresseurs (IRS Deroxat*, Prozac*…)
  • Kinésithérapie régulière +++++
particularit s les troubles v sico sphinct riens
Particularités: les troubles vésico-sphinctériens
  • 6 ans en moyenne après le début de la maladie
  • 10% des premières poussées,
  • 34 à 79 % de tous les patients
  • Association de symptômes irritatifs (urgenturie, pollakiurie, fuites…) et obstructifs (dysurie, rétention d’urine, infections urinaires…)
troubles v sico sphinct riens bilan
Troubles vésico sphinctériens: bilan
  • Calendrier mictionnel, mesure du résidu post mictionnel
  • Echographie reins et vessie
  • Urée, créatinine Cystatine C
  • Bilan uro dynamique
troubles v sico sphinct riens traitement
Troubles vésico sphinctériens: traitement
  • Médicamenteux: anticholinergiques (CERIS*, DITROPAN*…), alpha bloquants (XATRAL*, OMIX*, JOSIR*…)
  • Autosondages propres intermittents (+/- toxine botulique)
  • Neuromodulation SPI ou S3
  • Chirurgical: endoprothèse urétrale, Bricker…
particularit s troubles ano rectaux
Particularités: troubles ano rectaux
  • Constipation, difficultés d’exonération
  • Règles hygiéno diététiques
  • Traitements symptomatiques
    • Laxatifs
    • Suppositoires (EDUCTYL*, GLYCERINE*…)
    • Lavements (« classiques » et PERISTEEN*)

Exceptionnellement: traitement chirurgical

traitement la relation d aide par
Traitement +++ : La relation d’aide, par
  • Les soignants
  • Les proches
  • Les associations (PacaSEP, Afsep,…), les forums de discussion

Processus de deuil : choc, déni, colère, marchandage, tristesse, acceptation

On ne sait jamais combien de temps l’état va se stabiliser

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Adresses internet :

http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_460315 (HAS, Sept 2006) , http://www.infirmiers.com/etud/cours/neuro/sep.php (infirmiers. com) www.assim.refer.org/8125.htm (Prof Pelletier, Marseille), abeille-alternative.chez-alice.fr/html/dossier_infirmier.html (D. Bobineau), www.pacasep.org

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