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«  la sclérose en plaques » cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**, Dr Guinvarc’h*** *IRF Pomponiana Olbia Hyères **CHU Timone, service de neurologie ***centre Pierre Chevalier, Hyères. Définition. = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC touchant la substance blanche (SB)

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Définition

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Presentation Transcript


« la sclérose en plaques »cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**,Dr Guinvarc’h****IRF Pomponiana Olbia Hyères**CHU Timone, service de neurologie***centre Pierre Chevalier, Hyères


Définition

  • = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC

  • touchant la substance blanche (SB)

  • de manière disséminée

    • dans le temps (évolution par poussées)

    • et dans l’espace (lésions de la SB siègent dans différents endroits)


Épidémiologie

  • = La plus fréquente des maladies neurologiques entre 20 et 40 ans en occident

  • âge moyen de début = 30 ans

  • 2 F/ 1 H

  • Fréquente en Europe du nord, Amérique du nord et Australie

  • Gradient nord /sud dans l’hémisphère nordet sud / nord dans l’hémisphère sud

  • France = risque intermédiaire ; prévalence 25 à 60 / 100 000 Hbts = 60 000 personnes


Physiopathologie

  • Mécanisme apparenté à celui des maladies auto-immunes, mais encore mal connu

  • Terrain génétique particulier + rencontre avec un facteur environnemental

  • = > réaction immunitaire inadéquate dirigée contre la myéline du SNC

  • = > lésions inflammatoires et démyélinisantes +/- lésions axonales


Maladie de la substance blanche du SNC, inflammatoire acquise

  • « Plaques »= lésions focales de démyélinisation du SNC, grises ou translucides, bien circonscrites de qqs mm à plusieurs cms.

    Prédilection : aires péri-ventriculaires, nerfs optiques, chiasma, substance blanche hémisphérique, cervelet, Tronc Cérébral, moelle épinière

  • « sclérose »= inflammation initiale pouvant évoluer vers la sclérose ou régresser avec remyélinisation


Clinique - 1

  • En l’absence de marqueur spécifique, c’est un diagnostic de présomption

  • Reposant sur :

    • début chez un adulte jeune (20 à 40 ans)

    • Notion de poussées successives et spontanément régressives

      = Apparition de nouveaux symptômes ou aggravation d’anciens, depuis plus de 24 heures et en l’absence de contexte infectieux

    • Caractère multifocal de l’atteinte

    • Exclusion des autres diagnostics possibles


Clinique - 2

  • Symptômes fréquemment rencontrés dans la SEP :

    • Névrite optique rétrobulbaire

    • Syndrome cérébelleux

    • Syndrome pyramidal bilatéral

    • Troubles sensitifs

    • Syndrome vestibulaire

    • Diplopie

    • Troubles sphinctériens

    • Troubles cognitifs

    • Fatigue…fatigue…fatigue…fatigue… …


Troubles cognitifs

  • Souvent présents, avec une importance variable

  • Pas forcément corrélés avec la gravité de l’atteinte motrice

  • Mémoire, attention, « attention divisée » en particulier (test type = « PASAT »)

  • Facteurs d’altération souvent importante de la qualité de vie


Évolution

  • Plusieurs formes évolutives :

    • La forme rémittente ( 80 %):

      poussées bien individualisées avec ou sans séquelles mais passage après 5 à 10 ans en forme secondairement progressive

    • La forme secondairement progressive :

      progression du handicap avec ou sans poussées dans les suites d’une phase rémittente

    • La forme progressive primitive :

      évolution progressive dés le début sans poussées individualisables


D’après Pr J PELLETIER et coll, CHU Timone, Marseille


Examens complémentaires : IRM

  • Le plus sensible pour la détection des lésions démyelinisantes =

    • Hyposignal T1 +/- rehaussées par le gadolinium

    • Hypersignal T2 et Flair

  • Intérêt diagnostique positif :

    • critères de Barkof => double dissémination

    • écarte certains diagnostics différentiels

  • Intérêt pour le suivi

  • Peut être normale


spT2

spT2


Flair


spT1 sans Gadolinium


spT1 sans Gadolinium

spT1 avec Gadolinium


spT1 avec Gadolinium


spT2

spT1 avec Gadolinium


Examens complémentaires : LCR

  • Pas indispensable au diagnostic + mais :

    • Écarte certains diagnostics différentiels

    • Aide dans les formes atypiques ou primaire progressive

  • Hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l ) dans 40 % des cas

  • Hypercellularité modérée (< 50 éléments / mm3), lymphocytes

  • Études quantitatives et qualitatives des immunoglobulines (dosage et immunoélectrophorèse) :

    => synthèse intrathécale d’immunoglobulines dans 75 % des cas

  • Peut être normale +++++


Examens complémentaires : potentiels évoqués

  • Supplantés par l’IRM pour le diagnostic de dissémination spatiale de l’atteinte

  • Intérêt des PEV dans les cas des formes primaires progressives

  • Intérêt en cas d’IRM normale


Critères diagnostiquesIRM: critères de Barkhofclinique et IRM: critères de Mc Donald


Critères de Barkhof (1997)

  • meilleur compromis sensibilité-spécificité

  • pour le diagnostic de dissémination spatiale.

    Au moins 3 des 4 critères

    • 1 lésion T1 gado+ ou 9 lésions hyperintenses T2

    • au moins 1 lésion sous-tentorielle

    • au moins 1 lésion juxta-corticale

    • au moins 3 lésions périventriculaires

      Si 4 critères: > 80% de conversion en SEP


Critères de MacDonald (2001)


Critères de MacDonald (2001)


Critères de MacDonald (2001)


Traitement des poussées

  • Corticoïdes intraveineux à forte dose sur une courte durée

  • 1 g de méthylprednisolone (Solumedrol *) dans 500 ml de soluté isotonique ( Glucosé à 5 % ou sérum physiologique) en perfusion IV de 3 heures

  • 1 x / j le matin pendant 3 ou 5 j

  • Après contrôle NFS et ECBU

  • Mesures adjuvantes :

    • Régime sans sel, supplémentation en potassium

    • Protecteur gastrique, +/- hypnotiques

  • Surveillance : HGT à 18 h, TA, pouls, état psycho comportemental, sommeil

  • Poursuite TT de fond


Traitements de fond SEP rémittente

  • 1ère intention :

    • interféron béta 1b (Bétaféron* SC) ou béta 1a (Avonex* IM et Rebif* SC) ou acetate de glatiramère (Copaxone* SC)

    • Si 2 poussées en 2 ans

    • Diminution nombre de poussées et activité inflammatoire en IRM

    • CI : grossesse, allaitement, épilepsie non contrôlée, dépression grave

    • Effets IIr : dépression, réaction locale, syndrome pseudo-grippal (sauf copaxone)

  • 2ème intention pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)


Traitements de fond SEP progressive

  • Avec poussées :

    • interféron béta 1b (Bétaféron* SC)

    • pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)


Traitements de fond alternatives non validées

  • Cure de corticoides IV régulières

  • Azathioprime = Imurel* PO

  • Cyclophosphamide = Endoxan* IV

  • Methotrexate* PO

  • Immunoglobulines (Tégeline*, Octogam*) IV


Traitements symptomatiques

  • Spasticité : Liorésal*, Dantrium*, Myolastan*

  • Constipation : laxatifs, suppositoires glycérine, lavements

  • Mictions impérieuses, fuites urinaires : anticholinergiques (Ditropan*)

  • Dysurie, rétention : alpha-bloquants (Xatral*), sondages

  • Douleurs neurogènes : antiépileptiques (Rivotril*, Tégrétol*, Neurontin*), Lyrica*, Laroxyl*

  • Asthénie : Mantadix*, 3,4 diaminopyridine* (attention avis contraire récent AFSSAPS)

  • Sd dépressif : psychothérapie, antidépresseurs (IRS Deroxat*, Prozac*…)

  • Kinésithérapie régulière +++++


Particularités: les troubles vésico-sphinctériens

  • 6 ans en moyenne après le début de la maladie

  • 10% des premières poussées,

  • 34 à 79 % de tous les patients

  • Association de symptômes irritatifs (urgenturie, pollakiurie, fuites…) et obstructifs (dysurie, rétention d’urine, infections urinaires…)


Troubles vésico sphinctériens: bilan

  • Calendrier mictionnel, mesure du résidu post mictionnel

  • Echographie reins et vessie

  • Urée, créatinine Cystatine C

  • Bilan uro dynamique


Bilan uro dynamique


Troubles vésico sphinctériens: traitement

  • Médicamenteux: anticholinergiques (CERIS*, DITROPAN*…), alpha bloquants (XATRAL*, OMIX*, JOSIR*…)

  • Autosondages propres intermittents (+/- toxine botulique)

  • Neuromodulation SPI ou S3

  • Chirurgical: endoprothèse urétrale, Bricker…


Particularités: troubles ano rectaux

  • Constipation, difficultés d’exonération

  • Règles hygiéno diététiques

  • Traitements symptomatiques

    • Laxatifs

    • Suppositoires (EDUCTYL*, GLYCERINE*…)

    • Lavements (« classiques » et PERISTEEN*)

      Exceptionnellement: traitement chirurgical


Traitement +++ : La relation d’aide, par

  • Les soignants

  • Les proches

  • Les associations (PacaSEP, Afsep,…), les forums de discussion

    Processus de deuil : choc, déni, colère, marchandage, tristesse, acceptation

    On ne sait jamais combien de temps l’état va se stabiliser


Adresses internet :

http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_460315 (HAS, Sept 2006) , http://www.infirmiers.com/etud/cours/neuro/sep.php (infirmiers. com) www.assim.refer.org/8125.htm (Prof Pelletier, Marseille), abeille-alternative.chez-alice.fr/html/dossier_infirmier.html (D. Bobineau), www.pacasep.org


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