Синдром дисплазии соединительной ткани
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 18

Синдром дисплазии соединительной ткани PowerPoint PPT Presentation


  • 116 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Синдром дисплазии соединительной ткани.

Download Presentation

Синдром дисплазии соединительной ткани

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


6442737

Синдром дисплазии соединительной ткани


6442737

Дисплазия соединительной ткани(ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем. В виду того, что ДСТ является врожденной патологией, и в основе её лежит мутация генов, отвечающих за синтез соединительнотканных волокон, она многолика и может проявляться изменениями со стороны всех органов и систем, содержащих эти волокна. Возможно большое количество мутаций с их различной локализацией, а значит, и клинические проявления будут разнообразны. Такие пациенты, как правило, обращаются к различным специалистам и не находят ни должного внимания, ни должного лечения.


6442737

Распространенность дисплазии соединительной ткани

Синдром Марфана (около 0,01%), MASS-синдром, синдром Элерса-Данло (0,02-0,01%), LEOPARD, Хольта-Орама и др.

Люди, которые содержат минимальное количество признаков ДСТ – клинически не значимы.

А вот самая многочисленная группа, это недиференцированая дисплазия соединительной ткани.


6442737

Клинические проявления:

Симптомы нарушения функции:

  • опорно-двигательного аппарата.

  • внутренних органов.

  • органов зрения.

  • гомеостаза.


6442737

Со стороны опорно-двигательного аппарата.

  • преобладание астенического типа телосложения.

  • деформация грудной клетки.

  • сколиоз, кифоз, кифосколиоз.

  • плоскостопие.

  • склонность к вывихам суставов.

  • наличие в раннем детстве дисплазии тазобедренных суставов.

  • гипермобильность суставов.


6442737

Со стороны внутренних органов

  • ЦНС

  • Сердечно-сосудистая система

  • Система внешнего дыхания

  • Мочевыделительная система

  • Желудочно-кишечный тракт

  • Репродуктивная система


6442737

Со стороны органов зрения.

  • Миопия

  • Гиперметропия

  • Астигматизм

  • Дислокация хрусталика

  • Отслойка сетчатки

  • Макрокорнеа

  • Иридодонез

  • Стафилома


6442737

Со стороны гемостаза

  • Повышенная кровоточивость.

  • Гемоглобинопатии.

  • Тромбоцитопатии.


6442737

Диагностический алгоритм

  • Осмотр.

  • Составление семейного анамнеза.

  • Измерение роста, веса, массы тела и т.д. для определение показателей.

  • Проведение функциональных проб.

  • Определение оксипролина в биологических средах человека.

  • Использование инструментальных методов, для выявления функциональной и органической патологии.


6442737

Лечение

  • Немедикаментозное.

  • Диетотерапия.

  • Медикаментозное.

  • Хирургическая коррекция.


6442737

Немедикаментозное

Правильный режим дня

Активный образ жизни

Рекомендуется плавание

Ходьба на лыжах

Дозированная ходьба

Туризм

Бадминтон

Настольный теннис

Велотренажер

Массаж

Физиотерапевтическое лечение (бальнеотерапевтические процедуры, обливание, обтирание, аромотерапия, аэроионотерапия)


6442737

Диетотерапия

мясо

рыба

морепродукты

бобовые

Содержащие в них полиненасыщенные

жирные кислоты могут уменьшить секрецию

соматотропина.


6442737

Медикаментозное

1. Стмуляция коллагенообразования

L-карнитин

Кальцитринин

Солкосерил

Сульфат меди

Окись цинка

Магнерот

Магне В6

Магния цитрат

Цинка сульфат

Магния сульфат

Витамин С, В1, В2, В6, РР


6442737

Медикаментозное

2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов

  • Хондроитинсульфат

  • -Хондроксид

  • -ДОНА

  • -Румалон


6442737

Медикаментозное

3.Стабилизация минерального обмена

-Витамин D3

-Раствор оксидевита в масле 0,0009%


6442737

Медикаментозное

4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови

-Метионин

-Глутаминовая кислота

-Глицин


6442737

Медикаментозное

5. Коррекция биоэнергетиеского состояния организма

-Аденозинтрифосфат натрия

-Фосфаден

-Рибоксин

-Милдронат

-Лецитин


6442737

Хирургическая коррекция?


  • Login