Enfermedades metabolicas oseas
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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS. I. Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico. COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE (Displásica y No displásica).

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Enfermedades metabolicas oseas
ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

I. Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica
COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE(Displásica y No displásica)

El médico (osteólogo) - se enfrenta a una gran diversidad de enfermedades óseas (genéticas, alteraciones displásicas del esqueléto, metabólicas, de etiologia no conocida, algunas curiosidades y otros son problemas clínicos difíciles)


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica1
COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD CONDENSANTEOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

CLINICA

a. Historia perinatal

b. Talla baja

c. Estado mental

d. Compresión de los pares craneales

e. Mala oclusión dental

f. Debilidad muscular - hipotonía muscular

g. Acidosis tubular renal

h. Morfología del cráneo (dismorfismo)

1. Prominencia fronto-occipital

2. Craneo grande

3. Maxilar inferior: Angulo obtuso  - Osteomielitis

4. Dentición

i. Escleras azules

j. Tórax: Campana Pectus excavatum Cifoescoliosis

l. Fracturas recurrentes

m. Genu valgus. Varo y recurvatum

n. Caderas (Coxa vara)


Como enfrentarlas general
COMO ENFRENTARLAS? CONDENSANTEGeneral

1. Talla baja

2. Alteraciones en la morfología de la cara

3. Anormalidades óseas focales (disostosis)

4. Alteraciones generalizadas del crecimiento óseo, del modelamiento, o la presencia de osteoesclerosis, osteopenia

5. Alteraciones de la homeostasis mineral

6. Investigar si la enfermedad es hereditaria (autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X)


Particular

Nariz - Obstrucción nasal CONDENSANTE

Malformaciones (mastoides, senos paranasales)

Poco desarrollo de las foramines craneales (pares craneanos)

Retardo en la dentición

Hidrocefalia - Macrocefalia

Degeneración retiniana

Nistagmo

CRANEO

Mieloptisis

Alteración del osteoclasto

Tejido fibroso en la cavidad medular

Hiperesplenismo

Anemia

HEMATOLOGICO

Osteoesclerosis y desarrollo óseo

Alteraciones en el desarrollo esquelético

Disminución del crecimiento del esqueléto

Alteración del modelamiento

Alteración del remodelado

RADIOLOGIA OSEA

Largos

EpifisisDiafisisMetafisis

Morfología del hueso

FracturasAdelgazamiento ó engrosamiento de la cortical

Vasos de Erlenmeyer

Cráneo (base del cráneo)

Cuerpos vertebrales (Hueso dentro del hueso - Rugger Jersey)

Pelvis

Manos y pies

Acro-osteolisis, sindactilia, morfología de los dedos

PARTICULAR


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica2
COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD CONDENSANTEOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

1. Calcio y fosforo

2. Fosfatasa alcalina ósea y total

3. Dosificación de los metabolitos polares de la vitamina D

4. PTH (Irma)

5. Fosfatasa ácida

6. CPK

7. BB-CK

8. Cuadro hemático completo y sedimentación globular

9. Análisis de orina

10. Aminoaciduria, glucosuria

11. N-Telopeptidos

12. Hidroxiprolina/creatinina

13. Deoxipirrolidin/creatinina


Conformacion de las condrodisplasias
CONFORMACION DE LAS CONDRODISPLASIAS CONDENSANTE

Compromiso Tipo de enfermedad

A+D Normal

B+D Displasia epifisiaria

C+D Displasia metafisiaria

B+E Displasia espondilo - epifisiaria

C+E Displasia espondilometafisiaria

B+C+E Displasia espondilo -epimetafisiaria


Osteoesclerosis causas
OSTEOESCLEROSIS - Causas - CONDENSANTE

I. DISPLASIAS

a. Displasia craneo-diafisiaria

b. Displasia craneo-metafisiaria

c. Disostoesclerosis

d. Hiperostosis endosteal

e. Enfermedad de Van Buchem

f. Esclerosteosis

g. Displasia frontometafisiaria

h. Hiperostosis cortical infantil (E. de Caffey)

i. Melorheostosis

j. Displasia metafisiaria (Enf de Pyle)

k. Displasia ósea esclerosante mixta

l. Displasia óculo-dento-ósea

m. Osteodisplasia de Melnick y Needles

n. Osteoectasia con hiperfosfatasia

o. Osteopatia estriada

p. Osteopetrosis

q. Osteopoiquilosis

r. Displasia diafisiaria progresiva E. Engelman

s. Picnodisostosis

MP Whyte, Murphy WA, IN: Avioli LV, Krane Cedsl. Metabolic bone disease, 2nd ed. W.B Sanders Filadelfia 1990


Osteoesclerosis causas1
OSTEOESCLEROSIS CONDENSANTE- Causas -

II. Metabólicas

a. Deficiencia anhidrasa carbónica (II)

d. Fluorosis

c. Intoxicación por metales pesados

d. Hipervitaminosis A y D

e. Hiper-hipo y pseudohipoparatiroidismo

f. Osteomalacia hipofosfatémica

g. Síndrome lacteo-alcalino

h. Osteodistrofia renal


Osteoesclerosis causas2
OSTEOESCLEROSIS CONDENSANTE- Causas -

III. Misceláneas

a. Osteomalacia

b. Fibrogenesis imperfecta oseum

c. Osteoesclerosis (drogadicción hepatitis C)?

d. Radiación ionizante

e. Linfomas

f. Mastocitosis

g. Mieloma múltiple

h. Enfermedad de Paget

i. Sarcoidosis

j. Metástasis osteoblástica

k. Esclerosis tuberosa


II. Enfermedades osteocondensantes: CONDENSANTEosteoesclerosis

Displasicas


a. Osificación endocondral CONDENSANTE

b. Osificación membranosa


OSIFICACION ENDOCONDRAL CONDENSANTE

COMO ESTUDIARLA

Analizar especialmente huesos largos y la calota


Osteopetrosis formas cl nicas
OSTEOPETROSIS CONDENSANTEFormas Clínicas

I. Forma Autosómica Dominante (benigna)

II. Forma Autosómica Recesiva (maligna)

III. Forma Autosómica Intermedia

IV. Forma Autosómica Recesiva (osteopetrosis con acidosis tubular renal - deficiencia anhidrasa carbónica tipo II)


Osteopetrosis otras formas
OSTEOPETROSIS CONDENSANTEOtras Formas

a. Osteopetrosis maligna asociada con una enfermedad por depósito neuronal

b. Forma letal transitoria infantil

c. Forma post infecciosa ?

d. Daneses - 2 tipos de osteopetrosis en el adulto


Osteopetrosis laboratorio
OSTEOPETROSIS CONDENSANTELaboratorio

1. Hipocalcemia – grave Raquitismo (Key-calcitriol)N.E.J.Med 1984;310:409

2. Hiperparatiroidismo secundario +  calcitriolCournot, col - J. Bone Miner Res 1992; 7:1

c. Fosfatasa ácida

d. CPK (isoenzima BB-CK (cerebral) Whyte y col Bone 1989; 10:19

e. Fosfatasa ácida  + BB-CK 


Osteopetrosis
OSTEOPETROSIS CONDENSANTE


OSIFICACION ENDOCONDRAL CONDENSANTE

Picnodisostosis


Enfermedades osteocondensantes picnodisostosis
ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES PICNODISOSTOSIS CONDENSANTE

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis

Micrognatia


OSIFICACION ENDOCONDRAL CONDENSANTE

Osteopoiquilosis


Osteopoiquilia enfermedad precolombina
OSTEOPOIQUILIA CONDENSANTE(Enfermedad Precolombina)

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda


OSIFICACION ENDOCONDRAL CONDENSANTE

Enostosis


OSIFICACION ENDOCONDRAL CONDENSANTE

Osteopatia estriada


Displasias osificacion membranosa
DISPLASIAS CONDENSANTEOSIFICACION MEMBRANOSA

CARACTERISTICAS

  • Hiperostosis de diafisis de huesos largos

  • Engrosamiento diafisiario

  • No compromiso de la calota

  • Parte media de la clavícula

  • Compromiso de la base del cráneo

  • Maxilar inferior


Enfermedades
ENFERMEDADES CONDENSANTE

Displasias diafisiarias progresivas


? CONDENSANTE




Enfermedades osteocondensantes escleroosteosis
ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES CONDENSANTEESCLEROOSTEOSIS

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis


Enfermedades osteocondensantes escleroosteosis1
ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES CONDENSANTEESCLEROOSTEOSIS

Aracnodactilia sindactilia


Enfermedad de CONDENSANTEWorth-Wollin y Nakamura


III. Displasias óseas con osteoesclerosis con: CONDENSANTE

Alteraciones de la mineralización o noa. Periostio1. Hiperfosfatasia


2. Con compromiso cutáneo CONDENSANTEPaquidermo - periostosis



4. Asociada a infección CONDENSANTE

Enfermedad de Caffey


IV. Displasias oseas con osteoesclerosis CONDENSANTE

a. Epífisis1. Displasias epifisiarias2. Displasias espondiloepifisiarias

V. Displasias oseas con osteoesclerosis

a. Metafisis1. Displasia craneo-metafisiaria



a. Compromiso de la base del cráneo y calota CONDENSANTE

b. Ensanchamiento de la metafisis

c. Hipoplasia de senos paranasales

d. Ensanchamiento de las claviculas y pubis

e. Limitación de la extensión

f. Genu valgo


VI. Displasias óseas con osteoesclerosis CONDENSANTE

a. Diáfisis

1. Enfermedad de Van Buchen

2. Variante de Wort-Wollin y de Nakamura


VII. Hiperostosis endosteal CONDENSANTE

a. Diáfisis

1. Hipertosis dominante autosómica y osteoesclerosis con aumetno de la actividad de la fosfatasa alcalina

a. Generalizada



A CONDENSANTE

B


A CONDENSANTE

B

C


1.522 CONDENSANTE

1.696

1.569


b. Localizada CONDENSANTE


IX. Problemas genéticos del colágeno CONDENSANTE

1. Osteogenesis imperfecta



3. Ehlers - Danlos CONDENSANTE



X. Endocrinopatias CONDENSANTE

1. Acromegalias




XI. Depósito CONDENSANTE

1. Ocronosis


2. Amiloidosis CONDENSANTE


XII. Miscelanea CONDENSANTE

a. Enf. de Paget óseo


b. Leontiasis ósea CONDENSANTE


Leontiasis sea
LEONTIASIS ÓSEA CONDENSANTE

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda



Displasia fibrosa
DISPLASIA FIBROSA CONDENSANTE

1. Monostosica

2. Poliostotica

3. Síndrome de McCune - Albright


d. Linfomas óseos CONDENSANTE



XIII. Osteoesclerosis axial CONDENSANTE

a. Osteomesopicknosis


? CONDENSANTE



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