Enfermedades metabolicas oseas
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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS PowerPoint PPT Presentation


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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS. I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico. COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE (Displásica y No displásica).

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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

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Presentation Transcript


ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico


COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE(Displásica y No displásica)

El médico (osteólogo) - se enfrenta a una gran diversidad de enfermedades óseas (genéticas, alteraciones displásicas del esqueléto, metabólicas, de etiologia no conocida, algunas curiosidades y otros son problemas clínicos difíciles)


COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDADOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

CLINICA

a.Historia perinatal

b.Talla baja

c.Estado mental

d.Compresión de los pares craneales

e.Mala oclusión dental

f.Debilidad muscular - hipotonía muscular

g.Acidosis tubular renal

h.Morfología del cráneo (dismorfismo)

1.Prominencia fronto-occipital

2.Craneo grande

3.Maxilar inferior: Angulo obtuso  - Osteomielitis

4.Dentición

i.Escleras azules

j. Tórax:CampanaPectus excavatumCifoescoliosis

l.Fracturas recurrentes

m. Genu valgus. Varo y recurvatum

n.Caderas (Coxa vara)


COMO ENFRENTARLAS?General

1.Talla baja

2.Alteraciones en la morfología de la cara

3.Anormalidades óseas focales (disostosis)

4.Alteraciones generalizadas del crecimiento óseo, del modelamiento, o la presencia de osteoesclerosis, osteopenia

5.Alteraciones de la homeostasis mineral

6.Investigar si la enfermedad es hereditaria (autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X)


Nariz - Obstrucción nasal

Malformaciones (mastoides, senos paranasales)

Poco desarrollo de las foramines craneales (pares craneanos)

Retardo en la dentición

Hidrocefalia - Macrocefalia

Degeneración retiniana

Nistagmo

CRANEO

Mieloptisis

Alteración del osteoclasto

Tejido fibroso en la cavidad medular

Hiperesplenismo

Anemia

HEMATOLOGICO

Osteoesclerosis y desarrollo óseo

Alteraciones en el desarrollo esquelético

Disminución del crecimiento del esqueléto

Alteración del modelamiento

Alteración del remodelado

RADIOLOGIA OSEA

Largos

EpifisisDiafisisMetafisis

Morfología del hueso

FracturasAdelgazamiento ó engrosamiento de la cortical

Vasos de Erlenmeyer

Cráneo (base del cráneo)

Cuerpos vertebrales (Hueso dentro del hueso - Rugger Jersey)

Pelvis

Manos y pies

Acro-osteolisis, sindactilia, morfología de los dedos

PARTICULAR


COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDADOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

1.Calcio y fosforo

2.Fosfatasa alcalina ósea y total

3.Dosificación de los metabolitos polares de la vitamina D

4.PTH (Irma)

5.Fosfatasa ácida

6.CPK

7.BB-CK

8.Cuadro hemático completo y sedimentación globular

9.Análisis de orina

10.Aminoaciduria, glucosuria

11.N-Telopeptidos

12.Hidroxiprolina/creatinina

13.Deoxipirrolidin/creatinina


CONFORMACION DE LAS CONDRODISPLASIAS

CompromisoTipo de enfermedad

A+DNormal

B+DDisplasia epifisiaria

C+DDisplasia metafisiaria

B+EDisplasia espondilo - epifisiaria

C+EDisplasia espondilometafisiaria

B+C+EDisplasia espondilo -epimetafisiaria


OSTEOESCLEROSIS - Causas -

I.DISPLASIAS

a.Displasia craneo-diafisiaria

b.Displasia craneo-metafisiaria

c.Disostoesclerosis

d.Hiperostosis endosteal

e.Enfermedad de Van Buchem

f.Esclerosteosis

g.Displasia frontometafisiaria

h.Hiperostosis cortical infantil (E. de Caffey)

i.Melorheostosis

j.Displasia metafisiaria (Enf de Pyle)

k.Displasia ósea esclerosante mixta

l.Displasia óculo-dento-ósea

m.Osteodisplasia de Melnick y Needles

n.Osteoectasia con hiperfosfatasia

o.Osteopatia estriada

p.Osteopetrosis

q.Osteopoiquilosis

r.Displasia diafisiaria progresiva E. Engelman

s.Picnodisostosis

MP Whyte, Murphy WA, IN: Avioli LV, Krane Cedsl. Metabolic bone disease, 2nd ed. W.B Sanders Filadelfia 1990


OSTEOESCLEROSIS- Causas -

II.Metabólicas

a.Deficiencia anhidrasa carbónica (II)

d.Fluorosis

c.Intoxicación por metales pesados

d.Hipervitaminosis A y D

e.Hiper-hipo y pseudohipoparatiroidismo

f.Osteomalacia hipofosfatémica

g.Síndrome lacteo-alcalino

h.Osteodistrofia renal


OSTEOESCLEROSIS- Causas -

III.Misceláneas

a.Osteomalacia

b.Fibrogenesis imperfecta oseum

c.Osteoesclerosis (drogadicción hepatitis C)?

d.Radiación ionizante

e.Linfomas

f.Mastocitosis

g.Mieloma múltiple

h.Enfermedad de Paget

i.Sarcoidosis

j.Metástasis osteoblástica

k.Esclerosis tuberosa


II.Enfermedades osteocondensantes: osteoesclerosis

Displasicas


a.Osificación endocondral

b.Osificación membranosa


OSIFICACION ENDOCONDRAL

COMO ESTUDIARLA

Analizar especialmente huesos largos y la calota


OSTEOPETROSISFormas Clínicas

I.Forma Autosómica Dominante (benigna)

II.Forma Autosómica Recesiva (maligna)

III.Forma Autosómica Intermedia

IV.Forma Autosómica Recesiva (osteopetrosis con acidosis tubular renal - deficiencia anhidrasa carbónica tipo II)


OSTEOPETROSISOtras Formas

a.Osteopetrosis maligna asociada con una enfermedad por depósito neuronal

b.Forma letal transitoria infantil

c.Forma post infecciosa ?

d.Daneses - 2 tipos de osteopetrosis en el adulto


OSTEOPETROSISLaboratorio

1.Hipocalcemia – grave Raquitismo (Key-calcitriol)N.E.J.Med 1984;310:409

2.Hiperparatiroidismo secundario +  calcitriolCournot, col - J. Bone Miner Res 1992; 7:1

c.Fosfatasa ácida

d.CPK (isoenzima BB-CK (cerebral) Whyte y col Bone 1989; 10:19

e.Fosfatasa ácida  + BB-CK 


OSTEOPETROSIS


OSIFICACION ENDOCONDRAL

Picnodisostosis


ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES PICNODISOSTOSIS

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis

Micrognatia


OSIFICACION ENDOCONDRAL

Osteopoiquilosis


OSTEOPOIQUILIA(Enfermedad Precolombina)

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda


OSIFICACION ENDOCONDRAL

Enostosis


OSIFICACION ENDOCONDRAL

Osteopatia estriada


DISPLASIASOSIFICACION MEMBRANOSA

CARACTERISTICAS

  • Hiperostosis de diafisis de huesos largos

  • Engrosamiento diafisiario

  • No compromiso de la calota

  • Parte media de la clavícula

  • Compromiso de la base del cráneo

  • Maxilar inferior


ENFERMEDADES

Displasias diafisiarias progresivas


?


DISPLASIA DIAFISIARIA MIXTA NO ESCLEROSANTE


  • Esclerosis hereditaria progresiva (E de Ribbing)

  • Enfermedad de Van Buchem

  • Esclerosteosis


ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTESESCLEROOSTEOSIS

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis


ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTESESCLEROOSTEOSIS

Aracnodactilia sindactilia


Enfermedad de Worth-Wollin y Nakamura


III. Displasias óseas con osteoesclerosis con:

Alteraciones de la mineralización o noa. Periostio1. Hiperfosfatasia


2. Con compromiso cutáneoPaquidermo - periostosis


3.Con defecto en la osificación membranosa

Melorreostosis


4. Asociada a infección

Enfermedad de Caffey


IV. Displasias oseas con osteoesclerosis

a. Epífisis1. Displasias epifisiarias2. Displasias espondiloepifisiarias

V. Displasias oseas con osteoesclerosis

a. Metafisis1. Displasia craneo-metafisiaria


2. Enfermedad de Pyle


a.Compromiso de la base del cráneo y calota

b.Ensanchamiento de la metafisis

c.Hipoplasia de senos paranasales

d.Ensanchamiento de las claviculas y pubis

e.Limitación de la extensión

f.Genu valgo


VI. Displasias óseas con osteoesclerosis

a.Diáfisis

1. Enfermedad de Van Buchen

2. Variante de Wort-Wollin y de Nakamura


VII. Hiperostosis endosteal

a. Diáfisis

1.Hipertosis dominante autosómica y osteoesclerosis con aumetno de la actividad de la fosfatasa alcalina

a. Generalizada


HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA


A

B


A

B

C


1.522

1.696

1.569


b. Localizada


IX. Problemas genéticos del colágeno

1. Osteogenesis imperfecta


2.Enfermedad de Marfan


3. Ehlers - Danlos


4. Seudo-xantoma-elástico


X. Endocrinopatias

1. Acromegalias


2. Hiperparatiroidismo


3. Seudohipoparatiroidismo


XI. Depósito

1. Ocronosis


2. Amiloidosis


XII. Miscelanea

a. Enf. de Paget óseo


b. Leontiasis ósea


LEONTIASIS ÓSEA

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda


c. Displasias fibrosas


DISPLASIA FIBROSA

1.Monostosica

2.Poliostotica

3.Síndrome de McCune - Albright


d. Linfomas óseos


e. Miositis osificante progresiva


XIII. Osteoesclerosis axial

a. Osteomesopicknosis


?


b. Osteomalacia axial


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