Enfermedades metabolicas oseas
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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS. I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico. COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE (Displásica y No displásica).

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ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

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Enfermedades metabolicas oseas

ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica

COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE(Displásica y No displásica)

El médico (osteólogo) - se enfrenta a una gran diversidad de enfermedades óseas (genéticas, alteraciones displásicas del esqueléto, metabólicas, de etiologia no conocida, algunas curiosidades y otros son problemas clínicos difíciles)


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica1

COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDADOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

CLINICA

a.Historia perinatal

b.Talla baja

c.Estado mental

d.Compresión de los pares craneales

e.Mala oclusión dental

f.Debilidad muscular - hipotonía muscular

g.Acidosis tubular renal

h.Morfología del cráneo (dismorfismo)

1.Prominencia fronto-occipital

2.Craneo grande

3.Maxilar inferior: Angulo obtuso  - Osteomielitis

4.Dentición

i.Escleras azules

j. Tórax:CampanaPectus excavatumCifoescoliosis

l.Fracturas recurrentes

m. Genu valgus. Varo y recurvatum

n.Caderas (Coxa vara)


Como enfrentarlas general

COMO ENFRENTARLAS?General

1.Talla baja

2.Alteraciones en la morfología de la cara

3.Anormalidades óseas focales (disostosis)

4.Alteraciones generalizadas del crecimiento óseo, del modelamiento, o la presencia de osteoesclerosis, osteopenia

5.Alteraciones de la homeostasis mineral

6.Investigar si la enfermedad es hereditaria (autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X)


Particular

Nariz - Obstrucción nasal

Malformaciones (mastoides, senos paranasales)

Poco desarrollo de las foramines craneales (pares craneanos)

Retardo en la dentición

Hidrocefalia - Macrocefalia

Degeneración retiniana

Nistagmo

CRANEO

Mieloptisis

Alteración del osteoclasto

Tejido fibroso en la cavidad medular

Hiperesplenismo

Anemia

HEMATOLOGICO

Osteoesclerosis y desarrollo óseo

Alteraciones en el desarrollo esquelético

Disminución del crecimiento del esqueléto

Alteración del modelamiento

Alteración del remodelado

RADIOLOGIA OSEA

Largos

EpifisisDiafisisMetafisis

Morfología del hueso

FracturasAdelgazamiento ó engrosamiento de la cortical

Vasos de Erlenmeyer

Cráneo (base del cráneo)

Cuerpos vertebrales (Hueso dentro del hueso - Rugger Jersey)

Pelvis

Manos y pies

Acro-osteolisis, sindactilia, morfología de los dedos

PARTICULAR


Como enfocar el diagnostico de una enfermedad osea condensante displ sica y no displ sica2

COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDADOSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

1.Calcio y fosforo

2.Fosfatasa alcalina ósea y total

3.Dosificación de los metabolitos polares de la vitamina D

4.PTH (Irma)

5.Fosfatasa ácida

6.CPK

7.BB-CK

8.Cuadro hemático completo y sedimentación globular

9.Análisis de orina

10.Aminoaciduria, glucosuria

11.N-Telopeptidos

12.Hidroxiprolina/creatinina

13.Deoxipirrolidin/creatinina


Conformacion de las condrodisplasias

CONFORMACION DE LAS CONDRODISPLASIAS

CompromisoTipo de enfermedad

A+DNormal

B+DDisplasia epifisiaria

C+DDisplasia metafisiaria

B+EDisplasia espondilo - epifisiaria

C+EDisplasia espondilometafisiaria

B+C+EDisplasia espondilo -epimetafisiaria


Osteoesclerosis causas

OSTEOESCLEROSIS - Causas -

I.DISPLASIAS

a.Displasia craneo-diafisiaria

b.Displasia craneo-metafisiaria

c.Disostoesclerosis

d.Hiperostosis endosteal

e.Enfermedad de Van Buchem

f.Esclerosteosis

g.Displasia frontometafisiaria

h.Hiperostosis cortical infantil (E. de Caffey)

i.Melorheostosis

j.Displasia metafisiaria (Enf de Pyle)

k.Displasia ósea esclerosante mixta

l.Displasia óculo-dento-ósea

m.Osteodisplasia de Melnick y Needles

n.Osteoectasia con hiperfosfatasia

o.Osteopatia estriada

p.Osteopetrosis

q.Osteopoiquilosis

r.Displasia diafisiaria progresiva E. Engelman

s.Picnodisostosis

MP Whyte, Murphy WA, IN: Avioli LV, Krane Cedsl. Metabolic bone disease, 2nd ed. W.B Sanders Filadelfia 1990


Osteoesclerosis causas1

OSTEOESCLEROSIS- Causas -

II.Metabólicas

a.Deficiencia anhidrasa carbónica (II)

d.Fluorosis

c.Intoxicación por metales pesados

d.Hipervitaminosis A y D

e.Hiper-hipo y pseudohipoparatiroidismo

f.Osteomalacia hipofosfatémica

g.Síndrome lacteo-alcalino

h.Osteodistrofia renal


Osteoesclerosis causas2

OSTEOESCLEROSIS- Causas -

III.Misceláneas

a.Osteomalacia

b.Fibrogenesis imperfecta oseum

c.Osteoesclerosis (drogadicción hepatitis C)?

d.Radiación ionizante

e.Linfomas

f.Mastocitosis

g.Mieloma múltiple

h.Enfermedad de Paget

i.Sarcoidosis

j.Metástasis osteoblástica

k.Esclerosis tuberosa


Enfermedades metabolicas oseas

II.Enfermedades osteocondensantes: osteoesclerosis

Displasicas


Enfermedades metabolicas oseas

a.Osificación endocondral

b.Osificación membranosa


Enfermedades metabolicas oseas

OSIFICACION ENDOCONDRAL

COMO ESTUDIARLA

Analizar especialmente huesos largos y la calota


Osteopetrosis formas cl nicas

OSTEOPETROSISFormas Clínicas

I.Forma Autosómica Dominante (benigna)

II.Forma Autosómica Recesiva (maligna)

III.Forma Autosómica Intermedia

IV.Forma Autosómica Recesiva (osteopetrosis con acidosis tubular renal - deficiencia anhidrasa carbónica tipo II)


Osteopetrosis otras formas

OSTEOPETROSISOtras Formas

a.Osteopetrosis maligna asociada con una enfermedad por depósito neuronal

b.Forma letal transitoria infantil

c.Forma post infecciosa ?

d.Daneses - 2 tipos de osteopetrosis en el adulto


Osteopetrosis laboratorio

OSTEOPETROSISLaboratorio

1.Hipocalcemia – grave Raquitismo (Key-calcitriol)N.E.J.Med 1984;310:409

2.Hiperparatiroidismo secundario +  calcitriolCournot, col - J. Bone Miner Res 1992; 7:1

c.Fosfatasa ácida

d.CPK (isoenzima BB-CK (cerebral) Whyte y col Bone 1989; 10:19

e.Fosfatasa ácida  + BB-CK 


Osteopetrosis

OSTEOPETROSIS


Enfermedades metabolicas oseas

OSIFICACION ENDOCONDRAL

Picnodisostosis


Enfermedades osteocondensantes picnodisostosis

ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES PICNODISOSTOSIS

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis

Micrognatia


Enfermedades metabolicas oseas

OSIFICACION ENDOCONDRAL

Osteopoiquilosis


Osteopoiquilia enfermedad precolombina

OSTEOPOIQUILIA(Enfermedad Precolombina)

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda


Enfermedades metabolicas oseas

OSIFICACION ENDOCONDRAL

Enostosis


Enfermedades metabolicas oseas

OSIFICACION ENDOCONDRAL

Osteopatia estriada


Displasias osificacion membranosa

DISPLASIASOSIFICACION MEMBRANOSA

CARACTERISTICAS

  • Hiperostosis de diafisis de huesos largos

  • Engrosamiento diafisiario

  • No compromiso de la calota

  • Parte media de la clavícula

  • Compromiso de la base del cráneo

  • Maxilar inferior


Enfermedades

ENFERMEDADES

Displasias diafisiarias progresivas


Enfermedades metabolicas oseas

?


Displasia diafisiaria mixta no esclerosante

DISPLASIA DIAFISIARIA MIXTA NO ESCLEROSANTE


Enfermedades metabolicas oseas

  • Esclerosis hereditaria progresiva (E de Ribbing)

  • Enfermedad de Van Buchem

  • Esclerosteosis


Enfermedades osteocondensantes escleroosteosis

ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTESESCLEROOSTEOSIS

Compromiso de pares craneanos

Compromiso de senos paranasales

Platibasia

Osteomielitis


Enfermedades osteocondensantes escleroosteosis1

ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTESESCLEROOSTEOSIS

Aracnodactilia sindactilia


Enfermedades metabolicas oseas

Enfermedad de Worth-Wollin y Nakamura


Enfermedades metabolicas oseas

III. Displasias óseas con osteoesclerosis con:

Alteraciones de la mineralización o noa. Periostio1. Hiperfosfatasia


Enfermedades metabolicas oseas

2. Con compromiso cutáneoPaquidermo - periostosis


Enfermedades metabolicas oseas

3.Con defecto en la osificación membranosa

Melorreostosis


Enfermedades metabolicas oseas

4. Asociada a infección

Enfermedad de Caffey


Enfermedades metabolicas oseas

IV. Displasias oseas con osteoesclerosis

a. Epífisis1. Displasias epifisiarias2. Displasias espondiloepifisiarias

V. Displasias oseas con osteoesclerosis

a. Metafisis1. Displasia craneo-metafisiaria


Enfermedades metabolicas oseas

2. Enfermedad de Pyle


Enfermedades metabolicas oseas

a.Compromiso de la base del cráneo y calota

b.Ensanchamiento de la metafisis

c.Hipoplasia de senos paranasales

d.Ensanchamiento de las claviculas y pubis

e.Limitación de la extensión

f.Genu valgo


Enfermedades metabolicas oseas

VI. Displasias óseas con osteoesclerosis

a.Diáfisis

1. Enfermedad de Van Buchen

2. Variante de Wort-Wollin y de Nakamura


Enfermedades metabolicas oseas

VII. Hiperostosis endosteal

a. Diáfisis

1.Hipertosis dominante autosómica y osteoesclerosis con aumetno de la actividad de la fosfatasa alcalina

a. Generalizada


Hiperostosis cortical generalizada

HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA


Enfermedades metabolicas oseas

A

B


Enfermedades metabolicas oseas

A

B

C


Enfermedades metabolicas oseas

1.522

1.696

1.569


Enfermedades metabolicas oseas

b. Localizada


Enfermedades metabolicas oseas

IX. Problemas genéticos del colágeno

1. Osteogenesis imperfecta


Enfermedades metabolicas oseas

2.Enfermedad de Marfan


Enfermedades metabolicas oseas

3. Ehlers - Danlos


Enfermedades metabolicas oseas

4. Seudo-xantoma-elástico


Enfermedades metabolicas oseas

X. Endocrinopatias

1. Acromegalias


Enfermedades metabolicas oseas

2. Hiperparatiroidismo


Enfermedades metabolicas oseas

3. Seudohipoparatiroidismo


Enfermedades metabolicas oseas

XI. Depósito

1. Ocronosis


Enfermedades metabolicas oseas

2. Amiloidosis


Enfermedades metabolicas oseas

XII. Miscelanea

a. Enf. de Paget óseo


Enfermedades metabolicas oseas

b. Leontiasis ósea


Leontiasis sea

LEONTIASIS ÓSEA

Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda


Enfermedades metabolicas oseas

c. Displasias fibrosas


Displasia fibrosa

DISPLASIA FIBROSA

1.Monostosica

2.Poliostotica

3.Síndrome de McCune - Albright


Enfermedades metabolicas oseas

d. Linfomas óseos


Enfermedades metabolicas oseas

e. Miositis osificante progresiva


Enfermedades metabolicas oseas

XIII. Osteoesclerosis axial

a. Osteomesopicknosis


Enfermedades metabolicas oseas

?


Enfermedades metabolicas oseas

b. Osteomalacia axial


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