Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra
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Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias. Enfermedades caracterizadas por un trastorno del sistema inmunitario * Primarias * Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias primarias. - B - T - mixtas

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Inmunodeficiencias

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Inmunodeficiencias

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias

Enfermedades caracterizadas por un trastorno del

sistema inmunitario

* Primarias

* Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc.


Inmunodeficiencias

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias primarias

- B

- T

- mixtas

- de fagocitos


Inmunodeficiencias

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias primarias B

- infecciones bacterianas de repetición

(daño pulmonar progresivo)

- laboratorio:

- nº de linfocitos B

- concentración de Iglob en sangre: isotipos

- tratamiento: inyecciones IV de Iglob (1/mes)

- obtenidas a partir de plasma de

1000-10000 donantes

- predominantemente IgG1 e IgG2

- 400-500 mg/kg/mes

- IM o sc (preparados diferentes)


Inmunodeficiencias

M

G

A

E

Agammaglobulinemia ligada a X

Deficiencia Btk (brazo largo cromosoma X)

Bloqueo diferenciación B

Paciente varón

<2% linfocitos B CD19+

[IgG, IgA, IgM] >2S por debajo

de límites normales

Ausencia de isohemaglutininas

* Clínica a los 6-9 meses:

infecciones bacterianas recurrentes

* Tratamiento: inyecciones periódicas de Iglob

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra


Inmunodeficiencias

IgG

IgM

IgE

IgA

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

Diagnóstico diferencial con Agammaglobulinemia ligada a X:

- nº de linfocitos B

- presencia de isohemaglutininas

- presencia de anticuerpos específicos a los 6-11 meses de edad

(difteria y tétanos)


Inmunodeficiencias

- Nº linfocitos B normal

- Nº linfocitos B IgA+ normal

- [IgA] en sangre (al menos 2S por debajo

de límites normales).

- [IgG e IgM] normal (incluso aumentada)

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Déficit selectivo de IgA

(Inmunodeficiencia primaria más frecuente)

M

G

A

E

- Con frecuencia es asintomática

- Infecciones respiratorias y g.i.


Inmunodeficiencias

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Déficit selectivo de IgA

* Pueden presentar Ac anti-IgA (44%):

si son del isotipo IgE,riesgo de reacción anafiláctica tras transfusión

Si es necesaria una transfusión, utilizar únicamente: - concentrados de hematíes lavados 5 veces autotransfusiones

- transfusiones de donantes deficientes en IgA

* No tratamiento:

- contraindicado el tto con Iglob IM o IV

- los preparados comerciales son sobre todo IgG


Inmunodeficiencias

B

CD4

CD40

CD40L

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Síndrome de hiper-IgM ligado a X

M

Mutación en el gen de CD40L

G

A

E

Paciente varón

- Nº linf B normal

- [IgG] al menos 2S por debajo de límites normales.

- [IgM] normal o aumentada.

- Ausencia de expresión de CD40L en

linfocitos T activados

- Infecciones bacterianas


Inmunodeficiencias

M

G

A

E

- nº linf B normal

- todos los isotipos

- generalmente adultos

- ver si el paciente tiene Ac antiIgA

antes de poner tratamiento

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencia común variable


Inmunodeficiencias

Síndrome de diGeorge

Cel madre

médula ósea

Hipoplasia o agenesia del timo

Célula precursora T

- Linf T o ausentes

* Infecciones por bacterias intracelulares,

virus y hongos

* Mejora con la edad. Con frecuencia se

corrige para los 5 años de edad

TIMO

Linf T maduro

Sangre y órganos

linfoides periféricos

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