Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra
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Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias. Enfermedades caracterizadas por un trastorno del sistema inmunitario * Primarias * Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias primarias. - B - T - mixtas

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Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias

Enfermedades caracterizadas por un trastorno del

sistema inmunitario

* Primarias

* Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc.


Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias primarias

- B

- T

- mixtas

- de fagocitos


Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencias primarias B

- infecciones bacterianas de repetición

(daño pulmonar progresivo)

- laboratorio:

- nº de linfocitos B

- concentración de Iglob en sangre: isotipos

- tratamiento: inyecciones IV de Iglob (1/mes)

- obtenidas a partir de plasma de

1000-10000 donantes

- predominantemente IgG1 e IgG2

- 400-500 mg/kg/mes

- IM o sc (preparados diferentes)


M

G

A

E

Agammaglobulinemia ligada a X

Deficiencia Btk (brazo largo cromosoma X)

Bloqueo diferenciación B

Paciente varón

<2% linfocitos B CD19+

[IgG, IgA, IgM] >2S por debajo

de límites normales

Ausencia de isohemaglutininas

* Clínica a los 6-9 meses:

infecciones bacterianas recurrentes

* Tratamiento: inyecciones periódicas de Iglob

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra


IgG

IgM

IgE

IgA

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

Diagnóstico diferencial con Agammaglobulinemia ligada a X:

- nº de linfocitos B

- presencia de isohemaglutininas

- presencia de anticuerpos específicos a los 6-11 meses de edad

(difteria y tétanos)


- Nº linfocitos B normal

- Nº linfocitos B IgA+ normal

- [IgA] en sangre (al menos 2S por debajo

de límites normales).

- [IgG e IgM] normal (incluso aumentada)

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Déficit selectivo de IgA

(Inmunodeficiencia primaria más frecuente)

M

G

A

E

- Con frecuencia es asintomática

- Infecciones respiratorias y g.i.


Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Déficit selectivo de IgA

* Pueden presentar Ac anti-IgA (44%):

si son del isotipo IgE,riesgo de reacción anafiláctica tras transfusión

Si es necesaria una transfusión, utilizar únicamente: - concentrados de hematíes lavados 5 veces autotransfusiones

- transfusiones de donantes deficientes en IgA

* No tratamiento:

- contraindicado el tto con Iglob IM o IV

- los preparados comerciales son sobre todo IgG


B

CD4

CD40

CD40L

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Síndrome de hiper-IgM ligado a X

M

Mutación en el gen de CD40L

G

A

E

Paciente varón

- Nº linf B normal

- [IgG] al menos 2S por debajo de límites normales.

- [IgM] normal o aumentada.

- Ausencia de expresión de CD40L en

linfocitos T activados

- Infecciones bacterianas


M

G

A

E

- nº linf B normal

- todos los isotipos

- generalmente adultos

- ver si el paciente tiene Ac antiIgA

antes de poner tratamiento

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

Inmunodeficiencia común variable


Síndrome de diGeorge

Cel madre

médula ósea

Hipoplasia o agenesia del timo

Célula precursora T

- Linf T o ausentes

* Infecciones por bacterias intracelulares,

virus y hongos

* Mejora con la edad. Con frecuencia se

corrige para los 5 años de edad

TIMO

Linf T maduro

Sangre y órganos

linfoides periféricos

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