Maladies neurodégénératives et ventilation mécanique: quelle attitude ?

1. Maladies neurodégénératives et ventilation mécanique: quelle attitude ? Hélène Labussière DESC Réanimation médicale Clermont Ferrand Juin 2008

2. Maladies neurodégénératives • Les syndromes démentiels • Sclérose latérale amyotrophique • Histoire naturelle • Prise en charge • La fonction ventilatoire • VNI à domicile • Trachéotomie • SLA et réanimation • Ethique, information du patient

3. Maladies neurodégénératives • Les syndromes démentiels • Sclérose latérale amyotrophique • Histoire naturelle • Prise en charge • La fonction ventilatoire • VNI à domicile • Trachéotomie • SLA et réanimation • Ethique, information du patient

4. Syndromes démentiels • Multiplicité des étiologies • Secondaires: Creutzfeld Jakob, LEMP, causes métaboliques et carentielles, toxiques, démences vasculaires, post traumatiques, HPN … • Primitives: Alzheimer, maladie de Pick, Huntington, Parkinson, corps de Lewy … • Hétérogénéité • Différents stades, différents profils évolutifs, degré d’autonomie du patient, institutionnalisation ?, l’entourage …

5. Campbell, CCM 2004; 32: 1839-43

6. Maladies neurodégénératives • Les syndromes démentiels • Sclérose latérale amyotrophique • Histoire naturelle • Prise en charge • La fonction ventilatoire • VNI à domicile • Trachéotomie • SLA et réanimation • Ethique, information du patient

7. Histoire naturelle Maugin, Rev Neurol 2006; 162: 4S 14-6 • Maladie neurodégénérativefréquente: prévalence: 4 à 6 p105 • Terrain: • Age de début: 55 ans, 1,5 homme pour 1 femme • 5 à 10% de formes familiales • Physiopathologie: • Dégénérescence progressive des deux neurones de la voie motrice volontaire • Diagnostic: critères d’ EL Escorial • Clinique : forme classique, forme bulbaire, fasciculations, amyotrophie, ROT vifs, EMG • Evolutivité +++ • Evolution: aggravation constante • Paralysie des membres et des muscles labio-glosso-pharyngo-laryngés, insuffisance respiratoire restrictive • Décès après une médiane de survie de 40 mois (6 ms à 15 ans) • Principale cause de DC: pneumopathie et bronchopneumonie • CorciaAmyotrophiclateralSclerosis 2008; 1: 59-62

8. Prise en charge • Pas de TTT curatif • Multidisciplinaire: 17centres experts SLA (2OO2) • TTT « étiologique »: riluzole • Prolonge la survie de 2 à 3 mois Miller, Cochrane DatabaseSystReview 2007 (1) CD001447 • TTTs symptomatiques • Asthénie, dépression, anxiété, salive, encombrement bronchique, douleur, rires spasmodiques, constipation, RGO, TVP-EP, spasticité, crampes,kiné motrice, orthophonie • Suppléance • Fonction nutritionnelle: gastrostomie • Fonction ventilatoire et désemcombrement • Les pistes de recherche • Mutations de SOD 1 dans les formes familiales • Médicaments neuroprotecteurs, cellules souches Corcia Drugs 2008; 68 (8): 1037-48

9. La fonction ventilatoire • Surveillance trimestrielle • Evaluation clinique • Dyspnée et orthopnée apparaissent tardivement (trop) • Echelle de Borg • Dysomnie nocturne • Bilan fonctionnel respiratoire • Spirométrie : CV et DEP à la toux • Gazométrie • PI max, SNIP • Oxymétrie nocturne +/- polysomnographie • Signes d’alarme: • DEP à la toux <270L/min: prise en charge spécifique du drainage bronchique et aide instrumentale au désemcombrement si < 160 L/min • CVF < 50% : discuter VNI

10. VNI à domicile: en pratique Indications • Symptômes pouvant être liés à l’hypoventilation alvéolaire diurne ou nocturne • Associés à des critères objectifs: • PaCO2>45 mmHg, • CVF<50% de la valeur théorique, • SpO2<90% pendant plus de 5% du temps d’enregistrement nocturne, • PImax et SNIP<60% de la valeur prédite • Suite de décompensation aiguë • Modalités • Mode volumétrique ou barométrique • Deuxième ventilateur si dépendance > 12H/24 • Interface adaptée, voire plusieurs • CPAP non recommandée Gonzalez-Bermejo, Rev Neurol (Paris) 2006 162 4S320-22

11. VNI à domicile: résultats • Amélioration de la survie, de laqualité de vie, du sommeil et des performances cognitivesLyallNeurology 2001; 57: 153-6 BourkeNeurology 2003; 61: 171-77

13. Trachéotomie à domicile • Fait souvent suite à une décompensation aiguë chez un patient insevrable • 92% des patients trachéotomisés Cazzoli J NeurolSci, 139: 123-8 • Peut prolonger la survie de plusieurs années • Permet: • Contrôle des fausses routes • Aspirations trachéales • … mais communication limitée … impact sur qualité de vie • 1 patient sur 2 HayashiNeurology 2003, 61: 135-7 • Difficulté de maintien à domicile et implication de l’entourage

14. SLA … et réanimation • Détresse respiratoire: cause la plus fréquente de décès BendittSeminRespitCrit Med 2002; 23: 239-47 • L’entrée dans la maladie par une décompensation respiratoire est possible Fromm Chest 1977; 71: 612-14 • Les problèmes rencontrés • Méconnaissance du malade et de ses choix préalables • Réversibilité de la pathologie aiguë ? • Risque de ne pas pouvoir sevrer le patient du respirateur • Manque de temps Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8

15. SLA et réanimation • La probabilité d’une dépendance à la VM est très élevée après IOT en réanimation • Série rétrospective, 121 patients SLA en réanimation pour détresse respiratoire entre 1993 et 2002 • 95/121 intubés, dont 87 (91%) insevrables (70% trachéotomisés) • Chez les non trachéotomisés: participation du patient à la décision dans 34% des cas Beuret, Réanimation 2002; 11: 57s • Le pronostic vital après intubation en cas de pneumopathie est mauvais à court terme

16. SLA et réanimation • « Rôle de la réanimation »? • Passer un cap • Optimisation VNI et techniques de désemcombrement • Concept de la réanimation d’attente • Gagner du temps pour recueillir l’information (dossier neurologique, famille, patient)CiaisRevNeurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8 Oppenheimer 2003, Nava et Ceriana 2004

17. SLA et réanimation • Recueil préalable de l’avis du patient à privilégier Philit Réanimation 2005; 14: 126-32 Loi n°2005- 370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades en fin de vie Exemple • Cohorte de patients avec VM au long cours • Directives anticipées par 3 patients sur 4: 75% arrêt de VM dans certaines circonstances et refus de réanimation cardiopulmonaire dans 58% des cas Moss Chest 1996; 110: 249-55

18. Ethique, information du patient • Indispensable, précoce • Favorisée par la prise en charge multidisciplinaire • Atteinte respiratoire de la SLA et place de la VNI • Risque de survenue de détresse respiratoire et discussion de la trachéotomie post IOT • Exemple d’évolution après prise en charge multidisciplinaire: PhilitRev Mal Respir 2004; 21: 1S56 Meininger Rev neurol (Paris)162: 4S329-33

20. Conclusion • Pas de ttt curatif • Information précoce du patient et recueil de son avis • Privilégier la qualité de vie • Place de la VNI au long cours • En réanimation: S’adapter aux souhaits du patient • Prise en charge de personnes atteintes de SLA • Conférence de consensus 2005

21. Merci pour votre attention