Mieloma m ltiple
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Mieloma Múltiple. Sandra Gabriela Flores Rico. Definición. Epidemiología. Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA. 1% de las enfermedades neoplasicas . 13% de las neoplasias hematológicas. Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.

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Presentation Transcript


Mieloma m ltiple

Mieloma Múltiple

Sandra Gabriela Flores Rico


Definici n

Definición


Epidemiolog a

Epidemiología

  • Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA.

  • 1% de las enfermedades neoplasicas.

  • 13% de las neoplasias hematológicas.

  • Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.

  • Mayor prevalencia en raza negra.

  • Sobrevida de 3-4 años.

Edad media al diagnóstico: 62 años H y 61 M

Rango 20-92 años

Solo el 20% son < 40 años.


Desarrollo multi paso

Desarrollo Multi-paso

Microambiente de MO fundamental para la progresión


Desarrollo multi paso1

Desarrollo Multi-paso

  • MGUS:

    • Esta presente en el 3% de la población > 50 años.

    • Progresa a mieloma 1% por año.

  • SMM:

    • Progresa a mieloma 10% por año en los primeros 5 años de diagnóstico.

    • 3% por año en los siguientes 5 años.

    • 1.5% por año de ahí en adelante.


Alteraciones citogeneticas

Alteraciones citogeneticas

  • Aberraciones numéricas y estructurales por cariotipo: 40% diagnósticos de mieloma.

  • FISH: Anormalidades cromosómicas en el 100%.

  • Translocaciones primarias:

    • Loci de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (cromosoma 14q32).

      • t(11;14), t(4;14), t(14;16), t(6;14), t(14;20).

      • Originan el estado temprano de MGUS (70%).

      • Expresión de la familia de la Ciclina D y regulación del ciclo celular.


Alteraciones citogeneticas1

Alteraciones citogeneticas

  • Aberraciones numéricas:

    • Trisomías:

      • 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19 y 21.

      • Monosomías y deleciones parciales: 6, 13, 16 y 22.

  • Otras:

    • Alteraciones en MYC (ocurre en el 10-15%)

    • Mutaciones en N o K RAS: 30-40%

    • Metilación p16: 20 – 30%

    • Mutación p53: 10%.


Clasificaci n cl nica

Clasificación clínica

Disfunción de órgano relacionado c/mieloma


Related organ or tissue impairment roti

RelatedOrganorTissueImpairment (ROTI)

Los anteriores fueron los criterios del Myeloma International

Working Group 2003


Cuadro clinico

Cuadro clinico

  • Anemia:

    • 73% de los pacientes, al diagnóstico, todos en el curso de la enfermedad:

    • Causa: por infiltración de la MO o por IRC.

      • Debilidad y fatiga.

  • Normocítica Normocrómica.


Cuadro cl nico

Cuadro clínico

  • Lesiones óseas:

    • Se encuentran en el 80% de los recién diagnosticados.

    • 58% Refieren dolor óseo, exacerbado por cambios de posición.

  • Aplastamiento de los cuerpos vertebrales (dorso-lumbar): Acortamiento de la estatura.

    • Parestesias: compresión radicular.

  • Fracturas patológicas: En los huesos largos.

  • Osteoporosis generalizada.


Cuadro cl nico1

Cuadro clínico

  • “Myeloma kidney”

  • Alteraciones en la función renal:

    • Se reporta hasta en el 20-40% de los pacientes.


Cuadro cl nico2

Cuadro clínico:

  • Alteraciones en la función renal:

    • IRA por deshidratación.

    • Nefritis intersticial por depósito de calcio.

    • Mayor susceptibilidad a nefrotoxicidad por fármacos:

      • Aminoglucosidos

      • Cisplatino

      • Anfotericina B

      • Ciclosporina A


Cuadro cl nico3

Cuadro clínico

  • Hipercalcemia

    • 30-40% de los pacientes.

    • Traduce enfermedad en fases avanzadas.

    • Es el hallazgo inicial en el 15% de los pacientes:

      • Letargia

      • Poliuria

      • Polidipsia

      • Constipación

      • Nausea y vómito

  • Corregir Ca con albumina


Cuadro cl nico4

Cuadro clínico

  • Síndrome de hiperviscosidad:

    • Mielomas tipo IgA, por su polimerización.

      • Hemorragias en mucosas.

      • Trastornos visuales (disminución de la agudeza visual, con edema papilar)

      • Neurológicos: Cefalea, vértigo, estupor.


Cuadro cl nico5

Cuadro clínico

  • Susceptibilidad a infecciones:

    • Secundaria a hipogamaglobulinemia.

    • Organismos encapsulados (25%): Streptococcus pneumoniae y Haemophilus

    • Influenzae.

    • Mas frecuentes: Bacilos gram negativos: 60%.

    • Iniciar tratamiento empírico: Cefalosporinas 3ª generación y penicilinas de amplio espectro.


Diagn stico

Diagnóstico

  • Estudios de imagen:

    • Esenciales para determinar la extensión y actividad de la enfermedad.

    • Radiografía:

      • Osteolisis Osteopenia Osteoesclerosis.

      • Lesiones en “saca bocado”: Esqueleto axial

      • Lesiones líticas excluyen el Dx: MGUS

      • RMN: evaluación de compresión radicular y de plastocitoma solitario óseo.

      • PET: detecta lesiones líticas pequeñas.


Diagn stico1

Diagnóstico

  • Formación de Roleaux: Traduce altas concentraciones de proteína M sérica.

  • Leucopenia y trombocitopenia características de enfermedad avanzada.

  • Aspirado de MO:

    • Normal: Celulas plasmáticas < 4% de células nucleadas.

    • Plasmocitosis reactiva: Puede tener > 30-40% de células plasmáticas:

      • Enfermedades autoinmunes

      • Infecciones virales

      • Carcinoma metastásico


Diang stico

Diangóstico

  • Aspirado de MO:

    • Por lo anterior, es necesario diferenciar células plasmáticas con inmunoglobulinas monoclonales en el citoplasma.

      • Tinción c/inmunohistoquímica.


Diagn stico2

Diagnóstico

Bajo grado

Grado Intermedio: Polimorfo

Grado alto: Blástico


Diagn stico3

Diagnóstico

  • Determinación de proteína M:

    • Electroforesis de proteínas sérica o urinaria.

    • Tipos de proteína M:

      • IgM (mas común): 55%

      • IgA 22%

      • Solo cadenas ligeras 18%

      • Biclonal 1%

      • IgM < 1%

  • 1% de los mielomas son No secretores

  • Proteína de Bence-Jones 80% de los pacientes


Diagn stico4

Diagnóstico:

  • Inmunofijación:

    • Determina el tipo de proteína M

    • Es el Gold estándar

    • Detecta:

      • Sérica: > 0.2 g/L

      • Urinaria: > 0.04 g/L

  • La cuantificación de proteína M: Marcador de actividad y respuesta a tratamiento.


Diagn stico5

Diagnóstico

  • Inmunofenotipo:

    • Identifica células plasmáticas neoplásicas en aquellos NO secretores.

    • Mas comunes: CD 138 y CD 38.

    • CD 56: Indicativa de malignidad.

    • CD 117: Características clínicas favorables y CD 45 agresivas.

    • CD 19: Raro en los mielomas, hace dxdif con linfomas de celulas B y diferenciación plasmocítica.


Diagn stico6

Diagnóstico

  • Inmunohistoquímica:

    • Permite determinar la extensión y patrón de infiltración:

      • CD 138

        • También marca: Tumores epiteliales y linfomas plasmablástico e inmunoblásticos.

      • Cyclina D1:

        • 30-45%


Diagn stico7

Diagnóstico

Determinación de b2 microglobulina

  • Refleja el intercambio tumoral y la función renal.

  • Sistema de Estadificación Internacional:


Diagn stico8

Diagnóstico

  • Otros marcadores:

    • Proteína C reactiva

    • IL- 6

    • LDH elevada en aquellos pacientes con involucro ganglionar: Mal pronóstico.


Factores de mal pron stico uno de los siguientes

Factores de mal pronóstico: Uno de los siguientes

  • Sistema de Estadificación Internacional

    • Estadio I: 62 meses

    • Estadio II: 44 meses

    • Estadio III: 22 meses


Factores de mal pron stico

Factores de mal pronóstico


Tratamiento

Tratamiento

  • Tratar inmediatamente: Enfermedad sintomática.

  • Asintomáticos: Observación clínica. Tratamiento temprano no ha demostrado beneficio.

  • Determinante: Edad

    • < 65 años sin datos de insuficiencia renal, cardiaca, hepatica o pulmonar son candidatos a trasnplante.


Tratamiento1

Tratamiento

  • Terapia de inducción en candidatos a transplante:

    • Talidomida, lenalidomida o bortezomib.

    • 3 a 6 ciclos en la terapia de inducción.

    • La combinación con dexametasona, respuesta completa (Doble esquema):

      • Talidomida: 8%

      • Bortezomib: 15%

      • Lenalidomida: 16%


Tratamiento2

Tratamiento

  • Triple esquema:

    • Bortezomib + Dexametasona + ...:

      • Doxorubicina: 7%

      • Ciclofosfamida: 39%

      • Talidomida: 32%

      • Lenalidomida: 57%

  • Dosis de dexametasona es variable: 160 mg/mes

  • Altas dosis de dexametasona:

    • 480 mg/mes

      • Hipercalcemia

      • Compresión radicular

      • Falla renal incipiente

      • Dolor intenso


Esquemas recomendados

Esquemas recomendados


Gracias

GRACIAS


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