CEFALÉIA EM SALVAS

1. CEFALÉIA EM SALVAS CLUSTER HEADACHE Ricardo Baeta OUT/09

2. INTRODUÇÃO • Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA, CS) • Ataques de curta duração, unilateral, grande intensidade e acompanhado de sintomas autonômicos • Pior cefaléia de evolução crônica

3. ASPECTOS HISTÓRICOS • 1641 – Nicolaas Tulp (1593-1674): Observationes Medicae. • 1672- Thomas Willis (1621-1675): distinguiu 3 tipos: contínuo, intermitente e intermitente com ataques incertos (no segundo a característica de periodicidade foi relatada). • Rembrandt,1632

4. Dois outros registros foram feitos por Morgagni (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em 1992. • Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Gerard Van Swieten’s em 1745 (Van Switen’s commentaria). Essa descrição foi a primeira a se enquadrar nos critérios atuais da Sociedade Internacional de Cefaléia para CS episódica.

5. NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO LONGO DO TEMPO • 1822- Hutchinson – Neuralgia espasmódica • 1867- Mollendorff – Enxaqueca vermelha • 1878- Eulenburg – Hemicrania angioparalítica • 1910- Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder • 1913- Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing • 1925- Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação hemicefálica de origem simpática • 1926- Harris – Neuralgia migranosa periódica • 1927- Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos • 1928- Glasser – Neuralgia atípica • 1930- Charlin – Síndrome do nervo nasociliar

6. 1932- Vail – Neuralgia vidiana • 1935- Brickner e Railey – Faciocefalalgia vegetativa/autônoma • 1936- Harris – Neuralgia ciliar • 1939- Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica • 1947- Gardner – Neuralgia petrosa superficial • 1952- Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia histamínica, Cefaléia de Horton • 1958- Friedman e Mikropoulos – “Cluster headache” • 1965- Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing • 1979- Raffaelli – Cefaléia em salvas

7. EPIDEMIOLOGIA • Mais comum em homens (4.3:1) • Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%) • Média de idade de 38,5 • Genética (história familiar 5-20%) • Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes

8. FISIOPATOLOGIA • Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo autonômico-trigeminal • Inflamação neurogênica das paredes do seio cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão de fibras simpáticas da artéria carótida interna e seus ramos

9. Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis. Pain afferents from the trigeminovascular system synapse on the trigeminocervical complex (TNC), and then project to the thalamus and lead to activation in cortical areas known to be involved in pain transmission. Either a direct influence of the hypothalamus or a reflex activation of the parasympathetic outflow from the superior salivatory nucleus (SSN) predominately through the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, leads to the parasympathetic symptoms ipsilateral to the pain. A third-order sympathetic nerve lesion, thought to be caused by vascular changes in the cavernous sinus loggia with subsequent irritation of the local plexus of nerve fibers, results in a partial Horner's syndrome. The key site in the CNS for triggering the pain and controlling the cycling aspects is in the posterior hypothalamic grey matter region, modulated by phase-shifting in the suprachiasmatic nuclei. Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus caudalis

10. QUADRO CLÍNICO • Crises de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até oito vezez ao dia. • 50% a 60% das crises são noturnas. • Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral e edema palpebral

11. A unilateralidade é característica, no entanto, alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma salva e apresentação bilateral. • Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam inquietos e preferem se movimentar.

13. DIAGNÓSTICO • Clínico ( história e ICHD-2) • Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades no cerebro e pituitária • Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são úteis

14. ICHD-2 • A cefaléia em salvas é caracterizada por: • A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a DB. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratadaC. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:     1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais     2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais     3. edema palpebral ipsilateral     4. sudorese frontal e facial ipsilateral     5. miose e/ou ptose ipsilateral     6. sensação de inquietude ou agitaçãoD. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por diaE. Não atribuída a outro transtorno

15. CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas durando 7 dias a 1 ano separados por período de remissão durando 1 mês ou mais • CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mês • CS provável

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Hemicrania paroxística: Predominio em mulheres; resposta a indometacina; duração curta e frequência alta; menos sintomas autonômicos • SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de característica neuralgiforme e grande intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes referem fatores precipitantes, como certos movimentos do pescoço.

17. Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5% • CS secundária: Cluster-like

18. TRATAMENTO FASE AGUDA • Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, administrados com máscara sem reinalação • Triptanos: sumatriptano 6mg SC • OctreotideSC • Lidocaína intranasal • Ergotamina oral • Dihidroergotamina IV

19. TRATAMENTO PREVENTIVO • Verapamil • Prednisona • Tartarato de ergotamina • Metissergida • Pizotifeno • Carbonato de Lítio • Cirurgia: casos refratários

20. PONTOS CHAVES • Características da dor – salvas/remissão • Fenômenos autonômicos • Predominância em homens • 2/3 das crises são noturnas • Álcool provoca ataques em 70% • ICHD-2

21. OBRIGADO