Allo immune cytopenie hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene hdfn
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 31

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN) PowerPoint PPT Presentation


  • 140 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN). VAKB symposium, 8/2/2012 Dr. Katinka De Vreese GSO klinische biologie, RKVL. Inleiding. RBC destructie bij foetus/ neonaat door maternele IgG antistoffen gericht tegen paterneel overgeërfde RBC-Ag

Download Presentation

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Allo immune cytopenie hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene hdfn

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN)

VAKB symposium, 8/2/2012

Dr. Katinka De Vreese

GSO klinische biologie, RKVL

VAKB 12 februari 2012


Inleiding

Inleiding

  • RBC destructie bij foetus/neonaat

    door materneleIgG antistoffen

    gericht tegen paterneel overgeërfde RBC-Ag

  • (Foetale) anemie en hyperbilirubinemie

  • Toename erythropoiese in beenmerg/lever/milt

    • Erythroblastosisfoetalis

    • Hydropsfoetalis

      • Hepatosplenomegalie en portale hypertensie  Verminderde albuminesynthese  daling COD

  • Ernstige anemie en fatale afloop reeds mogelijk vanaf 18 W


Types igg antistoffen

Types IgG antistoffen

  • Natuurlijke antistoffen

    • Anti-A, anti-B

      • Contact met stoffen uit natuur vb bacteriën

      • Meestal IgM

      • Klein deel ‘natuurlijke’ IgG antistoffen (vnl bij O)

      • Frequentste oorzaak van HDN

      • Meestal mild

      • Zeldzaam ernstige HDN

        • Vooral bij hoge IgGtiters in materneel serum (>1/500)


Types igg antistoffen1

Types IgG antistoffen

  • Onregelmatige antistoffen

    • immunisatie door

      • Transfusie

      • Zwangerschap/bevalling

      • Andere: trauma, IU procedure, miskraam/abortus, …

    • Potentieel ernstige HDFN, vnl latere ZS


Types antistoffen

Types antistoffen

  • Geen associatie met HDN

    • P systeem: P1

    • Lewis systeem: Lea, Leb

    • Lutheran systeem: Lua, Lub

    • MNS systeem: (M), N

       Meestal IgM

       Meestal zwakke Ag expressie bij geboorte


Kliniek

Kliniek


Hemolytische ziekte foetus

Hemolytische ziekte foetus

  • Kliniek: foetale anemie

    • Hydropsfoetalis

      • Ascites

      • Gegeneraliseerd oedeem

      • Hepatosplenomegalie – cardiomegalie

    • Intravasculairecoagulatie

    • Mors in utero


Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

  • Kliniek

    • Icterus

      • Milde icterus

      • Uitgesproken icterus met risico op kernicterus

        • Bilirubine > 18 mg/dl = at risk

    • Progressieve anemie postnataal door materneelIgG

      • t1/2 IgG = 25d

      • Kan enkele maanden aanwezig zijn


Diagnose

Diagnose


Prenatale diagnostiek

Prenatale diagnostiek

  • Standaard:

    • Bepaling bloedgroep ABOD en Rh ondergroepen

    • Screening onregelmatige antistoffen: 12W ; 28-32W


Prenatale diagnostiek1

Prenatale diagnostiek

  • Screening OAS


Prenatale diagnostiek2

Prenatale diagnostiek

  • Screening OAS


Prenatale diagnostiek3

Prenatale diagnostiek

  • identificatie onregelmatige AS


Prenatale diagnostiek4

Prenatale diagnostiek

  • Titratie OAS

    • Bij aanwezigheid van klinisch significante OAS

    • Seriële duplo verdunningen van materneel serum

    • Titer > 16 kan geassocieerd zijn met HDFN

      • Uitzondering: anti-K: reeds bij lage titer onderdrukking foetale erythropoiese

      • Anti-D: > 4 IU/ml

    • Maandelijkse/tweewekelijkse FU

      • Ifv type AS/ernst HDFN

      • 2-4x titerstijging kan geassocieerd zijn met HDFN


Prenatale diagnostiek5

Prenatale diagnostiek

  • Bepaling paterneel Ag en zygositeit

    • Weinig gedaan – paterniteitskwestie

    • Homozygote vader: kind zeker Ag positief

    • Heterozygote vader:

      • 50% kans dat kind Ag positief is

      • Evtgenotypering bij foetus

        • Invasief: amniosvocht, chorion villus biopsie, navelstrengbloed

          • PCR

        • Niet invasief: foetale genotypering op materneel plasma: vanaf 2e semester

          • PCR

          • Maldi-TOF MS


Prenatale diagnostiek6

Prenatale diagnostiek

  • Antenatale evaluatie van ernst

    • Niet-invasief:

      • Echografie

        • Hydrops

          • Wijst meestal op ernstige anemie (Hgb < 4 g/dl)

        • Echo-doppler: piek-systolische snelheid a. cerebri media

          • Detectie van foetale anemie

          • Predictief voor ernst van anemie en noodzaak voor invasieve procedure/IUT

    • Invasief:

      • Cordocentese voor bepaling foetaal Hgb, foetale typering en DAT

      • Risico’s (miskraam 1-2%)!


Postnatale diagnostiek

Postnatale diagnostiek

  • Bepaling en opvolging hemoglobine en bilirubine

  • Bloedgroepbepaling neonaat

    • Typering voor betreffende Ag

    • Cave vals negatieve typering na voorafgaande IUT

  • Directe antiglobulinetest: fixatie van IgG


Laboratoriumtesten postnataal

Laboratoriumtesten postnataal

  • Zure elutie

    • As losmaken van RBC

    • Identificatie dmv getypeerde O-cellen, A-cellen, B-cellen

  • DAT: opmerkingen

    • Niet elke positieve DAT is geassocieerd met hemolyse

      • caveRhogam prenataal

    • Niet elke positieve DAT vereist therapie

    • Geen verband tussen sterkte van positiviteit en ernst van HDN

    • Vals negatieve DAT /positief eluaat


Therapie

Therapie


Therapie1

Therapie

  • Foetaal: IUT

    • Mogelijk vanaf 18 W zwangerschap

    • O RhD neg (tenzij anti-c of anti-e); gedeleukocyteerd; Kell neg; CMV neg; neg voor Ag waartegen As; max 5d; HCT 70-80%; bestraald

    • Kruisproef met plasma van moeder

    • Intravasculaire transfusie via v. umbilicalis

    • 2- à 4-wekelijks  90% wordt levend geboren

    • Cave verwikkelingen

      • bijkomende allo-immunisatie secundair aan procedure

        • Foetale RBC in maternaalperitoneum of maternale vaten thv placenta

        • Risico 10-25%

      • infectie, bloeding, foetale bradycardie, PPROM

      • mortaliteitsrisico 1-2%.


Therapie2

Therapie

  • Neonataal: Milde vorm:

    • Geen therapie

    • Evt IV Ig

      • Zou noodzaak tot wisseltransfusie verminderen

      • Weinig evidentie

    • Fototherapie

  • Licht met golflengte 420-480 nm : bilirubine  biliverdine (niet-toxisch)

  • Volstaat vaak, zeker voor ABO hemolytische ziekte


Therapie3

Therapie

  • Neonataal: Milde vorm:

    • Top-up transfusie

      • Pediatrische ECL

        • O, Kell neg, gedeleukocyteerd

        • Bestraald zo nodig

        • Volume 40-60 ml

      • (Volwassen ECL)


Therapie4

Therapie

  • Milde vorm:

    • Top-up transfusie

      • Pediatrische ECL

        • O, Kell neg, gedeleukocyteerd

        • Bestraald zo nodig

        • Volume 40-60 ml

      • (Volwassen ECL)


Therapie5

Therapie

  • Ernstige vorm: preventie van kernicterus

    • Wisseltransfusie

      • Gereconstitueerd bloed

        • ECL: O neg (tenzij anti-c of anti-e); gedeleukocyteerd; K neg; Neg voor Ag waartegen mama As heeft; HCT 50-70%; <5d; bestraald (6u)

        • Plasma: AB

        • Tijdig bestellen owvscreening OAS, kruisproef en bereiding

      • ECL + VPVIM

      • Kruisproef met plasma van mama (en plasma/eluaat kind)

      • Verwijdert ongeveer 90% van de foetale RBC en 50% van het bili + compensatie van anemie

      • Te transfunderen bloedvolume = 2x bloedvolume van de neonaat

        • Totaal 160-200 ml/kg

      • ECG monitoring; FU elektrolyten, hemoglobine, bilirubine, bloedplaatjes


Preventie

Preventie

  • Enkel voor anti-D: Rhogam 300 µg IM

    • Postnatale toediening: immunisatierisico 1%

      • Enkel als neonaat D+

      • ASAP, max binnen de 72u

    • Beschermt tot 15 ml transplacentaire bloeding (= beschermt bij 99.8%)

    • Prenatale toediening (RAADP): immunisatierisico daalt verder tot 0.1%

  • Transfusie bij vruchtbare vrouw:

    • RhD compatibel, Kell negatief, bij voorkeur c en E compatibel


Casus 1

Casus 1

  • Staal doorgestuurd owv positieve DAT

  • Kindje asymptomatisch

  • Monospecifieke DAT: IgG zwak positief

  • Eluaat:


Casus 11

Casus 1


Casus 12

Casus 1


Casus 2

Casus 2

  • 3e zwangerschap, negatieve screening IAS

  • Geboorte: icterus, oplopend bilirubine

  • Bloedgroep mama: O positief

  • Bloedgroep kind: O positief

  • DAT kind: positief voor IgG

  • Eluaat: negatief


Casus 21

Casus 2

  • 3e zwangerschap, negatieve screening IAS

  • Geboorte: icterus, oplopend bilirubine

  • Bloedgroep mama: O positief

  • Bloedgroep kind: O positief

  • DAT kind: positief voor IgG

  • Eluaat: negatief

  • Denk aan private antistof

    • Vader is drager van een laag-frequent antigen, dat doorgegeven is aan het kind

    • Moeder is geen drager van dit privaat antigen en werd gesensitiseerd na vorige zwangerschap

    • Diagnose

      • Kruisproef van RBC van vader met serum van moeder

      • Kruisproef van RBC van vader met eluaat van kind

      • Evt identificatie private antistof (referentiecentrum)


Allo immune cytopenie hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene hdfn

HDFN


  • Login