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Mieloma múltiple

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Mieloma múltiple. Profesor Titular: Dr . Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr . Federico Rodríguez Weber Revisora: Dra. Micaela Martínez R4MI. Dr. Braulio Solano Estrada R1MI. Caso Viñeta (1ª parte). Caso viñeta.

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Presentation Transcript
mieloma m ltiple

Mieloma múltiple

Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene

Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Revisora: Dra. Micaela Martínez R4MI

Dr. Braulio Solano Estrada R1MI

caso vi eta
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

  • Paciente femenino originaria de las Islas Filipinas y residente de Chicago, sin antecedentes personales patológicos de importancia acude a valoración refiriendo un padecimiento actual de tres meses consistente en: fatiga, dolor corporal inespecífico y una pérdida de peso de 4.5 kg durante el mismo periodo. Niega fiebre, diaforesis y tos. La paciente no ha salido de Chicago desde hace 10 años. No es fumadora ni utiliza drogas. Sus antecedentes heredofamiliares no son relevantes
caso vi eta1
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

  • A la exploración física se encuentra pálida, con hipotensión ortostática y alodinia moderada a la palpación de los miembros torácicos, tórax anterior y la región lumbar.
  • Laboratorio:
    • Hb 8.0 VCM 89 Leucos 8,500 diferencial normal plaquetas 177,000, cuenta de reticulocitos 5.6%
    • BUN 59 Cr 2.8
    • Ca 13.2 mg/dL P 3.8 mg/dL
    • PT 7.5 g/dLAlb 4.6 g/dL
    • PFH, EGO y Rx de tórax normales
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¿Cómoabordaríausted el proceso

diagnóstico de éstapaciente?

mieloma m ltiple1
Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

  • Definición y generalidades
    • Neoplasia de las células plasmáticas
      • Destrucción ósea, insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia
    • ES INCURABLE
    • MUGS – Gamopatía monoclonal de significancia indeterminada
    • El cuadro clinico típico consiste en:
      • Fatiga
      • Dolor óseo
      • Infecciones recurrentes
      • Ocasionalmente: trastornos de la coagulación, manifestaciones neurológicas
mieloma m ltiple2
Mieloma múltiple
  • Epidemiología
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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

  • Etiología
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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

mieloma m ltiple10
Mieloma múltiple
  • Cuadro clínico
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Mieloma múltiple
  • Cuadro clínico
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Mieloma múltiple
  • Cuadro clínico
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Mieloma múltiple
  • Diagnóstico
gammapat a monoclonal de significado incierto mgus
Gammapatía Monoclonal de significado incierto: MGUS

1. Paraproteina monoclonal en el suero o en la orina de nivel bajo*.

2. Plamocitosis en médula ósea inferior a un 10%.

3. Calcio, hemoglobina y creatinina normales.

. Ausencia de lesiones óseas demostrables por cualquier técnica

. Ausencia de datos clínicos de amiloidosis

*IgG < 3 g/dl ; IgA < 2 g/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/ 24h.

mieloma indolente
Mieloma Indolente

Se requieren los tres criterios:

1. Paraproteína monoclonal en el suero y/o en la orina

2. Infiltración plasmática de la médula ósea y/o biopsia de plasmocitoma

3. No cumplir los criterios de GMOI, mieloma,

plasmocitoma solitario de hueso o tejidos blandos

*Corresponde al estadío I-A de Durie y Salmon

plasmocitoma seo solitario
Plasmocitoma óseo solitario

Se requieren los 3 criterios:

1. Biopsia de plasmocitoma óseo solitario: radiología convencional y resonancia magnética y/o PDG PET (si se realiza) negativas en otros lugares. Bajo componente monoclonal*.

2. Menos de un 10% de células plasmáticas en médula ósea.

3. Ausencia de disfunción orgánica alguna en relación con el mieloma.

*IgG < 3,5 gr/dl ; IgA < 2gr/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/4h.

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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

  • Tratamiento
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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

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Mieloma múltiple

Harousseau, MoreauAutologousHematopoieticStem-CellTransplantationforMultipleMyeloma

N Engl J Med 2009;360:2645-54

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Mieloma múltiple

Harousseau, MoreauAutologousHematopoieticStem-CellTransplantationforMultipleMyeloma

N Engl J Med 2009;360:2645-54

mieloma m ltiple26
Mieloma múltiple
  • Evaluación de la respuesta al tratamiento Respuesta Completa
    • 1. Ausencia de la paraproteína monoclonal original en suero y orina por Inmunofijación por mínimo 6 semanas. La presencia de bandas oligoclonales, consecuencia de la reconstitución inmune oligoclonal, no excluye la RC
    • Menos de un 5% de células plasmáticas en el mielograma y en biopsia ósea. Si la proteína monoclonal se mantiene sin detectarse 6 semanas, no es necesario repetir la médula ósea, excepto en pacientes con mieloma no secretor, en los que debería repetirse el mielograma con un intervalo de al menos 6 semanas para confirmar la RC.
    • No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la RC).
    • Desaparición de los plasmocitomas de tejidos blandos
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Mieloma múltiple
  • Respuesta Parcial
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Mieloma múltiple
  • Respuesta mínima
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Mieloma múltiple

Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

caso vi eta2
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

caso vi eta3
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

… y a la mañana siguiente…

  • Aumento del dolor
  • Debilidad, disnea
  • T 40ºC, estertores subescapulares crepitantes bilaterales
  • Alodinia en cresta iliaca derecha y en porción proximal de ambos MsPs
  • Hb 6.2 Htc Leucos 4.2 Ca 16.3 BUN 58 Cr 4.1
  • RxTx con infiltrados bilaterales en parche
  • Se toman cultivos, prueba de tuberculina y PTH (sí, otra vez)
  • Txceftriaxona/eritromicina/morfina/PG/Pamidronato
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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

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Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

caso vi eta11
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

  • Manejo no quirúrgico de la fractura
  • Análisis citológico no concluyente
  • Muestra insuficiente para análisis

histoquímico

  • ¿Tomamos otra biopsia?
  • ¿Seguimos pensando en mieloma?
  • ¿Y el tratamiento? ¿Cuándo?
caso vi eta12
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

  • Incremento en la debilidad en MsPs
  • Disminución de la fuerza de forma bilateral
  • ROT’s normales, sin déficit sensitivo
  • Biopsia abierta:
    • Laminectomía, foraminectomía y biopsia de L4
caso vi eta14
Caso viñeta

Mieloma no secretor

caso vi eta15
Caso viñeta

Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

  • Manejo
    • Dexametasona
    • Cuatro ciclos de:
      • Vincristina y doxorrubicina
  • Resolución de la sintomatología neurológica
  • Fxhumral OK
  • Actualmente en espera de transplante de MO
gracias por su atenci n
Gracias por su atención

“El Primer Beso”

William AdolpheBouguereau

1873

Museo del Vaticano

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