Caso Clínico

1. Caso Clínico Jefferson A. P. Pinheiro R2 Pediatria – HRAS Ala B 2005

2. Caso Clínico • Identificação • GJAS, 5 anos, sexo masculino, natural de Brasília-DF, residente e procedente em Taguatinga-DF • Queixa principal • “manchas no corpo”

3. Caso Clínico • HDA • Criança iniciou há 9 dias quadro com lesões de pele eritematosas e pruriginosas que surgiram inicialmente em face anterior da tíbia, progredindo de forma ascendente até a região das nádegas, sendo que estas tornaram-se confluentes. Após 3 dias do início do quadro evoluiu com edema e dor em joelho direito e tornozelos. Procurou atendimento em posto de saúde local, sendo prescrito nimesulide, apresentando melhora parcial dos sintomas articulares. Evoluiu há 24h com dor abdominal, vômitos e piora do quadro articular, procurando atendimento no HRAS. Nega febre ou outras queixas. Refere diurese e evacuações normais.

4. Caso Clínico • Antecedentes gestacionais e neonatais • G2P2 A0 , mãe realizou pré-natal (04 consultas), negando intercorrências durante a gestação. • Nasceu de parto normal, a termo, APGAR 8/9, pesando 2750g, Est.49 cm, PC: 34 cm • Nega intercorrências no período neonatal • Seio materno exclusivo até o 11º mês de idade, apresentando alergia a derivados do leite de vaca (SIC) • Vacinação completa

5. Caso Clínico • Antecedentes patológicos e familiares • 1ª internação, varicela aos 3 anos de idade, nega cirurgias ou transfusões, uso de medicações. • Resfriado 15 dias antes do quadro • Mãe: 27 anos, asmática, sem vícios. • Pai: falecido aos 24 anos, por causa externa (tiro acidental) • Irmã: 10 anos, saudável

6. Caso Clínico • Admissão • Criança em BEG, eupnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, corado, ativo e reativo, PA: 90x50 • AC: BCNF, RCR em 2T s/ sopros; FC:102 bpm • AP: MV+ fisiológico s/ RA; FR: 22 irpm • Abdome: normotenso, doloroso difusamente à palpação profunda, RHA +, sem visceromegalias • Extremidades: presença de edema em tornozelos, acompanhados de lesões eritemato-pruriginosas em membros inferiores que se estendem até a “raiz da coxa”, com boa perfusão • Oroscopia / otoscopia / SNC: sem alterações

7. Caso Clínico • Admissão • Ecografia abdominal: distensão de alças intestinais, aspecto normal

8. Caso Clínico • Admissão

9. Caso Clínico • Evolução • Piora do quadro de dor abdominal • Introduzido ranitidina e corticoterapia • Realizou corticoterapia por 3 dias • Evoluiu com melhora do quadro clínico, apresentando regressão das lesões em membros inferiores e normalização dos exame laboratoriais. • Recebeu alta hospitalar após 9 dias de internação em ótimo estado geral • Orientado a realizar acompanhamento a nível ambulatorial

10. Púrpura de Henoch-Schönlein Jefferson A. P. Pinheiro R2 Pediatria – HRAS Ala B 2005

11. Conceito É uma vasculite que acomete pequenos vasos, caracterizando-se pela deposição de imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e sistemas

12. Epidemiologia • Mais freqüente em crianças  2 – 8 anos de idade • Inverno • Sexo masculino 2:1 • Incidência • 9 / 100.000 - EUA • 70 / 100.000 – Ásia • 65% dos casos é precedido por quadro de IVAS Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

13. Etiologia • Desconhecida • Associação com HLA – DRB1 • 30% dos casos ASLO (títulos elevados): Streptococcus do grupo A • Infecciosa • Varicela, sarampo, rubéola, hepatite B e micoplasma • Drogas • Alimentos • Picada de insetos • vacinação Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

14. Manifestações Clínicas • Acometimento cutâneo (100% dos casos) • Indispensável ao diagnóstico • Lesão de pele inicialmente macular ou urticariforme • Lesões purpúricas • Acomete • Membros inferiores • Região glútea • Mãos antebraços • Face Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

15. Manifestações Clínicas

16. Manifestações Clínicas • Acometimento articular (50 – 75% dos casos) • Grandes articulações: joelhos, tornozelos • Assimétrico • Pode ser migratória durando apenas alguns dias • Acometimento gastrintestinal (50 – 90% dos casos) • Dor abdominal tipo cólica( mais freqüente) • Hemorragias intestinais • Perfuração • Invaginação raros Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

17. Manifestações Clínicas • Acometimento renal (25 – 50% dos casos) • Proteinúria, hematúria, hipertensão • Síndrome nefrótica • 1% evolui para doença crônica • Outras manifestações • Edema escrotal agudo • SNC: convulsões, cefaléia, coma, AVC, hemorragia subaracnóide Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

18. Diagnóstico • Clínico • Exames laboratoriais • Determinar acometimento de outros órgãos e sistemas • Afastar outras hipóteses diagnósticas • Biópsia de pele • Presença de vasculite leucocitoclástica • Imunoflorescência • Depósitos de IgA nas paredes vasculares Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

19. Achados laboratoriais • Anemia • Leucocitose com desvio à esquerda e ocasionalmente eosinofilia • Plaquetas normais ou trombocitose • Provas inflamatórias: PCR e VHS elevadas • IgA e IgE séricas elevadas • EAS: hematúria, proteinúria e cilindros hemáticos • Biópsia renal • Indicado nos casos de síndrome nefrótica persistente e insuficiência renal Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

20. Tratamento • Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos • Antiinflamatórios não-hormonais • Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) • Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) • Corticóides • Ranitidina • Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina • Plasmaférese Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

21. Complicações • Comprometimento renal • Insuficiência renal crônica • Síndrome nefrótica • Perfuração intestinal • Torção testicular Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

22. Prognóstico • Bom prognóstico • Autolimitada • 1% evolui para doença renal crônica Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.

23. Prognóstico • Acompanhamento • Formas leves ou transitórias (sem alterações renais) • Deve ser feito por no mínimo 2 anos, com avaliações periódicas da função renal • Com comprometimento renal importante • Deve ser feito por toda a vida, pela possibilidade de complicações tardias desencadeadas por diversos fatores, como a gravidez, mesmo na ausência de doença renal ativa Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.