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再生障碍性贫血 （ AA ）

再生障碍性贫血 （ AA ）. 再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和（或）功能异常，临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的 贫血 、 感染 和 出血 。青壮年居多，男性多于女性。. 病因 药物及化学物质 电离辐射 感染 发病机制（三大学说） 造血干细胞受损 造血微环境障碍 免疫因素 遗传倾向. 临床表现. 急性型再障 起病急 进展迅速 以出血、感染、发热为首发症状 病程短 慢性型再障 起病和进展缓慢 贫血为主要表现，出血、感染少见 病程长

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再生障碍性贫血 （ AA ）

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Presentation Transcript

  1. 再生障碍性贫血（AA）

  2. 再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和（或）功能异常，临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的贫血、感染和出血。青壮年居多，男性多于女性。再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和（或）功能异常，临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的贫血、感染和出血。青壮年居多，男性多于女性。

  3. 病因 药物及化学物质 电离辐射 感染 发病机制（三大学说） 造血干细胞受损 造血微环境障碍 免疫因素 遗传倾向

  4. 临床表现 • 急性型再障 起病急 进展迅速 以出血、感染、发热为首发症状 病程短 • 慢性型再障 起病和进展缓慢 贫血为主要表现，出血、感染少见 病程长 少数可转为急性

  5. 实验室检查 • 周围血象： 全血减少 呈正细胞正色素性贫血 淋巴细胞绝对值增高 网织红细胞减少，绝对值减少 • 骨髓检查： 脂肪滴显著增多 有核细胞增生减低 三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低 非造血细胞相对增多

  6. 诊断与鉴别诊断 • 诊断标准 全血减少，网织红细胞减少 无脾肿大 骨髓至少一个部位增生减低 排除其它全血减少疾病 一般抗贫血药物治疗无效

  7. 鉴别诊断 PNH：属溶血性贫血，以阵发性夜间血红蛋白尿为主症，伴黄疸脾大；血常规三系减少，网织红细胞增加；Ham’s test，Rou’s test阳性；骨髓增生活跃，部分减低 MDS：见贫血出血感染症状，1/3患者出现肝脾肿大；血常规三系减少，骨髓增生活跃，两系以上病态造血或原始细胞增加 低增生性急性白血病：外周血全血减少，骨髓增生减低 其他原因：ITP、脾功能亢进等

  8. 治疗 • 去除病因 • 支持疗法 • 刺激骨髓造血：雄激素 • 其他药物 • 免疫抑制剂 • 骨髓移植 • 造血细胞因子

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